¿Qué es la epidermólisis ampollosa?
La epidermólisis ampollosa (EB) es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por la formación de ampollas lesiones en la piel y mucoso membranas. Estos pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero más comúnmente aparecen en sitios de fricción y menor trauma como los pies y las manos.
¿Qué es la epidermólisis ampollosa? simplex?
En la epidermólisis ampollosa simple (EBS), el sitio de formación de ampollas dentro de la piel es el epidermis, es decir, la capa superior de células de la piel (queratinocitos). Existen localizado y generalizado formas de EBS.
¿Quién padece epidermólisis ampollosa simple?
La EBS es una enfermedad hereditaria poco común. La mayoría de los subtipos de EBS son de herencia dominante. Esto significa que se transmiten de un padre afectado a la mitad de sus hijos. EBS ocurre por igual en hombres y mujeres.
¿Cuáles son las características clínicas de la epidermólisis ampollosa simple?
La siguiente tabla describe las características de los diferentes subtipos de EBS.
| Subtipos de EBS | Caracteristicas |
|---|---|
| EBS localizado Anteriormente conocido como Weber-Cockayne |
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| EBS generalizado Previamente conocido como Koebner |
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| EBS grave generalizado Anteriormente conocido como Dowling Meara |
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¿Cómo se diagnostica la epidermólisis ampollosa simple?
En los subtipos dominantes de EB, donde se conoce un árbol genealógico informativo, a menudo es aceptable que el diagnóstico clínico lo realice un especialista. dermatólogo basado en los signos presentes. Las pruebas de diagnóstico también están disponibles en algunos países e incluyen inmunofluorescencia antígeno mapeo (IFM) y / o transmisión de electrones microscopía (EM) de una piel biopsia de una ampolla recién inducida.
Análisis mutacional (análisis de sangre de genes) también está disponible en algunos países
¿Cuál es el tratamiento de la epidermólisis ampollosa simple?
Ver tratamiento de la epidermólisis ampollosa - general.
- Prevención de la fricción con especial atención al calzado.
- Intente evitar el calor y humedad, como este exacerba EBS.
- Algunas personas encuentran que los zapatos ligeros y ventilados y los calcetines de algodón ayudan.
- Lance las ampollas para evitar que se agranden y vístase para promover la curación / prevenir infección.
- Se encuentra disponible una amplia gama de productos adecuados para el cuidado de heridas, incluidos los apósitos de silicona de baja adherencia.
- Aquellos con baja tolerancia a los apósitos, pueden preferir desempolvar y secar la herida con harina de maíz.
¿Cuál es el resultado para las personas con epidermólisis ampollosa simple?
Las personas con EBS aprenden a manejar su condición muy bien por sí mismas. Incluso aquellos con subtipo de EBS generalizado grave (que hayan sobrevivido a la infancia) tendrán una esperanza de vida normal.
