Erfelijke goedaardige teleangiëctasie

Wat is teleangiëctasie?

De term teleangiëctasie verwijst naar een huidaandoening die bestaat uit een boete aderen: deze worden genoemd teleangiëctasieën.

huid Teleangiëctasieën worden veroorzaakt door permanente verwijding van kleine bloedvaten, wat resulteert in kleine rode bloedvaten. lineair skin-tags en slijm- membranen. Ze kunnen zijn primair of secundair.

• Primaire teleangiëctasieën worden veroorzaakt door idiopathisch capillair verwijding (oorzaak onbekend).
• Secundaire teleangiëctasieën treden op als een kenmerk van een huidziekte of systemisch ziekte proces.

Wat is goedaardig erfgenaam teleangiëctasie?

Goedaardige erfelijke teleangiëctasie is een telangiectatisch wanorde. Het heeft verschillende klinische patronen.

Wat veroorzaakt goedaardige erfelijke teleangiëctasie en wie loopt er risico?

De precieze oorzaak van goedaardige erfelijke teleangiëctasie is onbekend.

• Het wordt geërfd in een autosomaal dominant patroon. Dit betekent dat het wordt overgedragen van één ouder op ongeveer de helft van hun kinderen, dus meerdere gezinsleden kunnen erdoor worden getroffen.
• Teleangiëctasieën verschijnen meestal in de eerste levensjaren, vaak tussen de 2 en 12 jaar. Ze zijn zelden aanwezig bij de geboorte.
• Vrouwen hebben de neiging om teleangiëctasieën meer op te merken, maar men denkt dat de aandoening niet vaker voorkomt bij vrouwen.
• Teleangiëctasieën kunnen ook prominenter worden tijdens de zwangerschap.
• Ze worden vaak verspreid op locaties die zijn blootgesteld aan licht, wat impliceert dat zonlicht een rol kan spelen.

Wat zijn de klinische kenmerken van goedaardige erfelijke telangiëctasie?

Personen met goedaardige erfelijke telangiëctasieën hebben vaak talrijke telangiëctasieën.

• Ze zijn vaak wijdverspreid over het gezicht, de hals, bovenlichaam, dorsaal, handen en, minder vaak, knieën.
• Teleangiëctasie kan zijn macula, nummerplaat-zoals, arborisatie, netvormig, scoren, gevlekt, spinachtig en lineair.
• Gestippelde teleangiëctasieën kunnen omgeven zijn door bleke halo's (stelfenomeen).
• Sommige verwondingen misschien niet van spin te onderscheiden teleangiëctasie.
• Vroege teleangiëctasieën kunnen klein en klein zijn erythemateus. Ze worden vaak groter en kunnen met de jaren bleker worden.
• de slijmvlies de vliezen worden niet aangetast, behalve de vermiljoenkleurige rand van de lippen.
• Er is geen systemische betrokkenheid of bloeding, in tegenstelling tot erfelijk. hemorragisch teleangiëctasie.
• Teleangiëctasieën zijn onveranderlijk asymptomatisch en veroorzaken slechts milde cosmetische problemen.

Hoe wordt goedaardige erfelijke telangiëctasie gediagnosticeerd?

Goedaardige erfelijke teleangiëctasie is een klinische diagnose. histologisch examen van laesie de huid vertoont subpapillaire dilatatie veneuze plexus met bijbehorende top dermaal atrofie.

Wat zijn de differentiële diagnoses van telangiëctasieën?

De belangrijkste voorwaarde om uit te sluiten is erfelijke hemorragische telangiëctasie (Osler-Rendu-Weber syndroom). Differentiële diagnoses voor primaire teleangiëctasieën bij kinderen omvatten ook:

• spider teleangiëctasie
• Ataxie-teleangiëctasie
• wijd verspreid essentiële teleangiëctasie
• eenzijdig geen teleangiëctasie
• angioom serpiginous
• Capillair vasculair misvormingen

Wat is de behandeling en het resultaat van goedaardige erfelijke teleangiëctasie?

Vanwege het gebrek aan systemische betrokkenheid, heeft goedaardige erfelijke teleangiëctasie uitstekend voorspelling en meestal is geen medische tussenkomst vereist.

Wanneer om cosmetische redenen een behandeling wordt aangevraagd, kunnen de volgende behandelingen worden overwogen.

• sclerotherapie
• intens gepulseerd licht
• Vasculair Zijn
• elektrochirurgie