{"id":1722,"date":"2020-11-04T08:08:50","date_gmt":"2020-11-04T08:08:50","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/dermatosis-neutrofilica-febril-aguda\/"},"modified":"2026-03-10T13:54:12","modified_gmt":"2026-03-10T13:54:12","slug":"acute-febriele-neutrofiele-dermatose","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/dermatosis-neutrofilica-febril-aguda\/","title":{"rendered":"Acute febriele neutrofiele dermatose"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Gu\u00eda Completa sobre la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda (S\u00edndrome de Sweet)<\/h1>\n<p>La <span class=\"term\" data-term-id=\"60\">dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda<\/span> (DNFA) es una afecci\u00f3n cut\u00e1nea poco com\u00fan, pero impactante, definida por la aparici\u00f3n s\u00fabita de <span style=\"font-weight: bold;\">fiebre<\/span> y lesiones inflamatorias en la piel y las <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosas<\/span>. Estas manifestaciones se caracterizan por la infiltraci\u00f3n de neutr\u00f3filos. Las <span class=\"term\" data-term-id=\"329\">dermatosis neutrof\u00edlicas<\/span> constituyen un espectro de trastornos <span class=\"term\" data-term-id=\"1251\">autoinflamatorios<\/span> que frecuentemente se presentan en el contexto de una <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">enfermedad sist\u00e9mica<\/span> o subyacente.<\/p>\n<p>Es crucial reconocer que la DNFA tambi\u00e9n se conoce por su ep\u00f3nimo hist\u00f3rico: el <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> de Sweet, nombrado en honor al Dr. Robert Douglas Sweet de Plymouth, Inglaterra, quien la describi\u00f3 detalladamente por primera vez en 1964.<\/p>\n<h2>\u00bfA qui\u00e9n afecta la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda?<\/h2>\n<p>Aunque la DNFA tiene una predisposici\u00f3n a manifestarse en mujeres de mediana edad, es importante destacar que puede impactar a cualquier grupo etario, incluyendo hombres, ni\u00f1os (aunque es menos frecuente) y personas mayores. Existe una correlaci\u00f3n observada con la presencia del marcador <span class=\"term\" data-term-id=\"1245\">HLA<\/span> B54 en ciertos individuos, sugiriendo un componente <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9tico<\/span> en su desarrollo.<\/p>\n<p>Si bien la DNFA puede surgir en personas previamente sanas, con frecuencia se desencadena o acompa\u00f1a a una afecci\u00f3n sist\u00e9mica aguda. Esto puede ser el resultado de una <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span> reciente o la manifestaci\u00f3n de una condici\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f3nica<\/span> ya existente en el paciente.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Factores Desencadenantes y Causas de la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda<\/h2>\n<p>La etiolog\u00eda precisa de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda sigue siendo desconocida en gran medida. Sin embargo, se ha confirmado que hay una participaci\u00f3n importante de <span style=\"font-weight: bold;\">citoquinas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">proinflamatorias<\/span>, espec\u00edficamente la <span class=\"term\" data-term-id=\"915\">interleucina<\/span>-1 y el factor alfa de <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">tumoral<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"2290\">TNF<\/span>\u03b1), en la patog\u00e9nesis de esta condici\u00f3n.<\/p>\n<p>El s\u00edndrome de Sweet puede manifestarse despu\u00e9s de diversos eventos o en presencia de las siguientes condiciones:<\/p>\n<ul>\n<li>Exposici\u00f3n directa a la radiaci\u00f3n solar.<\/li>\n<li>Infecciones del tracto respiratorio superior (ejemplos incluyen infecciones tor\u00e1cicas comunes o faringitis estreptoc\u00f3cica).<\/li>\n<li>Enfermedad inflamatoria intestinal (EII), como la <span class=\"term\" data-term-id=\"993\">colitis<\/span> ulcerosa o la enfermedad de Crohn.<\/li>\n<li>Enfermedades autoinmunes y reumatol\u00f3gicas, incluyendo <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">artritis<\/span> reumatoide, lupus eritematoso sist\u00e9mico y policondritis recidivante.<\/li>\n<li>Trastornos hematol\u00f3gicos, destacando la <span class=\"term\" data-term-id=\"613\">leucemia<\/span> (especialmente la leucemia mieloide aguda o los s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos). Estos trastornos suelen provocar la variante histioc\u00edtica del s\u00edndrome de Sweet.<\/li>\n<li>Presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"30\">c\u00e1ncer<\/span> interno, frecuentemente originado en \u00f3rganos <span class=\"term\" data-term-id=\"2465\">genitourinarios<\/span>, el tracto gastrointestinal o la mama.<\/li>\n<li>Complicaciones asociadas al embarazo.<\/li>\n<li>Infecciones gastrointestinales espec\u00edficas (como las causadas por <em>Campylobacter<\/em>).<\/li>\n<li>Reacciones post-vacunales.<\/li>\n<li>Inducci\u00f3n por f\u00e1rmacos, incluyendo azatioprina, factor estimulante de <span class=\"term\" data-term-id=\"451\">granulocitos<\/span> colonias (G-CSF), medicamentos <span class=\"term\" data-term-id=\"1413\">antiinflamatorios<\/span> no esteroideos (AINEs), antibi\u00f3ticos como trimetoprima + sulfametoxazol, <span class=\"term\" data-term-id=\"2312\">inhibidores<\/span> de TNF\u03b1, carbamazepina y varias otras mol\u00e9culas.<\/li>\n<li>Estados de inmunodeficiencia subyacente.<\/li>\n<\/ul>\n<p>A pesar de esta lista extensa de posibles desencadenantes, en un n\u00famero significativo de pacientes que presentan dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda, no es posible identificar ninguna enfermedad sist\u00e9mica o factor desencadenante espec\u00edfico.<\/p>\n<\/section>\n<h1>S\u00edntomas y Manifestaciones de la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda<\/h1>\n<p>El entendimiento de los s\u00edntomas subyacentes es crucial para el diagn\u00f3stico de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda (DNFA).<\/p>\n<h2>\u00bfCu\u00e1les son los S\u00edntomas Caracter\u00edsticos de la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda?<\/h2>\n<p>La dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda puede presentarse como un episodio \u00fanico o como un cuadro recurrente. Se manifiesta a trav\u00e9s de un conjunto de s\u00edntomas sist\u00e9micos y cut\u00e1neos que incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Fiebre elevada o moderada.<\/li>\n<li>Sensaci\u00f3n de gran fatiga y malestar general.<\/li>\n<li>Aparici\u00f3n de lesiones cut\u00e1neas distintivas.<\/li>\n<li>Dolor ocular o la presencia de \u00falceras orales incapacitantes.<\/li>\n<li>Artralgia o dolor en las articulaciones.<\/li>\n<li>Cefaleas (dolor de cabeza).<\/li>\n<li>Ocasionalmente, se puede observar afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos vitales, tales como huesos, el sistema nervioso central, ri\u00f1ones, tracto intestinal, h\u00edgado, coraz\u00f3n, pulmones, musculatura y bazo.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Descripci\u00f3n Detallada de las Lesiones Cut\u00e1neas<\/h2>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas en la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda pueden variar en n\u00famero, present\u00e1ndose como lesiones escasas o m\u00faltiples. Un rasgo definitorio es que son t\u00edpicamente sensibles y pueden provocar un dolor intenso. Estas lesiones suelen <span class=\"term\" data-term-id=\"2191\">persistir<\/span> durante varios d\u00edas o incluso semanas. Aunque las extremidades y la zona del cuello son las \u00e1reas m\u00e1s predilectas, tambi\u00e9n pueden afectarse otras regiones de la piel y la <span class=\"term\" data-term-id=\"189\">mucosa<\/span>. En algunos individuos, las lesiones aparecen exclusivamente en zonas expuestas a la luz solar.<\/p>\n<p>Las lesiones asociadas al s\u00edndrome de Sweet pueden adoptar diversas morfolog\u00edas:<\/p>\n<ul>\n<li>Peque\u00f1as <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span> (elevaciones) o <span class=\"term\" data-term-id=\"1028\">ves\u00edculas<\/span> (peque\u00f1as ampollas).<\/li>\n<li>Placas m\u00e1s engrosadas o edematosas (hinchadas), o <span class=\"term\" data-term-id=\"367\">n\u00f3dulos<\/span> (bultos palpables).<\/li>\n<li>Un aspecto que simula ves\u00edculas (pseudovesicular).<\/li>\n<li>Lesiones de forma <span class=\"term\" data-term-id=\"9\">anular<\/span> (circulares o en anillo).<\/li>\n<li>Presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"536\">erosiones<\/span> y \u00falceras que recuerdan al <span class=\"term\" data-term-id=\"1626\">pioderma<\/span> gangrenoso <span class=\"term\" data-term-id=\"1395\">at\u00edpico<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes Representativas de la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea del S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome de Sweet<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet08__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Lesiones cut\u00e1neas t\u00edpicas del S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome de Sweet<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet13__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo de placa eritematosa en S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome de Sweet<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet12__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Aspecto de n\u00f3dulos en la piel afectados por S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome de Sweet<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet6__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Lesi\u00f3n eritematosa representativa de la Dermatosis Neutrof\u00edlica Aguda\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Dermatosis neutrof\u00edlica aguda<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet09__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"P\u00e1pulas y placas asociadas al S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome de Sweet<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h3>Lesiones Mucosas Asociadas<\/h3>\n<p>La dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda manifiesta frecuentemente afectaci\u00f3n de las membranas mucosas, causando la aparici\u00f3n de erosiones o \u00falceras dolorosas en el interior de la boca, espec\u00edficamente en la lengua o los labios.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"981\">Ocular<\/span> La dermatosis...<\/p>\n<p>La presentaci\u00f3n ocular de la dermatosis febril neutrof\u00edlica aguda se manifiesta con un ojo rojo, doloroso y secretor (pegajoso). Esta condici\u00f3n puede progresar a complicaciones graves como la <span class=\"term\" data-term-id=\"1278\">ulceraci\u00f3n<\/span> corneal y la consecuente p\u00e9rdida de visi\u00f3n, desencadenadas por procesos inflamatorios como la <span class=\"term\" data-term-id=\"1898\">conjuntivitis<\/span>, dacrioadenitis, <span class=\"term\" data-term-id=\"1033\">queratitis<\/span>, episcleritis, <span class=\"term\" data-term-id=\"977\">escleritis<\/span>, iritis, <span class=\"term\" data-term-id=\"505\">uve\u00edtis<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"975\">glaucoma<\/span> y coroiditis.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2>Afecci\u00f3n de Superficies Mucosas en la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet15__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo de presentaci\u00f3n del S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome dulce<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet16__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDNd.jpg\" alt=\"Presentaci\u00f3n cl\u00ednica del S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome dulce<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/sweet-lip-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDIwXQ.jpg\" alt=\"Afectaci\u00f3n labial en el S\u00edndrome de Sweet\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">S\u00edndrome de Sweet que afecta el labio<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Dermatosis Neutrof\u00edlica Febtil Aguda <span class=\"term\" data-term-id=\"900\">Subcut\u00e1nea<\/span><\/h2>\n<p>La variante subcut\u00e1nea de la dermatosis neutrof\u00edlica se clasifica como una forma de <span class=\"term\" data-term-id=\"213\">paniculitis<\/span>, siendo tambi\u00e9n conocida por el nombre de s\u00edndrome de Sweet subcut\u00e1neo. Esta presentaci\u00f3n se distingue por manifestaciones espec\u00edficas en la profundidad de la piel.<\/p>\n<ul>\n<li>Se manifiesta a trav\u00e9s de n\u00f3dulos y placas que son profundos y con frecuencia provocan dolor.<\/li>\n<li>Las lesiones d\u00e9rmicas tienen la capacidad de ulcerarse, liberando material oleoso o con <span class=\"term\" data-term-id=\"840\">descarga<\/span>. <\/li>\n<li>Estas lesiones pueden emerger en cualquier localizaci\u00f3n del tegumento corporal.<\/li>\n<li>Los s\u00edntomas sist\u00e9micos asociados incluyen fiebre, malestar general y artralgias.<\/li>\n<li>Existe una correlaci\u00f3n documentada con s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos y afecciones <span class=\"term\" data-term-id=\"1896\">mieloide<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1829\">displ\u00e1sico<\/span>.<\/li>\n<li>El an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico mediante <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> revela una <span class=\"term\" data-term-id=\"543\">infiltraci\u00f3n<\/span> lobular de <span class=\"term\" data-term-id=\"196\"><span class=\"term\" data-term-id=\"442\">neutr\u00f3filos<\/span><\/span> en el tejido graso subcut\u00e1neo, pero sin signos de <span class=\"term\" data-term-id=\"1091\">vasculitis<\/span> evidente.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adicionalmente, existe un debate constante en la comunidad m\u00e9dica sobre si la paniculitis neutrof\u00edlica, cuando no presenta el componente neutrof\u00edlico caracter\u00edstico en el <span class=\"term\" data-term-id=\"61\">dermis<\/span>, deber\u00eda ser catalogada como una entidad cl\u00ednica separada.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2>Im\u00e1genes de Dermatosis Neutrof\u00edlica Subcut\u00e1nea<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/subcut-sweet-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDEwMl0.JPG\" alt=\"Imagen ilustrativa de un caso de S\u00edndrome de Sweet subcut\u00e1neo\"><figcaption>S\u00edndrome de Sweet subcut\u00e1neo<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/subcut-sweet-3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg0XQ.JPG\" alt=\"Otra imagen ilustrativa de S\u00edndrome de Sweet subcut\u00e1neo\"><figcaption>S\u00edndrome de Sweet subcut\u00e1neo<\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Dermatosis Neutrof\u00edlica de Manos: Presentaci\u00f3n Localizada<\/h2>\n<p>La dermatosis neutrof\u00edlica de las manos se considera una variante <strong>localizada<\/strong> del s\u00edndrome, caracterizada por la aparici\u00f3n de n\u00f3dulos viol\u00e1ceos. Estas lesiones se localizan t\u00edpicamente en el dorso del pulgar, otros dedos y la mano, aunque con menor frecuencia pueden manifestarse en las superficies de la <strong>palma<\/strong>.<\/p>\n<h2>S\u00edndrome de Sweet Histiocitoide: Diferenciaci\u00f3n Cl\u00ednica<\/h2>\n<p>El s\u00edndrome de Sweet histiocitoide fue descrito por primera vez en 2005. Esta variante de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda se distingue porque la <strong>inflamaci\u00f3n<\/strong> observada en la biopsia se asocia con infiltraci\u00f3n de c\u00e9lulas mieloides inmaduras, en lugar de neutr\u00f3filos predominantes. El nombre deriva de la similitud morfol\u00f3gica de estas c\u00e9lulas <strong>monoc\u00edticas<\/strong> con los <strong>histiocitos<\/strong>. Esta presentaci\u00f3n puede plantear un desaf\u00edo diagn\u00f3stico, asemej\u00e1ndose al carcinoma <strong>cutis<\/strong> o a procesos leuc\u00e9micos.<\/p>\n<p>Cl\u00ednicamente, las lesiones cut\u00e1neas en el s\u00edndrome de Sweet histiocitoide suelen manifestarse como m\u00faltiples parches, placas y n\u00f3dulos de forma ovalada, con coloraci\u00f3n que var\u00eda entre rojo, p\u00farpura o marr\u00f3n. La <strong>erupci\u00f3n<\/strong> puede ser <strong>persistente<\/strong>, aunque puede mejorar significativamente tras el tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente o la retirada del medicamento causal.<\/p>\n<p>Se ha documentado la aparici\u00f3n del s\u00edndrome de Sweet histiocitoide asociado a diversas condiciones como:<\/p>\n<ul>\n<li>S\u00edndrome mielodispl\u00e1sico.<\/li>\n<li>Trastornos mieloproliferativos, incluyendo leucemias.<\/li>\n<li>Mieloma m\u00faltiple tratado con bortezomib.<\/li>\n<li>Criofibrinogenemia.<\/li>\n<li>Pseudotumor o <strong>mixoma<\/strong>.<\/li>\n<li><strong>Linfoma<\/strong> Hodgkin predominante en <strong>linfocitos<\/strong>.<\/li>\n<li>Artritis reumatoide.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Diagn\u00f3stico de la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda: Criterios y Pruebas<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda (DNFA) inicialmente se basa en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, aunque es crucial diferenciarla de <strong>infecciones<\/strong> como la varicela o de enfermedades inflamatorias sist\u00e9micas como la vasculitis. La confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica se obtiene generalmente mediante una biopsia de piel, donde pueden ser necesarios tinciones especiales para el an\u00e1lisis detallado.<\/p>\n<p>Se han establecido criterios diagn\u00f3sticos claros para la presentaci\u00f3n cl\u00e1sica de la DNFA, divididos en principales y menores para guiar la evaluaci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<h3>Criterios Principales<\/h3>\n<ol>\n<li>Aparici\u00f3n s\u00fabita de placas o n\u00f3dulos sensibles o dolorosos, de color rojo o viol\u00e1ceo.<\/li>\n<li>Hallazgo histopatol\u00f3gico de inflamaci\u00f3n compuesta predominantemente por neutr\u00f3filos, sin evidencia de vasculitis.<\/li>\n<\/ol>\n<h3>Criterios Menores<\/h3>\n<ol>\n<li>Antecedente de fiebre o infecci\u00f3n previa.<\/li>\n<li>Presencia concomitante de fiebre, artralgia, conjuntivitis o una neoplasia subyacente.<\/li>\n<li>Recuento elevado de gl\u00f3bulos blancos (leucocitosis) en los an\u00e1lisis sangu\u00edneos.<\/li>\n<li>Respuesta favorable a esteroides sist\u00e9micos y nula a antibi\u00f3ticos.<\/li>\n<li>Elevaci\u00f3n de la <strong>velocidad de sedimentaci\u00f3n eritrocitaria<\/strong> (<strong>ESR<\/strong>).<\/li>\n<\/ol>\n<p>Las caracter\u00edsticas <strong>histopatol\u00f3gicas<\/strong> clave de la DNFA incluyen la presencia de numerosos neutr\u00f3filos polinucleares inflamatorios, asociados a la fragmentaci\u00f3n de neutr\u00f3filos (<strong>leucocitoclasia<\/strong>) y edema del revestimiento de los <strong>vasos sangu\u00edneos<\/strong> (c\u00e9lulas <strong>endoteliales<\/strong>). No obstante, otros patrones inflamatorios, como la predominantemente <strong>histiocito<\/strong>-mononuclear, tambi\u00e9n pueden observarse. La vasculitis verdadera, aunque menos com\u00fan, puede llegar a manifestarse en casos severos.<\/p>\n<p>Los estudios hematol\u00f3gicos de los pacientes diagnosticados con dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda frecuentemente revelan:<\/p>\n<ul>\n<li>Incremento en la <strong>velocidad de sedimentaci\u00f3n globular<\/strong> (ESR) o en los niveles de la <strong>prote\u00edna C-reactiva<\/strong> (PCR).<\/li>\n<\/ul>\n<ul>\n<li>Nivel elevado de <span class=\"term\" data-term-id=\"947\">CRP<\/span>, indicando enfermedad inflamatoria sist\u00e9mica<\/li>\n<li>Recuento elevado de gl\u00f3bulos blancos (neutr\u00f3filos: <span class=\"term\" data-term-id=\"1041\">leucocitosis<\/span>)<\/li>\n<li>Ocasionalmente se detecta p-ANCA (anticuerpo <span class=\"term\" data-term-id=\"425\">anticuerpo<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2016\">citoplasm\u00e1tico<\/span> antineutr\u00f3filo) o c-ANCA<\/li>\n<\/ul>\n<p>En algunas situaciones, la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda se manifiesta como el s\u00edntoma inicial de una enfermedad sangu\u00ednea grave. Un hemograma completo podr\u00eda revelar alteraciones \u2014ya sean elevadas o reducidas\u2014 en el n\u00famero de gl\u00f3bulos rojos, gl\u00f3bulos blancos y\/o <span class=\"term\" data-term-id=\"616\">plaquetas<\/span>. Es posible que se requiera una investigaci\u00f3n adicional mediante un examen de la m\u00e9dula \u00f3sea.<\/p>\n<h2>Tratamiento Efectivo para la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda<\/h2>\n<p>El tratamiento para la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda generalmente induce una mejor\u00eda sintom\u00e1tica r\u00e1pida. T\u00edpicamente, se prescriben esteroides sist\u00e9micos, como la prednisona, en dosis diarias de 30 a 60 mg. En pocos d\u00edas, la fiebre, las lesiones cut\u00e1neas y otros s\u00edntomas remiten. No obstante, a menudo se necesitan dosis m\u00e1s bajas de <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span> durante varias semanas o meses para prevenir una <span class=\"term\" data-term-id=\"1500\">reca\u00edda<\/span>.<\/p>\n<p>Cuando los corticosteroides sist\u00e9micos resultan ineficaces o est\u00e1n <span class=\"term\" data-term-id=\"1322\">contraindicados<\/span>, se pueden considerar diversos f\u00e1rmacos alternativos. Entre aquellos reportados como beneficiosos se encuentran:<\/p>\n<ul>\n<li>Corticosteroides <span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">t\u00f3picos<\/span><\/li>\n<li>Corticosteroides intralesionales<\/li>\n<li>Colchicina<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1119\">Soluci\u00f3n<\/span> de yoduro de potasio<\/li>\n<li>Dapsona<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1440\">F\u00e1rmacos antiinflamatorios no esteroideos<\/span> (como la indometacina)<\/li>\n<li>Ciclosporina<\/li>\n<li>Anakinra<\/li>\n<li>Agentes biol\u00f3gicos como infliximab, adalimumab o etanercept<\/li>\n<li>Minociclina<\/li>\n<li>Micofenolato<\/li>\n<li>Clofazimina<\/li>\n<li>Talidomida<\/li>\n<\/ul>\n<p>En ciertos casos, la dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda muestra una marcada resistencia al tratamiento convencional.<\/p>\n<h2>Pron\u00f3stico y Resultado de la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda<\/h2>\n<p>La dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda usualmente se resuelve con el tiempo, sin dejar secuelas ni <span class=\"term\" data-term-id=\"1191\">cicatriz<\/span> alguna, independientemente de si se recibi\u00f3 tratamiento o no. Sin embargo, la paniculitis neutrof\u00edlica subcut\u00e1nea puede provocar hendiduras en la piel debido a la alteraci\u00f3n del tejido adiposo subyacente.<\/p>\n<p>Aunque lo habitual es experimentar un \u00fanico episodio del s\u00edndrome de Sweet, aproximadamente un tercio de los pacientes pueden experimentar episodios <span class=\"term\" data-term-id=\"805\">recurrentes<\/span>. Esta tendencia es m\u00e1s pronunciada en pacientes con mielodisplasia subyacente o c\u00e1ncer. En raras ocasiones, la condici\u00f3n puede prolongarse durante meses o incluso a\u00f1os.<\/p>\n<p>Los casos graves con ulceraci\u00f3n, especialmente aquellos asociados a <span class=\"term\" data-term-id=\"1742\">malignidad<\/span>, tienden a persistir a pesar de los esfuerzos terap\u00e9uticos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Gu\u00eda Completa sobre la Dermatosis Neutrof\u00edlica Febril Aguda (S\u00edndrome de Sweet) La dermatosis neutrof\u00edlica febril aguda (DNFA) es una afecci\u00f3n cut\u00e1nea poco com\u00fan, pero impactante, definida por la aparici\u00f3n s\u00fabita de fiebre y lesiones inflamatorias en la piel y las mucosas. Estas manifestaciones se caracterizan por la infiltraci\u00f3n de neutr\u00f3filos. 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