Wat is Kasabach-Merritt? syndroom?
Het Kasabach-Merritt-syndroom wordt gekenmerkt door de combinatie van:
- Snelle groei vasculair tumor
- trombocytopenie (bas bloedplaatjes)
- Microangiopathisch hemolytisch Bloedarmoede (vernietiging van rode bloedcellen)
- Consumptief coagulopathie (verminderde stolling).
De bloedstollingsstoornis is het gevolg van het feit dat bloedplaatjes en andere bloedstollingsfactoren in de tumor worden geconsumeerd (geconsumeerd).
Wat veroorzaakt het Kasabach-Merritt-syndroom?
Het Kasabach-Merritt-syndroom wordt veroorzaakt door getufte, kaposiforme hemangio-endothelioom. angiomen en soms andere vasculaire tumoren. Vroeger werd gedacht dat het Kasabach-Merritt-syndroom werd veroorzaakt door grote hemangiomen (ook bekend als caverneuze hemangiomen of capillair hemangiomen) is dit echter niet het geval.
Kaposiforme hemangio-endothelioom
Kaposiforme hemangio-endothelioom zijn doorgaans solitaire tumoren die voorkomen in de zacht weefsel van de ledematen, hoofd en nek of retroperitoneum. Ze worden meestal gezien bij zuigelingen jonger dan 2 jaar, hoewel er gevallen zijn gemeld bij volwassenen. Ze verspreiden zich nietmetastase) maar kan ernstige problemen veroorzaken als gevolg van lokale groei, hartfalen of het daarmee samenhangende Kasabach-Merritt-fenomeen. Er zijn weinig meldingen van kaposiforme hemangio-endothelioom zonder Kasabach-Merritt-syndroom. Kaposiforme hemangio-endothelioom verdwijnt meestal na verloop van tijd, maar verdwijnt niet volledig.
Getufte angiomen
Getufte angiomen manifesteren zich meestal vóór de leeftijd van 5 jaar, hoewel ze gedurende het hele leven kunnen voorkomen. Ze verschijnen als bruine, rode of paarse delen van de huid en voelen stevig aan. Ze zijn vaak pijnlijk. Spontaan regressie is ongebruikelijk. De meeste getufte angiomen veroorzaken geen Kasabach-Merritt-syndroom metastase is zeldzaam.
Welke onderzoeken moeten worden uitgevoerd?
Het Kasabach-Merritt-syndroom kan worden vermoed bij een baby met vasculaire groei en tekenen van gemakkelijke bloedingen of blauwe plekken. Bloedonderzoek kan een volledig bloedbeeld en film, een stollingstest en een bloedtest omvatten fibrine afbraakproducten. Magnetische resonantie, angiografieY biopsie Het kan worden gedaan, maar het zal afhangen van de klinische status van de baby.
Wat is de behandeling van het Kasabach-Merritt-syndroom?
Bij de zorg voor een kind met het Kasabach-Merritt-syndroom kunnen verschillende specialisten betrokken zijn, waaronder kinderartsen, dermatologen, hematologen, chirurgen en radiologen. Toediening van bloedproducten om coagulopathie te corrigeren kan ineffectief zijn. Er zijn verschillende behandelingen gebruikt voor het Kasabach-Merritt-syndroom, waaronder vincristine en systemisch steroïden, evenals interferon-alfa, cyclofosfamide, aspirine en dipyridamol, en radiotherapie. Onlangs is orale sirolimus (dat een anti-angiogeen activiteit) is in sommige gevallen opmerkelijk effectief gebleken. embolisatie en chirurgische verwijdering kan ook worden overwogen.
Het behandelen van het Kasabach-Merritt-syndroom kan moeilijk zijn. Er wordt geschat dat het een sterfte vanaf ongeveer 20%.
