Laugier-Hunziker-syndroom

laugier1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-6974396-9889286-jpg-1699760

Inhoudsopgave

Wat is Laugier-Hunziker? syndroom?

Het Laugier-Hunziker-syndroom is een zeldzame, onschadelijke, sporadische aandoening die wordt gekenmerkt door platte bruine vlekken op de lippen en in de mond, en vaak bruine strepen op de lippen. nagel. Het is belangrijk om het te onderscheiden van het Peutz-Jeghers-syndroom, dat vergelijkbaar is huid kenmerken, maar heeft ook geassocieerde gastro-intestinale poliepen.

Het Peutz-Jegher-syndroom is te wijten aan mutatie van SKT11 gen. De oorzaak van het Laugier-Hunziker-syndroom is onbekend. Het lijkt niet erfelijk te zijn, hoewel er één geval is gemeld waarbij een moeder en twee dochters met de ziekte betrokken waren. Het syndroom komt voor in de vroege of middenvolwassenheid en treft zowel mannen als vrouwen.

Wat zijn de klinische kenmerken van het Laugier-Hunziker-syndroom?

Het belangrijkste klinische kenmerk van het Laugier-Hunziker-syndroom is het optreden van pigmentatie (donkere vlekken) op de mond slijmvlies (binnenwand van de wangen) en lippen (meestal de onderlip). Soms wordt er ook pigmentatie aangetroffen in de huid gom (tandvlees), tong en gehemelte. Kenmerken van de verwondingen Zijn:

  • bruine, zwarte of leisteenkleurige markeringen met een glad oppervlak
  • verschijnen als eenzame vlekken, groepen van meerdere vlekken, of vlekken die samengevoegd zijn om vlekken te vormen
  • gewoonlijk een diameter van 5 mm of minder, maar orale laesies zo groot als 1 cm zijn gemeld

mondeling hyperpigmentatie mee kan gaan nagel en/of huidpigmentatie. In ongeveer 60% van de gevallen wordt betrokkenheid van de mond en de nagels aangetroffen. Nagelpigmentatie is permanent en manifesteert zich op de volgende manieren:

  • een longitudinaal band per nagel, 1-8 mm dik
  • twee langsbanden per nagel, 1-8 mm dik
  • pigmentatie van halve nagels
  • volledige pigmentatie van een nagel

Hyperpigmentatie van de huid wordt soms aangetroffen op de nek, buik, vingers, handpalmen, voetzolen en geslachtsdelen.

Laugier-Hunziker-syndroom

Laugier-Hunziker-syndroom

Laugier-Hunziker-syndroom

Laugier-Hunziker-syndroom

Laugier-Hunziker-syndroom

Wat is de behandeling voor het Laugier-Hunziker-syndroom?

Er is geen behandeling nodig voor het Laugier-Hunziker-syndroom. Laugier-Hunziker heeft geen banden met systemisch ziekten, zodat er weinig of geen complicaties zijn. Als systemische symptomen duidelijk zijn, moet de patiënt worden geëvalueerd voor een andere diagnose.

Hinderlijke of cosmetisch ontsierende letsels kunnen hiermee worden behandeld Zijn therapie.