¿Qué es la enfermedad de Still del adulto?
La enfermedad de Still del adulto (AOSD) es una reumático trastorno, caracterizado por:
- Artritis (dolor e hinchazón de las articulaciones)
- Fiebre elevada una o dos veces al día
- Piel de color salmón erupción.
Otro sistémico los síntomas incluyen:
- Dolor de garganta
- Engrandecido linfa glándulas en el cuello
- Dolores musculares
- Hígado y bazo agrandados
- Inflamación de pulmones y corazón.
La enfermedad de Still recibió su nombre de un médico inglés, George Still (1861-1941). los juvenil La forma de la enfermedad ahora se conoce como juvenil de inicio sistémico. idiopático artritis (SOJIA).
Enfermedad de Still del adulto
Enfermedad de Still del adulto
Enfermedad de Still del adulto
Enfermedad de Still del adulto
¿Quién contrae la enfermedad de Still del adulto?
La enfermedad de Still del adulto es rara, con un incidencia de menos de una de cada 100.000 personas. Suele comenzar entre los 16 y los 35 años.
¿Cuál es la causa de la enfermedad de Still del adulto?
Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Still del adulto. Una teoría es que la enfermedad es causada por infección. Otra teoría es que la enfermedad de Still es hipersensible o autoinmune trastorno (aquí es donde el sistema inmunológico del cuerpo, que normalmente combate infecciones o la enfermedad de repente comienza a atacar las células y los tejidos del cuerpo que se supone que debe proteger).
¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Still del adulto?
Intermitente alto fiebre ocurre en todos los pacientes. Las temperaturas pueden subir hasta 39 o 40 ° C antes de volver rápidamente a los niveles normales. Estos picos de fiebre a menudo ocurren casi a la misma hora todos los días y pueden ir acompañados de una sensación de fatiga extrema.
La erupción cutánea se desarrolla en aproximadamente el 95% de los pacientes. Las características de la erupción son:
- El sarpullido va y viene con la fiebre.
- Manchas o parches pequeños que no pican de hasta 5 cm de diámetro
- Color rosa salmón
- Suelen aparecer en las extremidades y el tronco, pero pueden aparecer en la cara o el cuello.
Otros síntomas sistémicos incluyen:
- Ganglios linfáticos inflamados y / o agrandamiento del bazo / hígado en el 85% de los pacientes
- Dolor muscular coincidiendo con fiebre.
- Pulmones inflamados (pleuritis) y / o corazón circundante (pericarditis) en el 60% de los pacientes
- Aumento marcado en el recuento de glóbulos blancos
- Grave anemia
- Dolor abdominal
En muchos casos, la erupción cutánea y la fiebre pueden aparecer de forma intermitente durante meses o incluso años antes de que se presenten dolor e hinchazón en las articulaciones. desarrollar. Todos los pacientes con enfermedad de Still del adulto eventualmente desarrollan persistente crónico artritis incluso si la fiebre y los síntomas sistémicos han cesado. La rigidez, la hinchazón y el dolor suelen afectar a muchas articulaciones, pero en particular las muñecas pueden deformarse gravemente.
¿Cómo se realiza el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto?
El diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto se realiza mediante la presencia de la tríada de síntomas: artritis, fiebre y erupción, y otros síntomas descritos anteriormente. El diagnóstico está respaldado por pruebas de laboratorio:
- Anemia en 50%
- Elevado neutrófilos contar en 85%
- Factor reumatoide negativo.
¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Still del adulto?
No existe cura para la enfermedad de Still del adulto. Los principales objetivos del tratamiento son reducir la inflamación articular y evitar deformidad. La terapia puede incluir intervenciones médicas y quirúrgicas. Además, el paciente y sus familias deben comprender completamente la naturaleza de la enfermedad y cómo vivir con ella por el resto de sus vidas.
Terapia con medicamentos para controlar muchos de los síntomas de la enfermedad de Still incluyen:
- Aspirina
- Anti-esteroidesinflamatorio medicamentos como ibuprofeno, naproxeno e indometacina
- Corticoesteroides (p. ej., prednisona), hidroxicloroquina, metotrexato, oro, azatioprina pueden usarse para síntomas más graves
- Biológicos como anakinra y antitumoral necrosis terapias de factor (adalimumab, etanercept, infliximab) y tocilizumab (un interleucina-6 receptor antagonista).
La terapia no farmacológica incluye fisioterapia, hidroterapia y simplemente descanso. Los pacientes con enfermedad de Still experimentarán días "buenos" y "malos". La cantidad de días "malos", es decir, brotes o exacerbaciones de la enfermedad, se puede controlar o reducir mediante una planificación cuidadosa de las actividades y los períodos de descanso. Se ha demostrado que el estrés físico y emocional puede exacerbar síntomas de la enfermedad de Still.
Anakinra
Hay varios informes anecdóticos en la literatura sobre el tratamiento exitoso de la enfermedad de Still del adulto con anakinra. Resultados del primer estudio multicéntrico, comparativo y abierto de 24 semanas en 22 pacientes aleatorizado recibir anakinra (n = 12) o fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (n = 10) han demostrado que anakinra produce respuestas significativamente más rápidas y sostenidas.
