Que es paraneoplásico pénfigo?
La familia del pénfigo es rara autoinmune enfermedades con ampollas que afectan la piel y / o mucoso membranas. Las condiciones paraneoplásicas ocurren en asociación con neoplasias malignas (cáncer). El pénfigo paraneoplásico se caracteriza por ampollas dolorosas y áreas desnudas de la boca, labios, esófago y piel. Es la forma de pénfigo menos común pero más grave, sobre todo teniendo en cuenta la presencia del cáncer subyacente.
¿Qué causa el pénfigo paraneoplásico?
Un trastorno autoinmune es una enfermedad en la que el sistema inmunológico de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido.
Las celdas de bloques de construcción del epidermis son llamados queratinocitos. Estas células se cementan juntas en puntos pegajosos especiales llamados desmosomas. En el pénfigo paraneoplásico y otros tipos de pénfigo hay autoanticuerpos a un componente de los desmosomas. Estos hacen que los queratinocitos se separen entre sí. El espacio se llena de líquido, provocando una ampolla o la piel puede desprenderse dejando áreas en carne viva.
¿Cuáles son los signos y síntomas del pénfigo paraneoplásico?
Casi todos los pacientes con pénfigo paraneoplásico tienen un malignidad. Ampollas orales erosiones y las ulceraciones pueden ser muy dolorosas. Otro mucosa las superficies afectadas incluyen la nariz, la garganta y los genitales. Piel lesiones ocurren en cualquier parte del cuerpo y son muy variables en apariencia. Pueden ser manchas rojas e inflamadas, escamoso placas, ampollas llenas de líquido o lesiones ulcerativas. Pueden picar intensamente (paraneoplásicos prurito).
Puede confundirse con otras afecciones cutáneas con ampollas, incluido el pénfigo vulgar, eritema multiforme, bulloso penfigoide y liquen plano.
El pénfigo paraneoplásico también puede afectar los tractos respiratorio y gastrointestinal, lo que aumenta significativamente las posibilidades de muerte.
Pruebas para detectar pénfigo paraneoplásico
El diagnóstico de pénfigo paraneoplásico requiere una piel biopsia, que muestra queratinocitos separados redondeados (llamados acantolítico células) dentro de las ampollas, muertas queratinocito células y un inflamatorio reacción. Directo inmunofluorescencia la tinción de las secciones de la piel revela anticuerpos dirigido a desmoplaquinas. Estos son proteinas en el desmosome complejo.
En algunos casos, circulando inmunoglobulina Los anticuerpos de tipo G (IgG) pueden detectarse mediante un análisis de sangre (prueba de inmunofluorescencia indirecta).
Tratamiento del pénfigo paraneoplásico
El diagnóstico confirmado de pénfigo paraneoplásico hará que el médico busque un tumor si aún no se sabe que el paciente tiene uno. La afección puede resolverse si el cáncer se puede extirpar o curar. Por lo demás, el tratamiento es difícil y en gran medida solo de apoyo, destinado a cubrir las áreas, aliviar el dolor y tratar las lesiones secundarias. infecciones. El 75-80% de los pacientes mueren de pénfigo paraneoplásico o del cáncer subyacente.
