{"id":5285,"date":"2020-11-12T09:45:01","date_gmt":"2020-11-12T09:45:01","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/queratodermia-palmoplantar-focal-hereditaria\/"},"modified":"2026-03-10T16:05:50","modified_gmt":"2026-03-10T16:05:50","slug":"erfelijke-palmoplantaire-focale-keratodermie","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/queratodermia-palmoplantar-focal-hereditaria\/","title":{"rendered":"Focale erfelijke palmoplantaire keratodermie"},"content":{"rendered":"<p>\u00ab`html<\/p>\n<section class=\"textBlock\">\n<h1>Entendiendo las Queratodermias Focales: S\u00edntomas y Gen\u00e9tica<\/h1>\n<p>Las queratodermias focales constituyen un subtipo espec\u00edfico dentro del espectro de las queratodermias palmoplantares (<span class=\"term\" data-term-id=\"1475\">PPK<\/span>). Se distinguen por su aparici\u00f3n limitada a zonas circunscritas de las palmas o plantas, coincidiendo t\u00edpicamente con \u00e1reas sometidas a presi\u00f3n constante. Es crucial reconocer que ciertas variantes de esta afecci\u00f3n dermatol\u00f3gica pueden estar vinculadas a <span class=\"term\" data-term-id=\"1935\">anormalidades sist\u00e9micas<\/span> que comprometen otros \u00f3rganos internos adem\u00e1s de la piel.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Queratodermia Palmoplantar Focal (Tipo Areata): Presentaci\u00f3n Cl\u00ednica<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/focal-kd1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDdd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n detallada de queratodermia palmoplantar focal en las extremidades.\"><figcaption class=\"p-small\">Queratodermia palmoplantar focal<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/focal-kd2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDdd.jpg\" alt=\"Ejemplo visual de queratodermia palmoplantar focal afectando la planta del pie.\"><figcaption class=\"p-small\">Queratodermia palmoplantar focal<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/focal-kd3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDdd.jpg\" alt=\"Histolog\u00eda o ampliaci\u00f3n de un \u00e1rea afectada por queratodermia palmoplantar focal.\"><figcaption class=\"p-small\">Queratodermia palmoplantar focal<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Factores Etiol\u00f3gicos y Herencia de las Queratodermias Focales<\/h2>\n<p>Las causas subyacentes de las queratodermias palmoplantares focales se encuentran frecuentemente ligadas a la gen\u00e9tica. El componente <span class=\"term\" data-term-id=\"1745\">hereditario<\/span> es significativo, manifest\u00e1ndose en dos patrones principales. La herencia <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mica dominante<\/span> implica que basta la contribuci\u00f3n de un progenitor afectado para transmitir la condici\u00f3n, lo que resulta en m\u00faltiples miembros familiares afectados. Alternativamente, puede observarse un patr\u00f3n de herencia <span class=\"term\" data-term-id=\"830\">autos\u00f3mica recesiva<\/span>, donde ambos padres portadores, a menudo asintom\u00e1ticos, transmiten la <span class=\"term\" data-term-id=\"591\">queratodermia<\/span> al hijo. Es fundamental evaluar si estas variantes gen\u00e9ticas espec\u00edficas se asocian a disfunciones en sistemas org\u00e1nicos fuera de la piel.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n            <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>            <script>\n                if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                    var inline = document.createElement(\"div\");\n                    var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                    ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                    ad.style.height=\"250px\";\n                    ad.style.width=\"300px;\";\n\n                    inline.appendChild(ad);\n                    inline.className = \"inline\";\n                    var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                    placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                    (function () {\n                        googletag.cmd.push(function () {\n                            googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                        });\n                    })();\n                }\n            <\/script>\n        <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/div>\n<h2>Clasificaci\u00f3n y Relevancia Cl\u00ednica de los Tipos de Queratodermias Focales<\/h2>\n<p>Existe una considerable diversidad en las formas de queratodermia palmoplantar hereditaria focal. Aunque muchas comparten una presentaci\u00f3n cl\u00ednica similar en las manos y pies, la distinci\u00f3n entre ellas es vital, ya que solo algunas conllevan repercusiones sist\u00e9micas significativas relacionadas con anormalidades en \u00f3rganos no cut\u00e1neos.<\/p>\n<table class=\"borders\">\n<tbody>\n<tr>\n<th>PPK Tipo Striata \/ Areata (Callosidades Dolorosas Hereditarias)<\/th>\n<td>\n<ul>\n<li>Presenta un patr\u00f3n de herencia <span class=\"term\" data-term-id=\"829\">Dominante autos\u00f3mico<\/span> bien definido.<\/li>\n<li>Generalmente, no se asocia a disfunciones org\u00e1nicas sist\u00e9micas.<\/li>\n<li>Sus manifestaciones cl\u00ednicas se observan desde la ni\u00f1ez, caracteriz\u00e1ndose por un engrosamiento localizado y doloroso (callosidad) en palmas y plantas.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n<p>La correcta identificaci\u00f3n de estas variantes es esencial para el pron\u00f3stico y el manejo adecuado de los pacientes que sufren de queratodermias focales.<\/p>\n<p>```<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td>Variantes Subtipo<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>El subtipo 'Estriar' se presenta como l\u00edneas gruesas (notable en palmas o dedos).<\/li>\n<li>El subtipo 'areata' se caracteriza por \u00e1reas circulares (especialmente en plantas).<\/li>\n<li>La mayor\u00eda de los casos presentan una combinaci\u00f3n mixta (estriada y areata).<\/li>\n<li>Pueden presentar una apariencia similar a callosidades comunes en la planta del pie.<\/li>\n<li>La variante conocida como callosidades dolorosas hereditarias afecta exclusivamente a la regi\u00f3n podal.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Howel-Evans<\/td>\n<td>\n<p>Esta variante espec\u00edfica merece una menci\u00f3n aparte debido a su alta correlaci\u00f3n con patolog\u00edas internas.<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>Es fundamental realizar un diagn\u00f3stico diferencial minucioso, especialmente en los casos donde la variante Howel-Evans o similares sugieren una posible afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica, lo cual subraya la importancia de la evaluaci\u00f3n integral del paciente.<\/p>\n<table>\n<thead>\n<tr>\n<th>T\u00e9rmino Cl\u00ednico<\/th>\n<th>Caracter\u00edsticas Distintivas<\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td><span class=\"term\" data-term-id=\"350\">S\u00edndrome<\/span> de Tylosis con C\u00e1ncer<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1537\">Herencia autos\u00f3mica dominante<\/span><\/li>\n<li>Tambi\u00e9n conocido como tilosis<\/li>\n<li>Inicia en la ni\u00f1ez con queratodermia focal<\/li>\n<li>Desarrollo de <span class=\"term\" data-term-id=\"30\">c\u00e1ncer<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1549\">esof\u00e1gico<\/span> en la edad adulta media<\/li>\n<li>Posible aparici\u00f3n de \u00e1reas blanquecinas en la cavidad oral (leucoqueratosis)<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>S\u00edndrome de Richner-Hanhart<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1967\">Herencia autos\u00f3mica recesiva<\/span><\/li>\n<li>Causado por una deficiencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">enzima<\/span> (tirosinemia)<\/li>\n<li>Se manifiesta con <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00falceras<\/span> oculares y fotofobia durante el primer a\u00f1o de vida<\/li>\n<li>Queratodermia focal se desarrolla en la ni\u00f1ez tard\u00eda o la adolescencia<\/li>\n<li>La mayor\u00eda de los afectados presentan retraso mental<\/li>\n<li>Es crucial restringir la fenilalanina y la tirosina en la dieta para mejorar los s\u00edntomas y potencialmente prevenir la progresi\u00f3n del retraso mental.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td><span class=\"term\" data-term-id=\"212\">Paquioniquia<\/span> Cong\u00e9nita<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Diversos subtipos con herencia autos\u00f3mica dominante<\/li>\n<li>Se caracteriza por <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">u\u00f1as<\/span> engrosadas en forma de cu\u00f1a<\/li>\n<li>La queratodermia palmoplantar suele ser focal<\/li>\n<li>La clasificaci\u00f3n se define por el <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gen<\/span> del <span class=\"term\" data-term-id=\"155\">bordillo<\/span> que presenta mutaci\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>PPK Estriado con <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">Cabello<\/span> Lanoso y <span class=\"term\" data-term-id=\"605\">Cardiomiopat\u00eda<\/span> Dilatada<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Varios tipos con herencia autos\u00f3mica recesiva, incluyendo la enfermedad de Naxos<\/li>\n<li>El cabello es grueso y \"lanudo\" desde el nacimiento<\/li>\n<li>La queratodermia focal aparece durante la infancia<\/li>\n<li>La cardiopat\u00eda se manifiesta en la adolescencia<\/li>\n<li>Puede haber afectaci\u00f3n de las u\u00f1as<\/li>\n<li>Se pueden observar ampollas cut\u00e1neas<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2>Descubriendo la Paquioniquia Cong\u00e9nita: Cl\u00ednica y Apariencia<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure>\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pachyonychia2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n de Paquioniquia cong\u00e9nita en la piel y las u\u00f1as, mostrando engrosamiento y deformidad ungueal.\"><figcaption class=\"p-small\">Paquioniquia cong\u00e9nita<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pachyonychia1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo visual de u\u00f1as afectadas por Paquioniquia cong\u00e9nita, destacando el engrosamiento significativo.\"><figcaption class=\"p-small\">Paquioniquia cong\u00e9nita<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Estrategias de Tratamiento para las Queratodermas Hereditarias Focales<\/h2>\n<p>El manejo de las queratodermias hereditarias focales se centra en aliviar el engrosamiento de la piel, haciendo que la condici\u00f3n sea menos visible y molesta. Dada la naturaleza gen\u00e9tica de estas afecciones, el tratamiento es primariamente sintom\u00e1tico y de control cr\u00f3nico. Las siguientes terapias son comunes:<\/p>\n<ul>\n<li>Aplicaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1888\">emolientes<\/span> para hidratar y suavizar la piel engrosada.<\/li>\n<li>Uso de agentes <span class=\"term\" data-term-id=\"1572\">queratol\u00edticos<\/span>, como \u00e1cido salic\u00edlico al 6% formulado en propilenglicol al 70%, para promover la descamaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Tratamientos t\u00f3picos basados en <span class=\"term\" data-term-id=\"762\">retinoides<\/span> para regular la queratinizaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Uso de <span class=\"term\" data-term-id=\"1122\">ung\u00fcento<\/span> t\u00f3pico de Vitamina D (calcipotriol) como modulador de la diferenciaci\u00f3n celular.<\/li>\n<li>Administraci\u00f3n de retinoides orales, como la acitretina, reservados para casos m\u00e1s severos o resistentes a terapias t\u00f3picas.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"term\" data-term-id=\"241\">Pron\u00f3stico<\/span> y Gesti\u00f3n Continua de las Queratodermas Hereditarias Focales<\/h2>\n<p>Las queratodermas hereditarias focales son afecciones cr\u00f3nicas que <span class=\"term\" data-term-id=\"2191\">persisten<\/span> durante toda la vida del individuo y tienen el potencial de transmitirse a las generaciones futuras. Si bien no existe una cura definitiva, el pron\u00f3stico funcional mejora significativamente con la adherencia al r\u00e9gimen terap\u00e9utico prescrito. Es fundamental la gesti\u00f3n continua del cuidado dermatol\u00f3gico para manejar las molestias asociadas y realizar el monitoreo necesario, especialmente si existen s\u00edndromes asociados con riesgo oncol\u00f3gico.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00ab`html Entendiendo las Queratodermias Focales: S\u00edntomas y Gen\u00e9tica Las queratodermias focales constituyen un subtipo espec\u00edfico dentro del espectro de las queratodermias palmoplantares (PPK). Se distinguen por su aparici\u00f3n limitada a zonas circunscritas de las palmas o plantas, coincidiendo t\u00edpicamente con \u00e1reas sometidas a presi\u00f3n constante. 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