Que es lineal poroqueratosis?
La poroqueratosis es un grupo de afecciones cutáneas en las que existe queratinización. La piel lesiones el resultado son parches rojizos (que pueden estar secos o atrófico) con un bien definido borde en forma de cresta llamado cornoides lámina [1]. En la poroqueratosis lineal, las lesiones están dispuestas en una formación lineal. [2].
Poroqueratosis lineal
Poroqueratosis lineal
Poroqueratosis lineal
Poroqueratosis lineal
¿Quién padece poroqueratosis lineal?
La poroqueratosis lineal puede estar presente al nacer o no desarrollar hasta la vida adulta [2].
¿Qué causa la poroqueratosis lineal?
Al igual que otras formas de poroqueratosis, la laminilla cornoidea en la poroqueratosis lineal se debe a una expansión proliferación de inusual queratinocitos, que se cree que se debe a un genético mutación. Genético mutaciones presentarse en forma de mosaicismo explicaría la linealidad y, a menudo, unilateral distribución de las lesiones [3].
Ocasionalmente, hay antecedentes familiares de poroqueratosis lineal u otro tipo de poroqueratosis, como diseminado superficial actínico poroqueratosis (DSAP), compatible con una genético predisposición [4].
¿Cuáles son las características clínicas de la poroqueratosis lineal?
La poroqueratosis lineal se presenta como numerosas agrupado lesiones, cada una con la cresta característica en su borde y un surco central.
Están dispuestos en una o más líneas a lo largo de una extremidad o en un lado del tronco, cabeza y cuello, siguiendo un dermatomal distribución (es decir, a lo largo de la vía de un sensor nervio).
Localizado La poroqueratosis lineal es unilateral y a menudo se limita a una sola extremidad. los generalizado La forma de poroqueratosis lineal es más rara, y las lesiones afectan a varias extremidades y al tronco. [5].
¿Cuáles son las complicaciones de la poroqueratosis lineal?
La principal complicación de la poroqueratosis lineal es la piel. cáncer, que puede desarrollarse dentro de una poroqueratosis lineal lesión. Esto puede ser un basal célula carcinoma o escamoso carcinoma celular y es más probable que ocurra en adultos mayores [6]. Se debe controlar la poroqueratosis lineal para malignidad.
¿Cómo se diagnostica la poroqueratosis lineal?
El diagnóstico de poroqueratosis lineal generalmente se hace clínicamente (según la apariencia), pero a veces un biopsia es necesario. La biopsia debe incluir el borde elevado de la lesión. los patología de poroqueratosis es muy distinta, pero puede ser necesario señalar las características clínicas de la patólogo para encontrar una laminilla cornoidea dentro del patológico muestra.
Cuál es el diagnóstico diferencial de la poroqueratosis lineal?
Otro lesiones lineales que deben tenerse en cuenta al evaluar la poroqueratosis lineal incluyen:
- Lineal epidérmico nevo - esto es un hiperpigmentado marca de nacimiento lineal. El nevus epidérmico lineal y plano inicial se vuelve más verrugoso con edad. Pueden aparecer al nacer o durante los primeros años de vida.
- Liquen estriado - esta es una forma infantil autolimitada de blaschkoid dermatitis que se presenta como manchas rosadas o tostadas que se unen para formar uno o más rojo pálido ligeramente escamoso bandas lineales.
- Porokeratotic ecrino ostial y dérmico nevus del conducto (PEODDN) - esta es una marca de nacimiento verrugosa que tiende a aparecer en las manos o los pies. Las lesiones individuales son discreto pápulas que se organizan en una distribución lineal.
Tratamiento de la poroqueratosis lineal
No se conoce una cura para la poroqueratosis lineal y el tratamiento es generalmente decepcionante. Sin embargo, la apariencia puede mejorar con las siguientes medidas:
- 5-fluorouracilo crema
- Crema de calcipotriol
- Acitretina o isotretinoína por vía oral
- Crioterapia
- Dermoabrasión
- Dióxido de carbono láser ablación.
La protección solar es muy importante ya que la exposición a Radiación ultravioleta puede resultar en el desarrollo de cáncer de piel dentro de la poroqueratosis lineal.
