{"id":5331,"date":"2020-11-12T10:47:30","date_gmt":"2020-11-12T10:47:30","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/escleroedema\/"},"modified":"2026-03-10T16:07:38","modified_gmt":"2026-03-10T16:07:38","slug":"sclerodema","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/escleroedema\/","title":{"rendered":"Escleroedeem"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo el Escleredema: Definici\u00f3n, Etiolog\u00eda y Tipos Cl\u00ednicos Dermatol\u00f3gicos<\/h1>\n<p>El <strong>escleredema<\/strong>, denominado en algunas regiones como escleredema, constituye una rara forma de <span class=\"term\" data-term-id=\"47\">mucinosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1637\">cut\u00e1nea<\/span> cuya causa etiol\u00f3gica exacta permanece sin dilucidar completamente.<\/p>\n<p>Es crucial establecer una distinci\u00f3n clara para evitar confusiones con la <em>esclerodermia<\/em>, una afecci\u00f3n completamente diferente caracterizada por un proceso de <span class=\"term\" data-term-id=\"369\">fibr\u00f3tico<\/span> d\u00e9rmico (que engloba condiciones como la morfea y la <span class=\"term\" data-term-id=\"260\">esclerosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9mica<\/span>).<\/p>\n<h2>Poblaci\u00f3n Afectada y Condiciones Sist\u00e9micas Asociadas al Escleredema<\/h2>\n<p>El escleredema suele manifestarse en la edad adulta. Con frecuencia, los pacientes diagnosticados con esta condici\u00f3n presentan una enfermedad sist\u00e9mica concomitante. Entre las afecciones subyacentes frecuentemente documentadas se incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Diabetes mellitus\n        <\/li>\n<li>Hiperparatiroidismo\n        <\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"350\">S\u00edndrome<\/span> de Sj\u00f6gren\n        <\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">Artritis<\/span> reumatoide\n        <\/li>\n<li>Mieloma m\u00faltiple\n        <\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"176\">Insulinoma<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"127\">maligno\n        <\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"145\">Infecci\u00f3n<\/span> por <span class=\"term\" data-term-id=\"127\">VIH\n        <\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Etiolog\u00eda Pendiente: Investigaci\u00f3n sobre los Or\u00edgenes del Escleredema<\/h2>\n<p>Hasta el momento actual, la etiolog\u00eda precisa que desencadena la aparici\u00f3n del escleredema representa un \u00e1rea de investigaci\u00f3n a\u00fan no resuelta.<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas Distintivas del Endurecimiento Cut\u00e1neo por Escleredema<\/h2>\n<p>El escleredema se caracteriza cl\u00ednicamente por un engrosamiento y endurecimiento <strong>sim\u00e9trico<\/strong> de la piel, resultando en placas firmes con una consistencia asociada a la madera. Estas \u00e1reas pueden presentar una coloraci\u00f3n ligeramente rojiza (eritematosa) o marr\u00f3n, y manifiestan frecuentemente una textura que evoca la 'piel de naranja'. En la regi\u00f3n facial, esta patolog\u00eda puede provocar una expresi\u00f3n fija o inexpresiva y limitar la apertura mandibular.<\/p>\n<p>Existen clasificaciones definidas para el escleredema, basadas en su presentaci\u00f3n cl\u00ednica. Aunque los tres subtipos pueden inducir restricci\u00f3n en la movilidad, por lo general, no representan un riesgo grave para la salud sist\u00e9mica del individuo. Sin embargo, existen reportes espor\u00e1dicos donde se documenta compromiso funcional de la degluci\u00f3n, la fonaci\u00f3n, y afectaci\u00f3n de \u00f3rganos vitales como los ojos, la lengua, la <span class=\"term\" data-term-id=\"2388\">gl\u00e1ndula<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1778\">par\u00f3tida<\/span>, el tejido muscular, las articulaciones y el coraz\u00f3n.<\/p>\n<h3>Escleredema Tipo 1: Presentaci\u00f3n Aguda Postinfecciosa<\/h3>\n<p>Este subtipo se considera el m\u00e1s <span class=\"term\" data-term-id=\"349\">agudo<\/span> dentro del espectro del escleredema. T\u00edpicamente, su inicio se correlaciona con una infecci\u00f3n bacteriana previa, siendo el <em>Streptococcus pyogenes<\/em> (agente causal de la faringitis estreptoc\u00f3cica) el microorganismo m\u00e1s se\u00f1alado. Afecta predominantemente a mujeres en edad madura y a ni\u00f1os. El endurecimiento de la piel comienza s\u00fabitamente afectando el rostro y el cuello, para despu\u00e9s extenderse progresivamente al tronco superior y los miembros superiores. Es com\u00fan observar una mejor\u00eda espont\u00e1nea en un periodo que abarca desde seis meses hasta dos a\u00f1os.<\/p>\n<h3>Escleredema Tipo 2: Forma Cr\u00f3nica Asociada a Disproteinemias<\/h3>\n<p>El escleredema de tipo 2 carece de un desencadenante infeccioso claro y establecido. Su evoluci\u00f3n tiende a ser mucho m\u00e1s gradual, estableci\u00e9ndose como una condici\u00f3n cr\u00f3nica o persistente. Este tipo frecuentemente se ha vinculado con la presencia de concentraciones an\u00f3malas de una <span class=\"term\" data-term-id=\"1719\">paraprote\u00edna<\/span> espec\u00edfica en la circulaci\u00f3n sangu\u00ednea, habitualmente una <span class=\"term\" data-term-id=\"427\">Inmunoglobulina<\/span>, lo cual sugiere una base inmunol\u00f3gica subyacente.<\/p>\n<\/section>\n<h2>Escleroedema Tipo 3<\/h2>\n<p>Denominado tambi\u00e9n <em>Escleroedema adultorum de Buschke<\/em> o <em>escleroedema diab\u00e9tico<\/em>, este subtipo afecta predominantemente a hombres adultos con diabetes. Se caracteriza por una evoluci\u00f3n notablemente <span class=\"term\" data-term-id=\"2193\">persistente<\/span>. El endurecimiento cut\u00e1neo se desarrolla de forma gradual en el cuello y la regi\u00f3n superior de la espalda, extendi\u00e9ndose a lo largo de varios meses o incluso a\u00f1os.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h3 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes Ilustrativas del Escleroedema<\/h3>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleredema-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDE5XQ.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de escleredema mostrando engrosamiento y posible textura de piel de naranja.\">\n        <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<p>El escleroedema, a pesar de su progresi\u00f3n sist\u00e9mica generalmente benigna, exige una vigilancia constante. Esto se debe a su capacidad para restringir la movilidad y a su asociaci\u00f3n demostrada con patolog\u00edas metab\u00f3licas y oncol\u00f3gicas subyacentes. La correcta diferenciaci\u00f3n de su subtipo es crucial para establecer una estrategia de manejo terap\u00e9utico eficaz.<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleredema-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDE5XQ.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de escleredema\"><br \/>\n        <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleredema-3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDE5XQ.jpg\" alt=\"Ejemplo de piel afectada por escleroedema\"><br \/>\n        <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/scleroedema-4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDE5XQ.jpg\" alt=\"Regi\u00f3n del cuello con induraci\u00f3n caracter\u00edstica del escleroedema\"><br \/>\n        <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>* Im\u00e1genes proporcionadas por el Dr. Eugene Tan, Melbourne, Australia.<\/p>\n<h1>Confirmaci\u00f3n Diagn\u00f3stica del Escleroedema Cut\u00e1neo<\/h1>\n<p>El diagn\u00f3stico definitivo del escleroedema se confirma mediante una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cut\u00e1nea. Este estudio histopatol\u00f3gico revela dep\u00f3sitos sustanciales de <span class=\"term\" data-term-id=\"1636\">mucina<\/span> localizados entre los haces de <span class=\"term\" data-term-id=\"39\">col\u00e1geno<\/span> dentro de la <span class=\"term\" data-term-id=\"61\">dermis<\/span>.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Opciones de Tratamiento para el Escleroedema<\/h2>\n<p>Puesto que el escleroedema constituye una afecci\u00f3n dermatol\u00f3gica infrecuente, la estrategia terap\u00e9utica ideal a\u00fan no est\u00e1 completamente estandarizada. No obstante, la literatura m\u00e9dica ha documentado que las siguientes intervenciones pueden ofrecer un beneficio cl\u00ednico tangible:<\/p>\n<ul>\n<li>Terapia PUVA (Fotoquimioterapia con Ultravioleta A).<\/li>\n<li>Administraci\u00f3n de Ciclofosfamida.<\/li>\n<li>Uso de <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span> orales.<\/li>\n<li>Terapia con Ciclosporina.<\/li>\n<li>Fototerapia con radiaci\u00f3n UVA1.<\/li>\n<li>Tratamiento mediante radiaci\u00f3n de haz de electrones.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La selecci\u00f3n del tratamiento espec\u00edfico, especialmente en aquellos casos que demuestran resistencia, requiere siempre una evaluaci\u00f3n pormenorizada y personalizada debido a la marcada heterogeneidad en la respuesta observada en los reportes cl\u00ednicos sobre esta rara dermatosis. La vigilancia continua es fundamental para monitorizar tanto la eficacia terap\u00e9utica como las posibles alteraciones sist\u00e9micas asociadas.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo el Escleredema: Definici\u00f3n, Etiolog\u00eda y Tipos Cl\u00ednicos Dermatol\u00f3gicos El escleredema, denominado en algunas regiones como escleredema, constituye una rara forma de mucinosis cut\u00e1nea cuya causa etiol\u00f3gica exacta permanece sin dilucidar completamente. 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