¿Qué es la enfermedad de Morbihan?
La enfermedad de Morbihan fue descrita por primera vez en 1957 por French dermatólogo Robert Degos, y se caracteriza por una firme edema en la parte superior de la cara. Aunque generalmente se considera como refractario y crónico forma de rosácea, la enfermedad de Morbihan puede existir en ausencia de otras características de la rosácea y, por lo tanto, puede representar un proceso de enfermedad separado.
Enfermedad de Morbihan
Enfermedad de Morbihan
Enfermedad de Morbihan
¿Quién contrae la enfermedad de Morbihan?
La enfermedad de Morbihan suele afectar a los caucásicos en la tercera y cuarta décadas de la vida.
Solo hay dos informes de la enfermedad en pieles de color. [1]. Es más común en mujeres que en hombres.
¿Qué causa la enfermedad de Morbihan?
El linfedema de la enfermedad de Morbihan sigue a la pérdida de linfático integridad de la pared del vaso y el paso de fluido a través del vaso. [2,3] Se desconoce la causa, pero se han especulado posibles causas, como:
- Local desregulación de vasos linfáticos
- Obstrucción linfática por granulomas y histiocitos (un tipo de célula inmunitaria) [3]
- Crónico inflamación por acné, rosácea o contacto dermatitis que destruye el apoyo tejido conectivo alrededor dérmico vasos linfáticos [2,3].
¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Morbihan?
La enfermedad de Morbihan se caracteriza por eritema y sólido, nopicadura edema.
- El inicio de la enfermedad de Morbihan es lento, y la hinchazón intermitente eventualmente se vuelve permanente infiltración de la piel.
- Afecta al periorbitario región, la frente, la glabela, mejillas y nariz.
- La enfermedad de Morbihan no es dolorosa ni pica, pero puede agravarse con la exposición al sol.
- Pueden estar presentes otras características de la rosácea, como telangiectasia, enrojecimiento, pápulas y pústulas [4,5].
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Morbihan?
Persistente El edema facial conduce a:
- Distorsión de los contornos faciales
- Deterioro de la visión debido a un campo visual reducido
- Psicosocial estrés
- Preocupaciones cosméticas.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Morbihan?
No hay bioquímicos o histopatológico hallazgos específicos de la enfermedad de Morbihan.
Biopsia debe realizarse para descartar otros diagnósticos. Inespecífico histopatología los hallazgos incluyen:
- Perivascular edema dérmico
- Linfohistiocítico perianexial infiltrado
- Numeroso mastocitos confirmado por tinción de Giemsa
- Mucina confirmado por tinción de hierro coloidal
- Dilatación de vasos linfáticos.
- No-caseating granulomas
- Sebáceo glándula hiperplasia [6].
Parche También se pueden organizar pruebas para excluir la dermatitis alérgica de contacto.
Cuál es el diagnóstico diferencial para la enfermedad de Morbihan?
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Morbihan incluye otros granulomatoso y inflamatorio condiciones faciales [7,8]. Las condiciones a considerar incluyen:
- Sarcoidosis - caracterizada por epitelioide granulomas en histología y un positivo suero conversión de angiotensina enzima Prueba (ACE); puede ser localizado a la piel o sistémico
- Granulomatosis orofacial: caracterizada por hinchazón de labios indolora, granulomas en la histología, boca úlceras, mucosa etiquetas y lingua plicata
- Lupus eritematoso sistémico - donde cutáneo los hallazgos incluyen malar erupción (erupción de 'mariposa'), maculopapular erupción, úlceras mucosas y fotosensibilidad.; esto puede resultar en una enfermedad sistémica que afecte a las articulaciones, pulmones, corazón, riñones, cerebro, sangre y sistema nervioso.
- Cuerpo extraño granuloma - caracterizado por pápulas de color marrón rojizo, nódulos y placas en respuesta al tatuaje, bovino colágeno inyección, inyección de silicona o parafina, suturas retenidas, etc.
- Escleroedema de Buschke - caracterizado por la simétrico endurecimiento de la piel del cuello y la parte superior de la espalda típicamente asociado con la diabetes mellitus; hay granulomas epitelioides caseificantes que contienen bacilos acidorresistentes.
- Lupus vulgaris (tuberculosis cutánea): se caracteriza por nódulos de color marrón rojizo en forma de gelatina de manzana.
- Seudolinfoma cutáneo: diversas afecciones pueden simular linfoma.
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Morbihan?
La enfermedad de Morbihan es frecuentemente refractaria al tratamiento.
Tratamientos médicos
El antibiótico metronidazol y las tetraciclinas, minociclina y doxiciclina, son eficaces para la rosácea inflamatoria. Otras opciones son:
- Isotretinoína, 10 a 20 mg diarios durante 3 a 6 meses
- Ketotifeno 1 mg al día [6].
Talidomida, clofazimina y sistémica corticosteroides, como la prednisona, suelen ser ineficaces.
Terapias destructivas
Quirúrgico excisión de redundante edematoso puede ser necesario tejido para una recuperación completa. Otras opciones son:
- CO2 láser blefaroplastia (cirugía de párpados con láser)
- Radioterapia.
Otras terapias
El masaje facial se puede utilizar para mejorar el drenaje linfático. Contacto irritantes o Alérgenos debe evitarse para ayudar a la recuperación.
