Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is zeldzaam bindweefsel aandoening waarbij sprake is van de fragmentatie en mineralisatie van elastische vezels, voornamelijk in de huid, ogen en het cardiovasculaire systeem. PXE werkt samen met meer dan 110 verschillende mutaties in de ABC6 gen.
histologie pseudoxanthoma elasticum
In PXE zijn de elastische vezels van de netvormig dermis Ze zijn kort en gefragmenteerd. De abnormale vezels zijn basofiel en duidelijk in HE-secties. Zelden veroorzaken de abnormale vezels a granulomateus reactie (figuren 1, 2, 3).
Pseudoxanthoma elasticum-pathologie
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Speciale studies voor pseudoxanthoma elasticum
Von Kossa-kleuring toont met calcium beklede gefragmenteerde elastische vezels (Figuur 4). Calciumvlek kan calcium benadrukken uitspraak.
differentiële diagnose pseudoxanthoma elasticum
Normale huid: zonder zorgvuldig onderzoek van de reticulaire dermis op hoog vermogen de elastische vezel afwijkingen kan over het hoofd worden gezien.
PXE-achtige elastische vezels zijn zelden te zien in een groot aantal andere dermaal pathologieën. Correlatie met klinische kenmerken en met andere histopathologische kenmerken is nuttig.
papillaire huid elastolyse (fibroelastisch papels) - Deze entiteit lijkt klinisch op PXE maar histologisch vertoont een afwezigheid/vermindering van elastische vezels in de papillaire dermis.
