Síndrome de Laugier-Hunziker

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Índice de contenidos

¿Qué es Laugier-Hunziker? síndrome?

El síndrome de Laugier-Hunziker es un trastorno esporádico raro e inofensivo que se caracteriza por marcas marrones planas en los labios y dentro de la boca, y con frecuencia rayas marrones en los labios. uñas. Es importante distinguirlo del síndrome de Peutz-Jeghers, que tiene similares cutáneo características, pero también tiene pólipos gastrointestinales asociados.

El síndrome de Peutz-Jegher se debe a mutación del SKT11 gene. Se desconoce la causa del síndrome de Laugier-Hunziker. No parece ser hereditario, aunque se ha informado de un caso que involucra a una madre y dos hijas con la enfermedad. El síndrome ocurre en la edad adulta temprana o media y afecta tanto a hombres como a mujeres.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Laugier-Hunziker?

La principal característica clínica del síndrome de Laugier-Hunziker es la aparición de pigmentación (manchas oscuras) en el bucal mucosa (revestimiento interno de las mejillas) y los labios (generalmente el labio inferior). A veces, la pigmentación también se encuentra en el encía (encías), lengua y paladar. Características del lesiones son:

  • marcas de color marrón, negro o pizarra que tienen una superficie lisa
  • aparecen como manchas solitarias, agrupaciones de múltiples manchas o manchas unidas para formar parches
  • generalmente de 5 mm o menos de diámetro, pero se han informado lesiones bucales de 1 cm

Oral hiperpigmentación puede ir acompañado de uña y / o pigmentación de la piel. La afectación oral y ungueal se encuentra en aproximadamente el 60% de los casos. La pigmentación de las uñas es permanente y aparece de las siguientes formas:

  • uno longitudinal banda por uña, 1-8 mm de espesor
  • dos bandas longitudinales por clavo, 1-8 mm de espesor
  • pigmentación de media uña
  • pigmentación completa de una uña

La hiperpigmentación de la piel a veces se encuentra en el cuello, abdomen, dedos, palmas, plantas y región genital.

Síndrome de Laugier-Hunziker

Síndrome de Laugier-Hunziker

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¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Laugier-Hunziker?

No se requiere tratamiento para el síndrome de Laugier-Hunziker. Laugier-Hunziker no tiene asociación con sistémico enfermedades por lo que hay pocas o ninguna complicación. Si los síntomas sistémicos son evidentes, el paciente debe ser evaluado para otro diagnóstico.

Las lesiones molestas o que desfiguran cosméticamente pueden tratarse con láser terapia.