Cutis laxa-pathologie

Huid laxa wordt gekenmerkt door de fragmentatie van huid elastische vezels, wat leidt tot een slappe, slappe huid die de schijn van vroegtijdige veroudering kan wekken. De erfelijke en verworven vormen worden beschreven. In sommige gevallen extracutaan plaatsen zijn betrokken, waaronder de longen en het maagdarmkanaal.

histologie van cutis laxa

Bij huidlaxa, dermaal elastische vezels zijn veranderd en in aantal verminderd; deze veranderingen kunnen echter moeilijk te waarderen zijn bij kleuring met hematoxyline en eosine. De resterende vezels zijn ingekort en kunnen er wazig uitzien. gigantische cellen rondt zich af elastische vezel fragmenten en een zacht perivasculair lymfocytisch infiltreren kan worden gezien (Figuur 1).

Speciale studies van cutis laxa

Elektron microscopie bevestigt de onregelmatige fragmentatie van de elastische vezelstructuur. veranderd naar collageen Vezelvorming is gemeld, hoewel wordt aangenomen dat dit een secundaire verandering is als gevolg van veranderde huidmechanica.

Zure kleuring met orceïne onthult verminderde of afwezige elastische vezels in de huid dermis (Afbeeldingen 1 tot 4). Elastische vezels kleuren zwart met zure orcelin (Figuur 1, pijl).

differentiële diagnose van cutis laxa

Anetodermie: vroeg verwondingen kan perivasculaire tonen of periadnexaal mononucleair opruiend infiltreren naast fragmentatie en verlies van elastische vezels. De veranderingen zijn meer brandpunt Dat diffuus elastolyse gezien in cutis laxa, maar dit is moeilijk te waarderen in een kleine biopsie.

Mid-dermale elastolyse: veranderingen zijn beperkt tot de mid-dermis met vroege laesies die perivasculaire en interstitiële Ontstekingsinfiltraat met verminderde of afwezige elastische vezels. Daaropvolgende laesies vertonen verdikking van het huidcollageen, een ongebruikelijk kenmerk van cutis laxa.

perifolliculair elastolyse: elastolyse uitsluitend gericht op haar follikels.

Pseudoxanthoma elastico-type papillaire dermale elastolyse: treft voornamelijk papillaire dermis, hoewel minder elastolyse en vervorming van de elastische vezels in de netvormig dermis Gerapporteerd. afvlakking van opperhuid is een extra functie.

Bovenstaande voorwaarden zijn wellicht eenvoudiger gedifferentieerd van cutis laxa om klinische redenen.