{"id":15260,"date":"2020-11-22T01:58:48","date_gmt":"2020-11-22T01:58:48","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/patologia-pecoma\/"},"modified":"2026-03-10T16:29:40","modified_gmt":"2026-03-10T16:29:40","slug":"pathologie-pecoma","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/patologia-pecoma\/","title":{"rendered":"Patolog\u00eda PEComa"},"content":{"rendered":"
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Tumores PEComa: Caracter\u00edsticas patol\u00f3gicas y diagn\u00f3stico<\/h1>\n

Los PEComas (Tumores de C\u00e9lulas Perivasculares Epitelioides Mesenquimales) constituyen un grupo de neoplasias mesenquimales caracterizadas por c\u00e9lulas perivasculares<\/span> epitelioides<\/span>. Esta familia de tumores abarca un espectro de neoplasias<\/span> localizadas en diversos \u00f3rganos, incluyendo el angiomiolipoma de ri\u00f1\u00f3n e h\u00edgado, el tumor de az\u00facar del pulm\u00f3n, la linfangiomatosis y el linfangiomioma.<\/p>\n

Histolog\u00eda y caracter\u00edsticas del PEComa<\/h2>\n

Al examinar las secciones histol\u00f3gicas, se observa habitualmente una masa discreta<\/span> en la dermis<\/span> (Figura 1). El tumor se compone de c\u00e9lulas epitelioides<\/span> que presentan un citoplasma<\/span> que var\u00eda de claro a eosinof\u00edlico<\/span>, con n\u00facleos<\/span> redondos u ovales que contienen nucl\u00e9olos prominentes (figuras 2 y 3). Frecuentemente, estas c\u00e9lulas adoptan una disposici\u00f3n en nidos o trab\u00e9culas (figura 3).<\/p>\n

Aunque extremadamente raros en la piel, se han reportado casos de PEComas malignos<\/span>. Los indicadores histopatol\u00f3gicos que sugieren malignidad incluyen un gran tama\u00f1o tumoral, un patr\u00f3n de crecimiento infiltrante<\/span>, un alto grado nuclear<\/span>, presencia de necrosis<\/span>, actividad mit\u00f3tica<\/span> marcada, pleomorfismo<\/span> significativo y atipia<\/span> nuclear.<\/p>\n

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Patolog\u00eda de PEComa<\/h3>\n<\/section>\n
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\n \"Imagen\n <\/div>
Figura 1<\/figcaption><\/figure>\n
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\n \"Microfotograf\u00eda\n <\/div>
Figura 2<\/figcaption><\/figure>\n
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\n \"Detalle\n <\/div>
figura 3<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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Estudios especiales para el diagn\u00f3stico de PEComa<\/h2>\n

El estudio con tinciones de \u00e1cido peri\u00f3dico-Schiff (PAS) y PAS-Diastasa es revelador, ya que demuestra la presencia de acumulaci\u00f3n<\/span> de gluc\u00f3geno dentro del citoplasma de las c\u00e9lulas claras del PEComa.<\/p>\n

Inmunohistoqu\u00edmica<\/span> es fundamental: la prote\u00edna HMB-45 resulta fuertemente positiva en todos los casos analizados. Adem\u00e1s, el factor de transcripci\u00f3n asociado a microftalmia (MiTF) y la desmina pueden mostrar reactividad positiva en ciertos casos. Es importante destacar que el marcador S-100 permanece negativo.<\/p>\n

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