{"id":5292,"date":"2020-11-12T09:49:52","date_gmt":"2020-11-12T09:49:52","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/penfigoide-cicatricial-de-brunsting-perry\/"},"modified":"2026-03-10T16:05:57","modified_gmt":"2026-03-10T16:05:57","slug":"penfigoide-cicatricial-de-brunsting-perry","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/penfigoide-cicatricial-de-brunsting-perry\/","title":{"rendered":"Penfigoide cicatricial de Brunsting-Perry"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo el Penfigoide Cicatricial Benigno de Brunsting-Perry (PCPB)<\/h1>\n<p>El Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry (PCPB), conocido tambi\u00e9n como penfigoide mucoso cicatricial variante, constituye una forma poco frecuente del penfigoide de membranas mucosas. Esta afecci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span> d\u00e9rmica se caracteriza por la aparici\u00f3n de ampollas <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizadas<\/span>, afectando primariamente la regi\u00f3n cef\u00e1lica y el cuello. Su sello distintivo y m\u00e1s relevante es el <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">desarrollo<\/span> de cicatrices notorias. Contrario al penfigoide de mucosas cl\u00e1sico, la afectaci\u00f3n de las membranas mucosas suele ser menos com\u00fan y, fundamentalmente, estas lesiones no generan cicatrizaci\u00f3n permanente.<\/p>\n<p>Cabe mencionar que algunos especialistas debaten si el t\u00e9rmino m\u00e1s preciso para el PCPB ser\u00eda designarlo como la variante Brunsting-Perry de la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida, una patolog\u00eda ampollosa <span class=\"term\" data-term-id=\"1485\">mucosa<\/span> igualmente rara y de origen <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">autoinmune<\/span>.<\/p>\n<h2>Etiolog\u00eda y Mecanismos Patog\u00e9nicos del PCPB<\/h2>\n<p>El Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry se clasifica esencialmente como un trastorno <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span>. Esto implica una respuesta inmunol\u00f3gica err\u00f3nea del cuerpo contra sus propios tejidos. Espec\u00edficamente, se producen <span class=\"term\" data-term-id=\"352\">autoanticuerpos<\/span> que atacan componentes clave de la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica, apuntando principalmente a la <span class=\"term\" data-term-id=\"1970\">membrana basal<\/span>. Los blancos antig\u00e9nicos m\u00e1s frecuentes incluyen la laminina 5, un componente esencial del <span class=\"term\" data-term-id=\"1611\">filamento<\/span> de anclaje, al igual que las <span class=\"term\" data-term-id=\"2225\">prote\u00ednas<\/span> asociadas al <span class=\"term\" data-term-id=\"1599\">hemidesmosoma<\/span>, como BP180 y BP230. Adem\u00e1s, un subgrupo de pacientes exhibe <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> dirigidos contra el <span class=\"term\" data-term-id=\"39\">col\u00e1geno<\/span> VII.<\/p>\n<p>Es relevante se\u00f1alar que entre un 20% y un 30% de los individuos diagnosticados con PCPB presentan autoanticuerpos cut\u00e1neos detectables en la circulaci\u00f3n sangu\u00ednea, lo que confirma un resultado positivo indirecto en la prueba de <span class=\"term\" data-term-id=\"142\">inmunofluorescencia<\/span>.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas T\u00edpicas del Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry Terap\u00e9utico<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico del Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry se establece al observar la siguiente combinaci\u00f3n de hallazgos cl\u00ednicos caracter\u00edsticos:<\/p>\n<ul>\n<li>Aparici\u00f3n de una <span class=\"term\" data-term-id=\"493\">placa<\/span> eritematosa y pruriginosa con aspecto <span class=\"term\" data-term-id=\"235\">urticado<\/span>, generalmente confinada a la cabeza y el cuello ('urticado' describe una elevaci\u00f3n de la piel similar a una roncha, rememorando la <span class=\"term\" data-term-id=\"1646\">urticaria<\/span>).<\/li>\n<li>La placa suele progresar, expandi\u00e9ndose lentamente a lo largo de semanas o meses.<\/li>\n<li>Desarrollo de ampollas tensas que emergen y rodean el borde de la placa inicial.<\/li>\n<li>Existe la posibilidad (aunque infrecuente) de observar una segunda lesi\u00f3n m\u00e1s peque\u00f1a.<\/li>\n<li>La resoluci\u00f3n de la placa es un proceso lento que invariablemente conduce a una cicatrizaci\u00f3n significativa, pudiendo extenderse el proceso por meses o incluso a\u00f1os.<\/li>\n<li>Cuando las <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> afectan el cuero cabelludo, est\u00e1n consistentemente asociadas con <span class=\"term\" data-term-id=\"824\">alopecia<\/span> cicatricial.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Este complejo conjunto de s\u00edntomas, especialmente la cicatrizaci\u00f3n caracter\u00edstica en \u00e1reas expuestas y la afectaci\u00f3n primaria de la cabeza, diferencia claramente al PCPB de otras ampollas mucosas. Un manejo diagn\u00f3stico adecuado es crucial para diferenciarlo y aplicar el tratamiento inmunosupresor pertinente.<\/p>\n<\/section>\n<ul>\n<li>cicatricial (p\u00e9rdida permanente del <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabello<\/span>).<\/li>\n<li>Las manifestaciones en las membranas mucosas pueden aparecer meses despu\u00e9s de la lesi\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"949\">primario<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"164\">lesi\u00f3n<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"24\">Biopsia<\/span>: Las caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas son similares a las del penfigoide <span class=\"term\" data-term-id=\"498\">bulloso<\/span>; sin embargo, la diferencia crucial radica en la ausencia de cicatrizaci\u00f3n en este \u00faltimo padecimiento.<\/p>\n<section>\n<h2>Opciones de Tratamiento y Pron\u00f3stico para el Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry<\/h2>\n<p>El abordaje terap\u00e9utico para el Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry (PCPB) se asemeja al tratamiento utilizado para el penfigoide cicatricial est\u00e1ndar. El objetivo principal es lograr la remisi\u00f3n de las lesiones activas y fomentar la curaci\u00f3n d\u00e9rmica.<\/p>\n<p>En ciertas situaciones, la aplicaci\u00f3n exclusiva de esteroides t\u00f3picos de alta potencia, como el propionato de clobetasol, puede ser suficiente como terapia inicial. No obstante, es com\u00fan que muchos pacientes requieran la incorporaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micos<\/span>. Otros medicamentos inmunomoduladores han demostrado ser eficaces en el manejo del PCPB, incluyendo:<\/p>\n<ul>\n<li>Metotrexato.<\/li>\n<li>Dapsona.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"848\">Excisi\u00f3n<\/span> seguida de un injerto de piel de espesor total, reservado para casos espec\u00edficos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Generalmente, los pacientes diagnosticados con Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry presentan un <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">pron\u00f3stico<\/span> notablemente m\u00e1s favorable si se compara con aquellos afectados por el penfigoide cicatricial cl\u00e1sico o la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida.<\/p>\n<p>Un manejo oportuno y adecuado es esencial para mejorar la calidad de vida y prevenir secuelas permanentes asociadas con esta condici\u00f3n inflamatoria autoinmune.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo el Penfigoide Cicatricial Benigno de Brunsting-Perry (PCPB) El Penfigoide Cicatricial de Brunsting-Perry (PCPB), conocido tambi\u00e9n como penfigoide mucoso cicatricial variante, constituye una forma poco frecuente del penfigoide de membranas mucosas. 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