Pathologie van maculopapulaire cutane mastocytose

maculopapulaire-cutane-mastocytose-figuur-1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildizxq-8487009-6418963-jpg-4481375

Inhoudsopgave

Invoering

maculopapulair huid mastocytose werd voorheen genoemd netelroos pigmentachtig. Het is de meest voorkomende vorm van mastocytose bij volwassenen en kinderen.

Het is onwaarschijnlijk dat maculopapulaire mastocytose bij volwassenen na verloop van tijd verdwijnt. Het kan zelden leiden tot systemisch betrokkenheid, waarbij mastocytose zich naar meer dan één weefsel verspreidt.

histologie maculopapulaire cutane mastocytose

Bij maculopapulaire cutane mastocytose is de histopathologie toont een opeenstapeling van mestcellen in de dermis (figuren 1-4). Mestcellen zijn rond of spoelvormig en overvloedig aanwezig eosinofiel cytoplasma bevattende minuut korrels, verschillend cytoplasma randen, en grote bleek kernen (het beste te zien in figuren 2-4). Ze vergezellen vaak anderen opruiend cellen inclusief histiocyten, eosinofielen Y lymfocyten. Er kan zijn oedeem van de dermis, vooral als de blessure is getraumatiseerd.

Maculopapulaire cutane mastocytose

Maculopapulaire cutane mastocytose

Figuur 1

Maculopapulaire cutane mastocytose

Figuur 2

Maculopapulaire cutane mastocytose

figuur 3

Maculopapulaire cutane mastocytose

Figuur 4

Speciale onderzoeken voor maculopapulaire cutane mastocytose

Speciale kleurstoffen Giemsa, Toluidine Blue, Tryptase en Leder kunnen mestcellen helpen benadrukken. Immunohistochemie met CD117 is het erg handig in moeilijke gevallen, omdat het de mestcellen heel goed benadrukt.

differentiële diagnose voor maculopapulaire cutane mastocytose

Andere te overwegen diagnoses zijn:

  • Langerhans cel histiocytose - deze ziekte kan een soortgelijk effect hebben morfologie en klinische presentatie. Bij Langerhans-celhistiocytose zal immunohistochemie aantonen dat de cellen positief zijn met CD1a in plaats van CD117
  • urticaria - de infiltreren kan enkele mestcellen bevatten, maar meestal zijn het er nog veel meer neutrofielen, eosinofielen en reserve infiltranten rond de bril.