Vasculitis cutánea de vasos pequeños

Que es vasculitis?

La vasculitis es un trastorno en el que hay inflamación vasos sanguineos. Estos pueden incluir capilares, arteriolas, vénulas y linfáticos.

• Existe una amplia variedad de presentaciones clínicas.
• Hay varios tipos de cutáneo vasculitis.
• La vasculitis cutánea se asocia con sistémico vasculitis en una minoría de pacientes.

¿Qué es una vasculitis de vasos pequeños?

La vasculitis de vasos pequeños es la forma más común de vasculitis que afecta a las arteriolas y vénulas.

• En la piel, la vasculitis de vasos pequeños se presenta con palpable púrpura.
• La vasculitis cutánea de vasos pequeños puede ser idiopático/primario, o secundario a infección, droga o enfermedad.
• Puede ser neutrofílico, linfocitico o granulomatoso en histopatología.

La vasculitis de vasos pequeños también se llama vasculitis de vasos pequeños por complejos inmunes. El termino hipersensibilidad La vasculitis se utiliza para la vasculitis cutánea de vasos pequeños debida a un fármaco conocido o una infección.

Hay tipos particulares de vasculitis de vasos pequeños que se presentan con signos cutáneos similares y deben considerarse en la diagnóstico diferencial.

• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Agudo hemorrágico edema de la infancia
• Urticaria vasculitis
• Vasculitis inducida por ejercicio
• Poliarteritis nudosa (que también afecta a vasos de tamaño mediano)
• Eritema elevatum diutinum
• Maligno atrófico papulosis (enfermedad de Degos)
• Recurrente cutáneo necrosante eosinofílico vasculitis
• ANCAvasculitis asociada:
  • Microscópico poliangeítis
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss)
  • Granulomatosis con poliangeítis
  • Linfomatoide granulomatosis

¿Quién padece vasculitis cutánea de vasos pequeños?

La vasculitis cutánea de vasos pequeños afecta principalmente a adultos de todas las razas mayores de 16 años. Los niños tienen más probabilidades de tener púrpura de Henoch-Schönlein, una característica distintiva vasculítico síndrome asociado con depósitos de IgA en la piel y los riñones.

La vasculitis cutánea de vasos pequeños secundaria a menudo afecta a las personas mayores, porque es más probable que tengan enfermedades y medicamentos (solos o en combinación) que son posibles causas de vasculitis.

¿Qué causa la vasculitis de vasos pequeños?

Muchos insultos diferentes pueden causar un mismo inflamatorio respuesta dentro del vaso sanguíneo pared. Se proponen tres mecanismos principales.

• Lesión directa a la pared del vaso por bacterias o virus
• Lesión indirecta por activación de anticuerpos
• Lesión indirecta por activación de complemento, un grupo de proteinas en la sangre y los fluidos tisulares que atacan las infecciones y los cuerpos extraños.

La vasculitis puede desencadenarse por uno o más factores. En el pasado, se veía con frecuencia con la administración de antisueros (suero enfermedad), pero ahora se debe más a menudo a las drogas, infecciones y enfermedad. En la mayoría de los casos, no se encuentra una causa subyacente.

Drogas

Los fármacos son frecuentemente responsables de la vasculitis cutánea de vasos pequeños, particularmente en asociación con infección, malignidad o autoinmune trastornos. El inicio de la vasculitis suele ser de 7 a 10 días después de la introducción de un nuevo medicamento, como:

• Antibióticos
• Diuréticos tiazídicos
• Fenitoína
• Alopurinol
• Anticoagulantes orales, como warfarina y cumarina.
• No esteroideo antiinflamatorio las drogasAINE).

Los alimentos y los aditivos alimentarios, por ejemplo, la tartrazina, son causas poco frecuentes de vasculitis.

Infección

Algunos ejemplos de infecciones asociadas con la vasculitis cutánea de vasos pequeños incluyen:

• Bacteriano infección: Streptococcus pyogenes, bacteriano endocarditis
• Infección viral: hepatitis B, hepatitis C (que causa crioglobulinemia), virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y hemorrágico fiebre (p. ej., dengue).

Enfermedades

Cáncer se encuentra en menos del 5% de los pacientes con vasculitis cutánea de vasos pequeños. Se cree que la malignidad conduce a más anticuerpos circulantes y viscoso proteínas que pueden acumularse en los vasos sanguíneos pequeños.

Trastornos autoinmunitarios como lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis y reumatoide artritis se caracterizan por la circulación de anticuerpos que se dirigen a los tejidos del individuo. Algunos de estos anticuerpos pueden dirigirse a los vasos sanguíneos y provocar vasculitis.

¿Por qué la vasculitis de vasos pequeños favorece la parte inferior de las piernas?

La principal razón por la que la vasculitis afecta la parte inferior de la pierna es la reducción del flujo sanguíneo porque esto declaración de mediadores de inflamación en la pared de los vasos sanguíneos. Los factores contribuyentes incluyen:

• Estasis: acumulación de gravedad y disminución del flujo sanguíneo en la parte inferior de las piernas
• El alto contenido de grasa de los muslos y las nalgas en relación con las áreas más delgadas.
• Fármacos vasoconstrictores, como betabloqueantes
• Venas varicosas
• Inadecuado arterial suministro de sangre a las piernasperiférico vascular enfermedad)
• Clima frío
• Sangre alta viscosidad causando sedimentación de las células sanguíneas
• Precipitación de crioglobulinas
• Fibrina depósito que bloquea los vasos sanguíneos.

¿Cuáles son las características clínicas de la vasculitis de vasos pequeños?

Las características clínicas de la vasculitis por hipersensibilidad incluyen:

• Participación prominente de la parte inferior de las piernas con menos lesiones en proximal sitios
• Púrpura palpable (púrpura, noblanqueando pápulas y placas)
• A veces, petequias y equimosis
• No-purpúrico eritematoso o urticaria-me gusta habones, máculas y pápulas
• Hemorrágico bullae, necrosis y superficial ulceración
• Local prurito, dolor ardiente e hinchazón
• Síntomas sistémicos variables con fiebre, dolores articulares, linfadenopatía y malestar gastrointestinal.

El agudo inicial erupción de vasculitis de vasos pequeños generalmente desaparece en 2-3 semanas, pero las repetirse durante semanas a varios meses, y la vasculitis por hipersensibilidad rara vez puede volverse recurrente o crónico.

Complicaciones de la vasculitis de vasos pequeños

Las complicaciones más graves de la vasculitis de vasos pequeños se observan con sus formas sistémicas, como la enfermedad renal asociada con la púrpura de Henoch-Schönlein.

La ulceración local por vasculitis cutánea de vasos pequeños puede provocar:

• Infección de la herida o celulitis
• Ulceración crónica de la pierna
• Cicatriz formación.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis cutánea de vasos pequeños?

El diagnóstico clínico de una vasculitis cutánea aguda de vasos pequeños es generalmente sencillo.

La anamnesis y el examen minuciosos son esenciales para determinar si los síntomas y signos se limitan a la piel o si puede haber afectación sistémica, y para establecer una causa.

La vasculitis cutánea de vasos pequeños se confirma con un punch de 4 mm biopsia de un purpúrico temprano pápula, idealmente presente durante 24 a 48 horas. La histopatología revela neutrófilos alrededor de arteriolas y vénulas, y fibrinoide necrosis (fibrina dentro o dentro de la pared del vaso). Puede haber extravasado glóbulos rojos, leucocitoclasis (neutrófilos rotos dentro de la pared del vaso) y signos de una enfermedad subyacente.

Directo inmunofluorescencia (DIF) de un lesión menos de 24 horas de edad a menudo revela inmunoglobulinas y complementar.

• Perivascular La IgA es característica de la púrpura de Henoch-Schönlein
• La IgM perivascular sugiere crioglobulinemia o artritis reumatoide
• Las inmunoglobulinas de interfaz pueden ser un firmar de lupus eritematoso sistémico
• El DIF suele ser negativo en la poliarteritis nudosa cutánea y en la vasculitis positiva para ANCA

Se solicitan pruebas de detección para identificar cualquier causa subyacente y determinar el grado de afectación de los órganos internos. La historia y los síntomas pueden sugerirlos. Los pacientes deben tener:

• Análisis de orina, buscando proteína, sangre y cilindros glomerulares
• Hemograma completo, función hepática y renal.

Las pruebas adicionales pueden incluir:

• Anti-nuclear anticuerpos (ANA), nuclear extraíble antígeno perfil (ENA)
• Anticuerpos antiestreptocócicos, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), hepatitis B y C serología
• Niveles de complemento sérico
• Proteína y inmunoglobulina electroforesis
• Crioglobulinas
• Antineutrófilo citoplasmático anticuerpo (ANCA)
• Radiografía de tórax si los síntomas sugieren una enfermedad pulmonar

Si una pantalla inicial indica un anomalía o existe sospecha clínica de una mayor extendido proceso vasculítico, se solicitarán más investigaciones. La mayoría de los pacientes que se presentan con púrpura palpable tienen vasculitis cutánea primaria de vasos pequeños y no se encuentra una causa subyacente a pesar de las investigaciones exhaustivas.

¿Cuál es el tratamiento de la vasculitis cutánea de vasos pequeños?

En la mayoría de los pacientes que presentan el primer episodio de vasculitis cutánea aguda de vasos pequeños, las medidas generales son todo lo que se requiere para mantener al paciente cómodo hasta que el exantema se resuelva espontáneamente.

• Si se encuentra una causa subyacente, elimine el desencadenante (por ejemplo, suspenda el medicamento) y trate las enfermedades asociadas
• Descanso: el ejercicio a menudo provoca nuevas lesiones.
• Aplicar compresión y elevar la (s) extremidad (es) afectada (s)
• Use analgésicos simples y AINE para el dolor.
• Protege la piel frágil de lesiones.
• Aplicar emolientes para aliviar la sequedad y la picazón
• Vestido úlceras
• Tratar la infección bacteriana secundaria

Vasculitis cutánea de vasos pequeños grave, recurrente o crónica

Medicamentos utilizados para controlar vasculitis cutánea no han sido sometidas a aleatorizado Ensayos. Se recomiendan en vasculitis aguda cuando están ulceradas y en enfermedades sintomáticas recurrentes o crónicas. Incluyen:

• Corticosteroides: prednisona 0,5 mg / kg / día durante 1 a 2 semanas, disminuido durante 3 a 6 semanas
• Colchicina: 0,5 o 0,6 mg dos veces al día
• Dapsona: 50 a 100 mg al día.

Otros tratamientos que se informa que son útiles en al menos algunos casos incluyen:

• Hidroxicloroquina
• Minociclina
• Inmunomoduladores: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina
• Rituximab
• Inmunoglobulina intravenosa.

Si la vasculitis cutánea es una manifestación de vasculitis sistémica, se requiere tratamiento del trastorno sistémico.

¿Cómo se puede prevenir la vasculitis cutánea de vasos pequeños?

Los brotes de vasculitis cutánea de vasos pequeños pueden minimizarse mediante el reposo, la compresión y la elevación de la parte inferior de las piernas.

Una vez que se identifica un fármaco como la causa de la vasculitis de vasos pequeños, el paciente debe evitarlo de por vida. Por lo general, no es posible prevenir otras formas de vasculitis.

Outlook ¿Cuál es la perspectiva de la vasculitis de vasos pequeños?

La vasculitis cutánea de vasos pequeños idiopática / primaria es autolimitante. La mayoría de los casos se resuelven en un período de semanas a meses. Cuando la causa es una enfermedad subyacente, la vasculitis puede reaparecer a intervalos variables después del episodio inicial.

Es común que la piel se decolore de color marrón anaranjado debido a hemosiderina deposición a persistir durante semanas o meses después de que la enfermedad inflamatoria se haya asentado.

los pronóstico de vasculitis sistémica es dependiente sobre la gravedad de la afectación de otros órganos. Si la vasculitis afecta los riñones, los pulmones o el cerebro, puede poner en peligro la vida.