Invoering
neurochristen hamartoma presenteert zich als een multinodulair die langzaam variabel groter wordt gepigmenteerd nummerplaat. Het komt het meest voor in het hoofd-halsgebied, maar er is gemeld dat het op een groot aantal plaatsen voorkomt. Kwaadaardige Transformatie is een goed beschreven complicatie.
histologie neurocristisch hamartoom
Bij neurocristisch hamartoom, de histopathologie laat een zien blessure opgebouwd uit verschillende componenten neuraal crest oorsprong, typisch melanocyten, stroma Y perifere zenuwen. Onderzoek met laag vermogen laat een laesie zien die zich diep uitstrekt dermis, betreft de onderhuids (figuur 1), en omringt de haar follikels (Figuur 2). Dichterbij de test toont gebieden met epithelioïde melanocyten met zwaar pigmentatie (figuur 3). In andere zones is er een mix van vezelachtige en perifere zones. zenuw differentiatie. Soms vertonen epithelioïde gebieden een zekere mate van nucleair atypie en zelfs ronduit kwaadaardige nucleaire veranderingen.
Neurocristische pathologie van hamartoom
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Speciale studies voor neurocristisch hamartoom
Immunohistochemie laat zien dat de gebieden met melanocytisch Differentiatie is positief met Melan-A, S100 en vaak met HMB-45. Neurale gebieden zijn negatief met Melan-A en HMB-45 maar vertonen S100-reactiviteit. Fibreuze gebieden van de laesie zijn negatief voor al deze markers.
differentiële diagnose voor neurocristisch hamartoom
Andere te overwegen diagnoses zijn:
- Aangeboren naevus - deze tonen niet de mix van zenuw- en vezelig weefsel en missen meestal de sterk gepigmenteerde epithelioïde component
- Plaque-achtige blauwe naevus: sommige autoriteiten beschouwen dit als dezelfde laesie. Fibreuze en neurale differentiatie is mogelijk niet te zien in deze blauwe naevus-variant.
- Melanoma - expansieve groei en duidelijke nucleaire atypie bij neurocristisch hamartoom dat melanoom nabootst. Kwaadaardige transformatie is een goed beschreven fenomeen bij neurocristisch hamartoom met de metastatisch De afzetting is erg moeilijk te onderscheiden van normaal melanoom of kwaadaardige blauwe naevus.
