Introducción
Familiar benigno El pénfigo, también llamado enfermedad de Hailey-Hailey, es una enfermedad con ampollas causada por mutaciones en el ATP2C1 gene, con autosómico-herencia dominante. El gen ATP2C1 es vital para queratinocito adhesión y diferenciación. Por lo general, la presentación clínica comienza durante la segunda o la tercera década. Las principales zonas afectadas son los pliegues cutáneos, con humedad. fisurado maloliente placas y ampollas. El curso de la enfermedad es variable y el tratamiento es principalmente sintomático.
Histología de pénfigo familiar benigno
En el pénfigo familiar benigno, acantólisis afecta al conjunto epidermis, dando la descripción clásica de la pared de ladrillos en ruinas (figuras 1-4). los cabello folículos generalmente se salvan, por lo general, con acantosis y disqueratosis.
Patología de la enfermedad de Hailey Hailey
Figura 1
Figura 2
figura 3
Figura 4
Estudios especiales para el pénfigo familiar benigno
Directo inmunofluorescencia se aplica al tejido fresco para excluir un inmunobulloso enfermedad, particularmente pénfigo vulgar.
Diagnóstico diferencial de pénfigo familiar benigno
Enfermedad de Grover: generalmente más focal histológicamente.
Pénfigo vulgar: inmunofluorescencia directa positiva y es más probable que afecte a los folículos pilosos.
