{"id":6510,"date":"2020-11-13T10:55:06","date_gmt":"2020-11-13T10:55:06","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/histiocitosis-de-celulas-de-langerhans\/"},"modified":"2026-03-10T16:44:29","modified_gmt":"2026-03-10T16:44:29","slug":"langerhanscelhistiocytose","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/histiocitosis-de-celulas-de-langerhans\/","title":{"rendered":"Histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Entendiendo las C\u00e9lulas de Langerhans y la Histiocitosis<\/h1>\n<h2>Funci\u00f3n Esencial: Definici\u00f3n de las C\u00e9lulas de Langerhans<\/h2>\n<p>Las c\u00e9lulas de Langerhans son componentes vitales del sistema inmunitario, clasificadas como <span class=\"term\" data-term-id=\"141\">c\u00e9lulas inmunes<\/span> altamente especializadas. Su ubicaci\u00f3n principal es la <span class=\"term\" data-term-id=\"85\">epidermis<\/span>, donde ejercen su funci\u00f3n primordial como c\u00e9lulas presentadoras de <span class=\"term\" data-term-id=\"410\">ant\u00edgeno<\/span>. Act\u00faan como un sistema de alerta temprana, protegiendo al organismo contra invasores externos, como las <span class=\"term\" data-term-id=\"935\">bacterias<\/span>. Una vez activadas, estas c\u00e9lulas poseen la capacidad de desplazarse hacia los <span class=\"term\" data-term-id=\"2123\">linfa<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2389\">gl\u00e1ndulas<\/span> regionales, aunque su h\u00e1bitat natural se encuentra en la piel.<\/p>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 Implica la Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans (HCL)?<\/h2>\n<p>La Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans (HCL) designa una proliferaci\u00f3n reactiva an\u00f3mala en el recuento de estas c\u00e9lulas inmunitarias, con potencial afectaci\u00f3n tanto cut\u00e1nea como de varios \u00f3rganos internos (un proceso conocido como histiocitosis). Cl\u00ednicamente, a la HCL se le conoce tambi\u00e9n por sus denominaciones hist\u00f3ricas: \u00abhistiocitosis de clase I\u00bb o \u00abhistiocitosis X\u00bb.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Poblaci\u00f3n Frecuentemente Afectada por la Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans<\/h2>\n<p>La Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans se reconoce como una enfermedad dermatol\u00f3gica poco com\u00fan. Existe una ligera predilecci\u00f3n en la incidencia hacia las ni\u00f1as en comparaci\u00f3n con los ni\u00f1os, afectando aproximadamente a una persona de cada 5 millones de menores, siendo menos com\u00fan en adultos. Aunque la HCL puede manifestarse a cualquier edad, su mayor frecuencia diagn\u00f3stica ocurre durante la primera infancia, usualmente entre los 1 y 3 a\u00f1os.<\/p>\n<h2>Clasificaci\u00f3n y Diversas Presentaciones Cl\u00ednicas de la HCL<\/h2>\n<p>Esta afecci\u00f3n muestra un amplio espectro de manifestaciones cl\u00ednicas, y ciertos patrones distintivos han sido nombrados hist\u00f3ricamente por separado:<\/p>\n<ul>\n<li>Enfermedad de Letterer-Siwe<\/li>\n<li>Enfermedad de Hand-Schuller-Christian<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"449\">Eosinof\u00edlico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"113\">granuloma<\/span><\/li>\n<li>Reticulohistiocitosis cong\u00e9nita autocurativa (o <span class=\"term\" data-term-id=\"1036\">Cong\u00e9nito<\/span> reticulohistiocitosis autocurativa).<\/li>\n<\/ul>\n<p>Es fundamental reconocer que estos subtipos se superponen considerablemente, y la manifestaci\u00f3n a nivel cut\u00e1neo permanece notablemente uniforme entre todos ellos. T\u00edpicamente, se observa como una erupci\u00f3n compuesta por m\u00faltiples <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span> peque\u00f1as que presentan un color que var\u00eda entre rosado y pardo rojizo. Estas lesiones d\u00e9rmicas pueden evolucionar y volverse <span class=\"term\" data-term-id=\"2013\">costroso<\/span>, aumentando el riesgo de desarrollar una sobreinfecci\u00f3n secundaria.<\/p>\n<p>Recientes investigaciones sugieren que la HCL podr\u00eda constituir una respuesta inmunol\u00f3gica reactiva, posiblemente activada por una <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span> viral subyacente. Espec\u00edficamente, se ha identificado una correlaci\u00f3n con el virus de Epstein Barr en un porcentaje de los casos diagnosticados.<\/p>\n<h3>An\u00e1lisis Detallado de la Enfermedad de Letterer-Siwe<\/h3>\n<p>La Enfermedad de Letterer-Siwe se caracteriza por los siguientes aspectos:<\/p>\n<ul>\n<li>Se manifiesta predominantemente en ni\u00f1os muy peque\u00f1os, con diagn\u00f3sticos que suelen realizarse antes de los dos a\u00f1os de vida.<\/li>\n<li>Implica<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<ul>\n<li>Afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica que compromete severamente \u00f3rganos vitales como huesos, pulmones, h\u00edgado y <span class=\"term\" data-term-id=\"1775\">ganglios linf\u00e1ticos<\/span>.<\/li>\n<li>La manifestaci\u00f3n d\u00e9rmica suele concentrarse en el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, la regi\u00f3n inguinal y el tronco corporal.<\/li>\n<li>Las <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">U\u00f1as<\/span>, junto con las plantas de los pies y las palmas de las manos, tambi\u00e9n pueden presentar compromiso.<\/li>\n<li>Las lesiones inician como peque\u00f1as ves\u00edculas o p\u00e1pulas de tono rosado, las cuales frecuentemente desarrollan costras o se vuelven secundariamente infectadas.<\/li>\n<li>En el cuero cabelludo, esta condici\u00f3n puede imitar la apariencia de la <span class=\"term\" data-term-id=\"378\">dermatitis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"53\">seborreico<\/span> infantil, conocida como costra l\u00e1ctea.<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Enfermedad de Letterer-Siwe<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure>\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/langerhans__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDdd.jpg\" alt=\"Imagen ilustrativa de una manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de Histiocitosis.\"><figcaption>Histiocitosis<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/langerhans-histiocytosis__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Manifestaci\u00f3n d\u00e9rmica de la Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans.\"><figcaption>Histiocitosis de Langerhans<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<section>\n<h2>Enfermedad de Hand-Schuller-Christian<\/h2>\n<ul>\n<li>Afecta prioritariamente a la poblaci\u00f3n infantil, t\u00edpicamente entre los 2 y 6 a\u00f1os de edad.<\/li>\n<li>La afectaci\u00f3n cut\u00e1nea puede mostrar una naturaleza notoriamente <span class=\"term\" data-term-id=\"2193\">persistente<\/span>.<\/li>\n<li>Se caracteriza por la presencia de p\u00e1pulas rosadas con costras en alrededor de un tercio de los pacientes afectados.<\/li>\n<li>Existe la posibilidad de desarrollar <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00falceras<\/span> en las \u00e1reas oral y genital.<\/li>\n<li>Un s\u00edntoma distintivo es la aparici\u00f3n de diabetes ins\u00edpida (dificultad para regular la retenci\u00f3n y concentraci\u00f3n de l\u00edquidos corporales).<\/li>\n<li>Es com\u00fan observar <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> l\u00edticas \u00f3seas, especialmente en la estructura craneal.<\/li>\n<li>La aparici\u00f3n de exoftalmos (protrusi\u00f3n anormal de los ojos) es un signo menos frecuente.<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure>\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/LCH-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Representaci\u00f3n de la Histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans con impacto en la piel.\"><figcaption>Histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<section>\n<h2>Granuloma Eosinof\u00edlico<\/h2>\n<ul>\n<li>Clasificado como subtipo focalizado de la Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans.<\/li>\n<li>Su frecuencia aumenta en ni\u00f1os que se encuentran en edad escolar.<\/li>\n<li>Generalmente se presenta como una \u00fanica <span class=\"term\" data-term-id=\"164\">lesi\u00f3n<\/span> \u00f3sea localizada.<\/li>\n<li>Aunque menos habitual, puede extenderse a otras localizaciones, incluyendo la piel.<\/li>\n<li>En la capa d\u00e9rmica, se manifiesta como p\u00e1pulas costrosas con una coloraci\u00f3n marr\u00f3n rojiza distintiva.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Reticulohistiocitosis Cong\u00e9nita Autocurativa<\/h2>\n<ul>\n<li>Esta entidad es tambi\u00e9n conocida bajo la denominaci\u00f3n de enfermedad de Hashimoto-Pritzker.<\/li>\n<li>Est\u00e1 presente desde el momento del nacimiento o se desarrolla durante los primeros d\u00edas de vida extrauterina.<\/li>\n<li>Se caracteriza por la aparici\u00f3n de n\u00f3dulos <span class=\"term\" data-term-id=\"309\">extendidos<\/span> de color marr\u00f3n rojizo sobre la superficie cut\u00e1nea.<\/li>\n<li>Un aspecto fundamental es que estas lesiones tienden a remitir espont\u00e1neamente en pocas semanas, dejando costras que sanan sin necesidad de intervenci\u00f3n m\u00e9dica.<\/li>\n<li>Es crucial destacar que esta variante espec\u00edfica no presenta afectaci\u00f3n de \u00f3rganos internos sist\u00e9micos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<section>\n<h1>Manejo Diagn\u00f3stico de la Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans<\/h1>\n<p>La evaluaci\u00f3n cl\u00ednica de la <span class=\"term\" data-term-id=\"255\">erupci\u00f3n<\/span> cut\u00e1nea, combinada con los hallazgos obtenidos de radiograf\u00edas o estudios de imagen internos de \u00f3rganos, puede proporcionar al especialista indicios diagn\u00f3sticos significativos sobre la enfermedad.<\/p>\n<p>A pesar de esto, la ratificaci\u00f3n definitiva del diagn\u00f3stico de histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans habitualmente requiere llevar a cabo una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> en el tejido afectado. Es relevante considerar que los resultados histopatol\u00f3gicos obtenidos de la biopsia no siempre son capaces de anticipar la trayectoria o el pron\u00f3stico futuro de la patolog\u00eda.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico puede volverse aparente mediante el examen del tejido de la biopsia bajo el <span class=\"term\" data-term-id=\"2147\">microscopio<\/span>; sin embargo, frecuentemente se requiere de otros an\u00e1lisis complementarios para establecer un dictamen concluyente.<\/p>\n<\/section>\n<p>Se requieren tinciones especiales para diferenciar y caracterizar claramente el tipo espec\u00edfico de histiocitosis presente.<\/p>\n<p>Una vez confirmada la histiocitosis en un \u00f3rgano primario (como la piel o los huesos), es fundamental cotejar el estado de otros sistemas org\u00e1nicos, tales como la sangre, los pulmones, el h\u00edgado y los ri\u00f1ones, para establecer si tambi\u00e9n est\u00e1n siendo afectados por el proceso histioc\u00edtico.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth\n\/* Content Continues Here *\/\n<\/script>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<div>\n<h2>Opciones de Tratamiento para la Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans<\/h2>\n<p>El abordaje terap\u00e9utico para la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL) se determina bas\u00e1ndose rigurosamente en la severidad de la enfermedad y el n\u00famero de sistemas org\u00e1nicos comprometidos. Fundamentalmente, la manifestaci\u00f3n de da\u00f1o org\u00e1nico es el factor m\u00e1s influyente en la decisi\u00f3n del tratamiento, prioriz\u00e1ndose este sobre la mera localizaci\u00f3n anat\u00f3mica de la afectaci\u00f3n.<\/p>\n<h3>Manejo de la Histiocitosis Limitada Exclusivamente a la Piel<\/h3>\n<p>Si la HCL se restringe \u00fanicamente a la piel y presenta un curso leve, es posible que no se precise intervenci\u00f3n m\u00e9dica activa. No obstante, si el tratamiento se requiere por molestias significativas o preocupaciones est\u00e9ticas, existen varias opciones terap\u00e9uticas t\u00f3picas y sist\u00e9micas:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">Actuales<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span> t\u00f3picos o inyectables.<\/li>\n<li>Fotoquimioterapia (PUVA) como tratamiento de segunda l\u00ednea.<\/li>\n<li>Uso de antis\u00e9pticos y antibi\u00f3ticos t\u00f3picos para controlar infecciones secundarias.<\/li>\n<li>Aplicaci\u00f3n t\u00f3pica de mostaza nitrogenada.<\/li>\n<li>Administraci\u00f3n de talidomida en casos resistentes.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Abordaje de la Afecci\u00f3n \u00d3sea Localizada<\/h3>\n<p>Cuando la enfermedad se manifiesta en \u00e1reas \u00f3seas limitadas, el tratamiento se considera necesario si ocasiona dolor persistente o si existe un riesgo inminente de <span class=\"term\" data-term-id=\"2020\">deformidad<\/span> estructural o fractura patol\u00f3gica. Las intervenciones comunes para la enfermedad \u00f3sea localizada incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Administraci\u00f3n de medicamentos <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">antiinflamatorios<\/span> no esteroideos para el manejo sintom\u00e1tico.<\/li>\n<li>Inyecciones locales de esteroides directamente en la lesi\u00f3n \u00f3sea.<\/li>\n<li>Legrado (raspado quir\u00fargico, a menudo seguido de injerto \u00f3seo) del \u00e1rea afectada.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1325\">Radioterapia<\/span> dirigida y focalizada.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Estrategias para la Afecci\u00f3n Multiorg\u00e1nica<\/h3>\n<p>Cuando la HCL involucra a m\u00e1s de un \u00f3rgano (por ejemplo, piel y hueso simult\u00e1neamente), generalmente se indica el uso de <span class=\"term\" data-term-id=\"1619\">quimioterapia<\/span> sist\u00e9mica. En el contexto pedi\u00e1trico, es habitual iniciar el tratamiento con corticosteroides orales, escalando a quimioterapia si no se obtiene una respuesta adecuada. Actualmente, la modalidad de quimioterapia \u00f3ptima y con el mejor perfil de seguridad sigue siendo un \u00e1rea activa de investigaci\u00f3n. Las decisiones terap\u00e9uticas se sustentan en la probabilidad de <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">pron\u00f3stico<\/span> espec\u00edfico de cada paciente.<\/p>\n<ul>\n<li>Los pacientes mayores de dos a\u00f1os, que NO presentan afectaci\u00f3n de \u00f3rganos vitales como la sangre, h\u00edgado, pulmones o bazo, generalmente presentan una evoluci\u00f3n muy favorable y pueden responder satisfactoriamente a un r\u00e9gimen de quimioterapia con un \u00fanico agente.<\/li>\n<li>Los ni\u00f1os m\u00e1s peque\u00f1os, particularmente aquellos con compromiso de \u00f3rganos cruciales (sangre, h\u00edgado, pulmones o bazo), frecuentemente requieren esquemas de quimioterapia m\u00e1s intensivos que combinan m\u00faltiples f\u00e1rmacos.<\/li>\n<li>La LCH tambi\u00e9n ha mostrado respuesta en ciertos casos a los <span class=\"term\" data-term-id=\"1085\">inhibidores<\/span> dirigidos contra la mutaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"2312\">BRAF<\/span>-V600, como vemurafenib y dabrafenib.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cabe destacar que no todos los individuos con afectaci\u00f3n de m\u00faltiples \u00f3rganos responder\u00e1n de manera positiva a las terapias sist\u00e9micas est\u00e1ndar que se encuentran disponibles actualmente.<\/p>\n<h2>Pron\u00f3stico y Evoluci\u00f3n de la Histiocitosis de C\u00e9lulas de Langerhans<\/h2>\n<p>Para muchas personas, un diagn\u00f3stico de enfermedad leve confinada a un solo \u00f3rgano, con s\u00edntomas m\u00ednimos o nulos (<a href=\"#tipos-histiocitosis\">histiocitosis localizada<\/a>), conlleva un pron\u00f3stico muy favorable. Sin embargo, en los casos m\u00e1s graves que comprometen m\u00faltiples sistemas corporales, la condici\u00f3n puede progresar y llegar a ser potencialmente mortal si no recibe tratamiento agresivo y oportuno.<\/p>\n<p>Los factores predictivos m\u00e1s destacados asociados con un resultado cl\u00ednico menos favorable en la HCL incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Edad inferior a dos a\u00f1os al momento del diagn\u00f3stico inicial.<\/li>\n<li>Compromiso extenso que afecta a numerosos \u00f3rganos sist\u00e9micos.<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n directa e importante de \u00f3rganos vitales, espec\u00edficamente la m\u00e9dula \u00f3sea, el h\u00edgado, los pulmones o el bazo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los ni\u00f1os menores de dos a\u00f1os cuyo diagn\u00f3stico de HCL afecta m\u00faltiples \u00f3rganos enfrentan una tasa de <span class=\"term\" data-term-id=\"2150\">mortalidad<\/span> que hist\u00f3ricamente ha fluctuado entre el 40% y el 50%. Es mucho menos com\u00fan observar una HCL grave y diseminada en la poblaci\u00f3n adulta. Por otro lado, aquellos pacientes con afectaci\u00f3n de un \u00fanico \u00f3rgano o enfermedad restringida a la piel y huesos tienden a experimentar una remisi\u00f3n completa; no obstante, la condici\u00f3n puede mostrar latencia durante bastantes a\u00f1os e, incluso, presentar exacerbaciones tard\u00edas.<\/p>\n<p>La investigaci\u00f3n biom\u00e9dica contin\u00faa enfoc\u00e1ndose en el desarrollo de terapias m\u00e1s precisas y dirigidas para mejorar significativamente los resultados a largo plazo en los subtipos m\u00e1s agresivos y refractarios de la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans.<\/p>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo las C\u00e9lulas de Langerhans y la Histiocitosis Funci\u00f3n Esencial: Definici\u00f3n de las C\u00e9lulas de Langerhans Las c\u00e9lulas de Langerhans son componentes vitales del sistema inmunitario, clasificadas como c\u00e9lulas inmunes altamente especializadas. 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