Nevus epidérmico

Que es un epidérmico nevo?

Un nevus epidérmico se debe a un crecimiento excesivo de la epidermis. Lesiones están presentes al nacer (50%) o desarrollar durante la infancia (principalmente en el primer año de vida). los anomalía surge de un defecto en el ectodermo, la capa externa del embrión que da lugar a la epidermis y neural tejido.

Tipos de epidermis nevi

Las lesiones cutáneas a las que se hace referencia con mayor frecuencia como nevos epidérmicos se deben a un crecimiento excesivo de queratinocitos (células córneas de la piel).

• Lineal nevus epidérmico
• Epidermolítico nevus epidérmico
• Acantolítico nevus epidérmicoSimilar a la enfermedad de Hailey-Hailey o Darier)
• Poroqueratosis lineal
• Nevos epidérmicos sistematizados

Cuando otro componente de la piel es predominante, el lesión se llama nevus organoide.

¿Qué causa un nevus epidérmico?

Hay dos copias de cada gene, uno derivado de la madre del individuo y el otro de su padre. Se cree que hay dos poblaciones de células de la piel que contienen el genes o los genes del padre (mosaicismo). Si una de estas poblaciones de células de la piel es anormal, puede resultar en una localizado área de piel engrosada, un nevo epidérmico. Los nevos epidérmicos rara vez afectan a más de un miembro de la familia. Mutaciones se han detectado en FGFR3, PIK3CA y HRAS.

Los nevos epidérmicos se distribuyen a lo largo de las líneas de Blashko. Estas líneas son las huellas tomadas por grupos de células genéticamente idénticas en el desarrollando embrión. Las células de la piel que tienen el gen anormal activo se diseminan para formar el nevus epidérmico, mientras que las células de la piel restantes forman las otras áreas de piel aparentemente normal.

Una nueva investigación ha encontrado mutaciones puntuales en bordillo genes que apoyan esta teoría. El gen anormal se encuentra en las células del nevo epidérmico, pero no en la piel normal. El mismo gen de queratina 1 y queratina diez anormalidades se han encontrado en padres que tienen nevus epidérmico epidermolítico y en sus hijos que tienen bulloso ictiosiforme eritrodermia (una forma rara de ictiosis). Por tanto, se cree que el nevus epidérmico epidermolítico es una forma de mosaico de este tipo de ictiosis.

La anomalía del gen ATP2A2 que surge en la enfermedad de Darier se ha detectado en las células afectadas de un paciente con nevus epidérmico acantolítico, por lo que este tipo puede ser una forma en mosaico de la enfermedad de Darier. La poroqueratosis lineal puede ser una forma de mosaico de diseminado superficial actínico poroqueratosis.

¿Cuáles son las características del nevus epidérmico?

Nevus epidérmico lineal

Un nevus epidérmico generalmente surge en el tronco y las extremidades y es poco común en la cara o el cuero cabelludo. La mayoría son nevos epidérmicos lineales: forman una línea, generalmente solo en un lado del cuerpo (unilateral, también conocido como nevus unis lateralis). Cuando aparecen por primera vez al nacer o en la infancia, son marcas planas de color bronceado o marrón, pero a medida que el niño envejece, se vuelven más gruesas y a menudo verrugoso. El nevo también puede volverse más extenso durante algunos años.

Nevos epidérmicos sistematizados

Los nevus epidérmicos sistematizados son menos comunes y, a veces, se conocen como ictiosis hystrix. Hay múltiples lesiones que generalmente surgen en forma de remolino, surgiendo en uno o ambos lados del cuerpo. En algunos pacientes, también hay otros congénito anomalías, particularmente del esqueleto y del sistema nervioso central (ENS).

Histología de nevus epidérmico

En la piel biopsia, el nevus epidérmico muestra un aumento del grosor de la epidermis. Ver nevus epidérmico patología.

• El subtipo de nevus epidérmico epidermolítico poco común se caracteriza por una histológico patrón llamado epidermolítico hiperqueratosis y se parece a la observada en la eritrodermia ictiosiforme ampollosa.
• El nevus epidérmico acantoholítico tiene una patología que se asemeja a la enfermedad de Darier.
• La poroqueratosis lineal tiene una patología que se asemeja a la poroqueratosis actínica superficial diseminada.

Síndromes de nevus epidérmicos

Los síndromes de nevus epidérmicos se refieren a la asociación de un queratinocítico o nevus epidérmico organoide con anomalías en otros sistemas orgánicos derivados del ectodermo embrionario. Estos síndromes pueden afectar los ojos, los huesos o el sistema nervioso. Se han descrito muchos síndromes específicos.

El defecto que causa las lesiones cutáneas también puede resultar en trastornos de otros órganos internos como el cerebro, los ojos y el esqueleto. Cuando están involucrados múltiples órganos, la afección se conoce como nevus epidérmico síndrome (ENS).

Complicaciones de los nevos epidérmicos

La mayoría de los nevus epidérmicos permanecen sin cambios en la edad adulta y no causan ningún problema.

Cuál es el diagnóstico diferencial para el nevus epidérmico?

Inflamatorio lineal verrugoso nevus epidérmico (ILVEN) a menudo se clasifica por separado del nevus epidérmico.

Los nevos organoides se caracterizan por benigno crecimientos excesivos de la epidermis apéndice estructuras.

• Sebáceo nevo
• Sudor glándula nevo
• Comedón nevo
• Becker nevus.

Melanocítico los nevos se caracterizan por ser benignos proliferación de las células del nevo melanocítico.

¿Cuál es el tratamiento para los nevus epidérmicos?

No existe un tratamiento médico realmente eficaz para los nevos epidérmicos. Actual calcipotriol puede reducir el grosor de la piel en algunos casos. Si necesario, láser o se puede realizar la extirpación quirúrgica de los nevos.