Patología del nevus de Spitz

Perro de Pomerania nevo

Spitz nevus puede plantear una gran dificultad de diagnóstico debido a la clínica, dermatoscópico y características histológicas que se asemejan melanoma. Aunque generalmente se ve en niños, Spitz nevos puede surgir en adultos. Lo típico o clásico lesión es un rosa pápula o nódulo, que aparece de repente y crece rápidamente durante unos meses. Hay un pigmentado variante.

La mayoría de los nevos de Spitz son compuestos o intradérmico Tumores. Afortunadamente, los nevos puramente de unión de Spitz son bastante raros, ya que pueden parecerse mucho al melanoma. Existen varios criterios de diagnóstico histológico que pueden ayudar a diferenciar el nevus de Spitz del melanoma.

Principales criterios de diagnóstico para Spitz naevi:

• Bien definido simétrico apariencia en vista de baja potencia con un mínimo lateral pagetoid propagación (figura 1)
• Las células de nevus están fusionado o epitelioide (figura 1-3)
• Nuclear la ampliación es bastante uniforme (figura 1-3)
• El agrandamiento nucleolar es bastante uniforme
• Maduración de las células dentro de las partes más profundas del lesiones (células atrofia y se hacen más pequeños) y se extienden entre colágeno manojos
• Cuerpos Kamino (coalescentes eosinofílico glóbulos compuesto de membrana basal componentes que son PAS positivos) (figura 4, flecha)

Los criterios de diagnóstico menores para Spitz nevi incluyen la unión escote, superficial multinucleado células nevus, un fibrovascular estromay células nevus solitarias en la base de la lesión.

Se han descrito innumerables variantes de Spitz naevi. Tienen poca relevancia clínica pero pueden ser muy relevantes para los profesores jóvenes que buscan publicación y promoción.

Spitzoid tumor de significado incierto, atípico Spitz nevus, melanoma spitzoide

Se ha vuelto cada vez más claro que un tumor spitzoide de significado incierto o STUMP representa un tumor de maligno potencial, a mitad de camino en un histológico continuo con Spitz nevus en el benigno final y melanoma spitzoide en el extremo maligno. STUMP con bastante frecuencia implica linfa nodos pero rara vez se extiende más allá (figura 5).

Los tumores malignos de Spitz son raros pero potencialmente letales. Por lo general, son muy atípicos (figuras 6, 7), pero, desafortunadamente, algunos de estos casos malignos tienen características que imitan casi con precisión un nevus benigno de Spitz. Al abordar las lesiones de Spitzoid, las características histológicas preocupantes se enumeran en la siguiente tabla. Desafortunadamente, ninguna de estas características proporciona una certeza absoluta sobre el diagnóstico (con la posible excepción de una pérdida de 9p21 por PESCADO)

Características preocupantes de Spitz naevi

• Marginal (profundo) mitosis
• Numerosas mitosis
• Mitosis atípicas
• Falta de cuerpos de Kamino
• Ulceración
• Falta de maduración (la maduración se refiere a una disminución en el tamaño celular con descenso a dermis)
• Patrón de crecimiento expansible
• Difuso p16 negatividad con inmunohistoquímica
• Sonda FISH anormal o resultado CGH, particularmente si el anomalía está en 9p21 (la región donde el p16 gene se encuentra)

La hibridación genómica comparativa (CGH) puede ser extremadamente útil en casos difíciles, pero la financiación de estas pruebas puede resultar problemática. En Nueva Zelanda, FISH está actualmente disponible de forma privada a través del laboratorio IGENZ en Auckland. La figura 8 muestra una diploide complemento de 9p21 (es decir, dos copias de cada color) en cada celda, que es más consistente con un nevus de Spitz con un bajo potencial maligno.

Pigmentado célula del huso nevus de Reed

El nevus pigmentado de células fusiformes de Reed aparece en niños y adultos jóvenes como bien definido Lesión muy pigmentada con una forma de estrella dermatoscópica bastante característica morfología. Pueden ser difíciles de distinguir de los nevos pigmentados de Spitz, pero la distinción puede no ser un problema real, ya que probablemente sean variantes de la misma entidad y pueden coexistir.

Histológicamente, hay nidos muy característicos de células fusiformes con pesados pigmentación. Cuerpos Kamino y uniones hendidura (como se ve en Spitz naevi) puede estar presente. La diseminación de Pagetoide puede estar presente, pero debe limitarse principalmente a la epidermis o si es más alto que éste, solo se ve en el medio del nevus (figuras 9, 10).

Diagnóstico diferencial de Spitz y Reed naevi

El diagnóstico diferencial de Spitz y Reed naevi incluye adquiridos melanocítico nevos, nevos azules y melanoma.

Tumores de Spitz con fusiones de quinasas

Recientemente se ha demostrado que spitzoid neoplasias fusiones de quinasa de puerto de ROS1 (17%), NTRK1 (16%), ALK (10%), BRAF (5%) y RET (3%) en un patrón mutuamente excluyente. Estas mutaciones parecen estar presentes en un subconjunto de tumores spitzoides benignos y malignos. Los tumores de Spitz con mutación ALK a menudo son compuestos melanocíticos proliferaciones con un crecimiento intradérmico predominante. Estas lesiones suelen tener un plexiforme dérmico crecimiento de intersección fascículos de fusiforme melanocitos (figuras 11, 12, 13). La inmunohistoquímica ALK puede confirmar esta fusión (figura 14). Algunas de estas mutaciones pueden proporcionar terapéutico Dianas para tumores malignos.