{"id":15492,"date":"2020-11-22T06:22:19","date_gmt":"2020-11-22T06:22:19","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/penfigo-paraneoplasico\/"},"modified":"2026-03-10T16:35:45","modified_gmt":"2026-03-10T16:35:45","slug":"paraneoplastische-pemphigus","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/penfigo-paraneoplasico\/","title":{"rendered":"Paraneoplastische pemphigus"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo el P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico: S\u00edntomas y Diagn\u00f3stico<\/h1>\n<h2 id=\"que-es-paraneoplastic-pemphigus\">\u00bfQu\u00e9 es el P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico?<\/h2>\n<p>El p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico pertenece a una familia poco frecuente de enfermedades <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmunes<\/span> caracterizadas por la formaci\u00f3n de ampollas que afectan la piel y\/o las membranas <span class=\"term\" data-term-id=\"188\">mucosas<\/span>. Estas condiciones paraneopl\u00e1sicas se manifiestan en asociaci\u00f3n directa con neoplasias malignas, es decir, <span class=\"term\" data-term-id=\"30\">c\u00e1ncer<\/span>. El p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico se distingue por la aparici\u00f3n de ampollas dolorosas junto con \u00e1reas de erosi\u00f3n en la boca, labios, <span class=\"term\" data-term-id=\"2170\">es\u00f3fago<\/span> y la piel. Si bien es la variante de p\u00e9nfigo menos com\u00fan, se considera la m\u00e1s grave, especialmente debido a la presencia inevitable del c\u00e1ncer subyacente.<\/p>\n<h2 id=\"causas-del-paraneoplastic-pemphigus\">\u00bfCu\u00e1l es la Causa del P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico?<\/h2>\n<p>Un trastorno autoinmune surge cuando el sistema inmunitario de un individuo reacciona de manera adversa contra sus propios tejidos corporales.<\/p>\n<p>Las c\u00e9lulas fundamentales de la <span class=\"term\" data-term-id=\"85\">epidermis<\/span> se denominan <span class=\"term\" data-term-id=\"1069\">queratinocitos<\/span>. Estas c\u00e9lulas est\u00e1n unidas mediante complejos adhesivos especializados conocidos como <span class=\"term\" data-term-id=\"62\">desmosomas<\/span>. En el p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico y otras formas de p\u00e9nfigo, se producen <span class=\"term\" data-term-id=\"352\">autoanticuerpos<\/span> dirigidos contra un componente de estos desmosomas. Esta acci\u00f3n provoca que los queratinocitos se separen unos de otros. El espacio resultante se acumula con l\u00edquido, generando la formaci\u00f3n de una ampolla o causando que la piel se desprenda, dejando extensas \u00e1reas erosionadas.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2 id=\"signos-y-sintomas-del-ppp\">Manifestaciones Cl\u00ednicas: Signos y S\u00edntomas del P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico<\/h2>\n<p>Pr\u00e1cticamente todos los pacientes diagnosticados con p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico presentan una <span class=\"term\" data-term-id=\"1742\">malignidad<\/span> asociada. Las erosiones y ulceraciones orales pueden ser extremadamente dolorosas. Otras superficies <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosas<\/span> afectadas incluyen la nariz, la garganta y los genitales. Las <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> cut\u00e1neas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y su aspecto es muy variable; pueden manifestarse como m\u00e1culas rojas e inflamadas, <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"385\">escamosas<\/span>, ampollas llenas de l\u00edquido o lesiones ulcerativas. A menudo, estas lesiones se acompa\u00f1an de un intenso picor (conocido como <span class=\"term\" data-term-id=\"245\">prurito<\/span> paraneopl\u00e1sico).<\/p>\n<p>Debido a esta sintomatolog\u00eda heterog\u00e9nea, el cuadro puede ser err\u00f3neamente diagnosticado como otras dermatosis ampollosas, tales como p\u00e9nfigo vulgar, <span class=\"term\" data-term-id=\"90\">eritema<\/span> multiforme, p\u00e9nfigo <span class=\"term\" data-term-id=\"498\">bulloso<\/span> o liquen plano.<\/p>\n<p>Es crucial mencionar que el p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico tambi\u00e9n puede afectar los tractos respiratorio y gastrointestinal, lo cual incrementa significativamente la morbilidad y las posibilidades de desenlace fatal.<\/p>\n<h2 id=\"pruebas-diagnosticas\">Evaluaci\u00f3n Cl\u00ednica: Pruebas para Detectar P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico definitivo del p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico exige una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cut\u00e1nea. Este examen histopatol\u00f3gico revelar\u00e1 queratinocitos redondeados y separados (c\u00e9lulas <span class=\"term\" data-term-id=\"1344\">acantol\u00edticas<\/span>) dentro de las ampollas, queratinocitos necr\u00f3ticos y una respuesta <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">inflamatoria<\/span>. La tinci\u00f3n mediante <span class=\"term\" data-term-id=\"142\">inmunofluorescencia<\/span> directa de las secciones de piel evidencia la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> dirigidos contra las desmoplaquinas. Estas desmoplaquinas son <span class=\"term\" data-term-id=\"2225\">proteinas<\/span> esenciales dentro del complejo del <span class=\"term\" data-term-id=\"1598\">desmosome<\/span>.<\/p>\n<p>Adicionalmente, en algunos casos, es posible detectar anticuerpos de tipo Inmunoglobulina G (IgG) circulantes en el torrente sangu\u00edneo mediante un an\u00e1lisis de suero (prueba de inmunofluorescencia indirecta).<\/p>\n<h2 id=\"manejo-del-paraneoplastic-pemphigus\">Opciones de Tratamiento para el P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico<\/h2>\n<p>Una vez confirmado el diagn\u00f3stico de p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico, el protocolo m\u00e9dico inmediato es investigar la existencia de un <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">tumor<\/span> subyacente, si este a\u00fan no ha sido identificado. Es importante destacar que la mejor\u00eda o incluso la remisi\u00f3n total de la condici\u00f3n cut\u00e1nea puede lograrse si la neoplasia primaria es extirpada o curada exitosamente.<\/p>\n<p>De lo contrario, el tratamiento se vuelve sumamente complejo y se enfoca mayoritariamente en medidas de soporte: cubrir y proteger las \u00e1reas afectadas, administrar analg\u00e9sicos para aliviar el dolor y tratar las <span class=\"term\" data-term-id=\"2101\">infecciones<\/span> secundarias que suelen complicar las lesiones abiertas. Lamentablemente, la tasa de mortalidad sigue siendo alta, dado que entre el 75% y el 80% de los pacientes fallecen a causa del p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico o del c\u00e1ncer asociado.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo el P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico: S\u00edntomas y Diagn\u00f3stico \u00bfQu\u00e9 es el P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico? 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