{"id":13396,"date":"2020-11-20T13:05:05","date_gmt":"2020-11-20T13:05:05","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/lupus-pernio\/"},"modified":"2026-03-10T16:32:19","modified_gmt":"2026-03-10T16:32:19","slug":"lupus-pernio","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/nl\/lupus-pernio\/","title":{"rendered":"Lupus Pernio"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Definici\u00f3n y Caracter\u00edsticas: Lupus Pernio<\/h1>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es el Lupus Pernio?<\/h2>\n<p>El lupus pernio representa una de las manifestaciones m\u00e1s comunes de la sarcoidosis <span class=\"term\" data-term-id=\"47\">cut\u00e1nea<\/span>. La sarcoidosis es un trastorno <span class=\"term\" data-term-id=\"2454\">multisist\u00e9mico<\/span> que se caracteriza <span class=\"term\" data-term-id=\"1669\">histol\u00f3gicamente<\/span> por la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"1718\">granulomas<\/span> (un tipo espec\u00edfico de <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflamaci\u00f3n<\/span>).<\/p>\n<p>Espec\u00edficamente, el lupus pernio se manifiesta como <span class=\"term\" data-term-id=\"367\">n\u00f3dulos<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span> de tonalidad rojo azulada o <span class=\"term\" data-term-id=\"1190\">viol\u00e1cea<\/span> que afectan predominantemente la nariz, las mejillas y el pabell\u00f3n auricular.<\/p>\n<p>Su denominaci\u00f3n combina la palabra latina para &#8216;lobo&#8217; (*lupus*) y &#8216;saba\u00f1\u00f3n&#8217; (*pernio*). Este nombre se origin\u00f3 porque Besnier (1889) inicialmente crey\u00f3 que exist\u00eda una relaci\u00f3n con el lupus vulgaris (una forma de tuberculosis cut\u00e1nea). Alternativamente, el lupus pernio tambi\u00e9n se conoce como sarcoidosis <span class=\"term\" data-term-id=\"733\">nodular<\/span> o de <span class=\"term\" data-term-id=\"235\">placa<\/span>, o como sarcoidosis tipo lupus pernio.<\/p>\n<h2>\u00bfQui\u00e9n Desarrolla Lupus Pernio?<\/h2>\n<p>Ciertas poblaciones presentan un riesgo elevado de <span class=\"term\" data-term-id=\"2344\">desarrollar<\/span> lupus pernio. La <span class=\"term\" data-term-id=\"578\">incidencia<\/span> anual reportada oscila entre 1 y 64 casos por cada 100,000 personas.<\/p>\n<ul>\n<li>Generalmente, la edad de inicio se ubica entre los 45 y los 65 a\u00f1os.<\/li>\n<li>El lupus pernio afecta a mujeres el doble de veces que a hombres.<\/li>\n<li>Esta condici\u00f3n es m\u00e1s prevalente y tiende a ser m\u00e1s grave en individuos de ascendencia africana comparada con pacientes cauc\u00e1sicos.<\/li>\n<li>Existen vinculaciones <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9ticas<\/span> y relativas al complejo mayor de histocompatibilidad (<span class=\"term\" data-term-id=\"1245\">HLA<\/span>).<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Causas Subyacentes del Lupus Pernio<\/h2>\n<p>A pesar de la exhaustiva investigaci\u00f3n cient\u00edfica, la etiolog\u00eda precisa del lupus pernio y otras formas de sarcoidosis cut\u00e1nea permanece sin resolverse. Generalmente, la sarcoidosis se concibe como una respuesta inmune <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f3nica<\/span> mediada por c\u00e9lulas frente a un <span class=\"term\" data-term-id=\"410\">ant\u00edgeno<\/span> a\u00fan desconocido. Este proceso implica la activaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"457\">macr\u00f3fagos<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linfocitos<\/span> T CD4, liberando <span class=\"term\" data-term-id=\"434\">citocinas<\/span> que orquestan la formaci\u00f3n de granulomas.<\/p>\n<p>Es posible que una fracci\u00f3n de los casos de sarcoidosis cut\u00e1nea derive de una reacci\u00f3n an\u00f3mala del <span class=\"term\" data-term-id=\"1313\">hu\u00e9sped<\/span> a uno o varios agentes infecciosos\u2014como *Mycobacterium paratuberculosis*, hongos causantes de histoplasmosis, entre otros. Es fundamental destacar que el lupus pernio en s\u00ed mismo no es una afecci\u00f3n contagiosa.<\/p>\n<p>Hasta la fecha, se desconoce la raz\u00f3n espec\u00edfica por la cual el lupus pernio tiende a localizarse en \u00e1reas de la piel expuestas al fr\u00edo.<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas del Lupus Pernio<\/h2>\n<p>El lupus pernio es frecuentemente <span class=\"term\" data-term-id=\"731\">asintom\u00e1tico<\/span>, presentando raramente comez\u00f3n o dolor. La preocupaci\u00f3n principal de los afectados suele ser el impacto est\u00e9tico de la desfiguraci\u00f3n.<\/p>\n<p>Cl\u00ednicamente, se presenta con <span class=\"term\" data-term-id=\"1532\">placas<\/span> y n\u00f3dulos indolores de color p\u00farpura rojizo localizados en la nariz, mejillas, labios, orejas y <span class=\"term\" data-term-id=\"1268\">dedos<\/span>. Estas <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> tienen potencial para ulcerarse, sanando subsecuentemente con cicatrices caracterizadas por presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"2281\">telangiectasias<\/span>.<\/p>\n<p>Cuando las lesiones se localizan en el borde nasal, esto se correlaciona con la presencia de inflamaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1076\">granulomatosa<\/span> en el tracto respiratorio superior. Estas lesiones cut\u00e1neas pueden progresar hacia el interior de la nariz, afectando la <span class=\"term\" data-term-id=\"1285\">pulpa<\/span>, lo que puede derivar en epistaxis (hemorragias nasales) y formaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"966\">costras<\/span>.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<\/section>\n<\/section>\n<h1 class=\"colour--primary\">Lupus Pernio: Diagn\u00f3stico y Tratamiento de la Sarcoidosis Cut\u00e1nea<\/h1>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lupus-pernio__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDk1XQ.jpg\" alt=\"Lupus pernio, manifestaci\u00f3n de sarcoidosis cut\u00e1nea en la piel.\">\n        <\/div>\n<p class=\"p-small\">Lupus pernio. Sarcoidosis cut\u00e1nea<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lupus-pernio-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.jpg\" alt=\"Lupus pernio afectando la nariz y las mejillas, indicativo de sarcoidosis cut\u00e1nea.\">\n        <\/div>\n<p class=\"p-small\">Lupus pernio. Sarcoidosis cut\u00e1nea<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lupus-pernio-1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDExNF0.jpg\" alt=\"Detalle de lesiones de lupus pernio, una forma cr\u00f3nica de sarcoidosis cut\u00e1nea.\">\n        <\/div>\n<p class=\"p-small\">Lupus pernio. Sarcoidosis cut\u00e1nea<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Procedimientos para el Diagn\u00f3stico del Lupus Pernio<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico del lupus pernio se basa inicialmente en su apariencia cl\u00ednica distintiva y el historial m\u00e9dico del paciente, aunque a menudo se enfrenta a dificultades que pueden causar demoras en la confirmaci\u00f3n.<\/p>\n<p>Durante el examen f\u00edsico, la inspecci\u00f3n del borde de la <span class=\"term\" data-term-id=\"164\">lesi\u00f3n<\/span> mediante <span class=\"term\" data-term-id=\"64\">diascopia<\/span> \u2014presi\u00f3n ejercida con un portaobjetos de vidrio\u2014 puede revelar una caracter\u00edstica textura de \"gelatina de manzana\", t\u00edpica de la inflamaci\u00f3n granulomatosa subyacente.<\/p>\n<p>La confirmaci\u00f3n definitiva del diagn\u00f3stico se establece mediante una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> exitosa de la piel, <span class=\"term\" data-term-id=\"1775\"><span class=\"term\" data-term-id=\"2123\">linfa<\/span> nodos<\/span> o tejido pulmonar, la cual revelar\u00e1 la presencia de granulomas no-<span class=\"term\" data-term-id=\"1984\">caseating<\/span> caracter\u00edsticos de la sarcoidosis.<\/p>\n<p>Considerando que el lupus pernio est\u00e1 fuertemente asociado con la afectaci\u00f3n pulmonar (presente en el 75% de los casos) y del tracto respiratorio superior (50% de los casos), es crucial realizar las siguientes evaluaciones tanto en el diagn\u00f3stico inicial como durante el seguimiento continuo:<\/p>\n<ul>\n<li>Evaluaci\u00f3n de la funci\u00f3n pulmonar.<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"2042\">Electrocardiograma<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"2039\">ECG<\/span>) o <span class=\"term\" data-term-id=\"1381\">ecocardiograma<\/span>.<\/li>\n<li>An\u00e1lisis de sangre, que pueden mostrar elevaci\u00f3n de la <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">enzima<\/span> angiotensina convertidora (ACE), fosfatasa <span class=\"term\" data-term-id=\"2450\">alcalina<\/span>, niveles elevados de calcio, gammaglobulina (policlonal), y una disminuci\u00f3n en el recuento de <span class=\"term\" data-term-id=\"420\">linfocitos<\/span>.\n    <\/li>\n<\/ul>\n<p>Es fundamental diferenciar esta condici\u00f3n de la tuberculosis. Tanto la prueba cut\u00e1nea de tuberculina como el an\u00e1lisis de sangre QuantiFERON\u00ae Gold resultar\u00e1n negativos en casos de sarcoidosis.<\/p>\n<p>El <span class=\"term\" data-term-id=\"813\">diagn\u00f3stico diferencial<\/span> debe considerar cuidadosamente varios subtipos de lupus eritematoso cut\u00e1neo.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Opciones de Tratamiento para el Lupus Pernio<\/h2>\n<p>El tratamiento del lupus pernio se orienta primordialmente a mejorar la est\u00e9tica de las lesiones y, crucialmente, a prevenir el desarrollo de cicatrices permanentes. La estrategia terap\u00e9utica seleccionada depender\u00e1 en gran medida de la extensi\u00f3n de los s\u00edntomas <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micos<\/span> asociados.<\/p>\n<p>Se ha observado que el \u00e9xito del tratamiento var\u00eda. Las principales opciones terap\u00e9uticas disponibles incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Aplicaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">actual<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span> t\u00f3picos.<\/li>\n<li>Inyecciones intralesionales de esteroides directamente en las lesiones.<\/li>\n<li>Terapias con <span class=\"term\" data-term-id=\"1617\">l\u00e1ser<\/span>, como el l\u00e1ser de colorante pulsado y el <span class=\"term\" data-term-id=\"2113\">l\u00e1ser<\/span> de di\u00f3xido de carbono.<\/li>\n<li>Tratamientos sist\u00e9micos, que abarcan desde corticosteroides orales, hidroxicloroquina, metotrexato, hasta el uso de agentes biol\u00f3gicos (como infliximab y adalimumab).\n    <\/li>\n<\/ul>\n<p>Adicionalmente, el camuflaje cosm\u00e9tico puede ser una herramienta \u00fatil para ocultar las secuelas visibles de las lesiones cut\u00e1neas.<\/p>\n<h2>Pron\u00f3stico y Perspectiva a Largo Plazo del Lupus Pernio<\/h2>\n<p>El lupus pernio se caracteriza por ser una afecci\u00f3n de larga duraci\u00f3n, tendiendo a <span class=\"term\" data-term-id=\"2191\">persistir<\/span> durante varios a\u00f1os y raramente remitiendo por s\u00ed sola. Por lo tanto, el manejo requiere un seguimiento constante de la funci\u00f3n pulmonar y card\u00edaca del paciente para monitorear la progresi\u00f3n de la sarcoidosis subyacente.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Definici\u00f3n y Caracter\u00edsticas: Lupus Pernio \u00bfQu\u00e9 es el Lupus Pernio? El lupus pernio representa una de las manifestaciones m\u00e1s comunes de la sarcoidosis cut\u00e1nea. La sarcoidosis es un trastorno multisist\u00e9mico que se caracteriza histol\u00f3gicamente por la presencia de granulomas (un tipo espec\u00edfico de inflamaci\u00f3n). 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