Panniculitis geassocieerd met pancreasziekte

Wat is panniculitis?

Panniculitis is een groep aandoeningen waarbij de ontsteking van onderhuids vet. Ondanks dat ze verschillende oorzaken hebben, hebben de meeste panniculitis hetzelfde klinische uiterlijk.

Wat is panniculitis geassocieerd met pancreasziekte?

Pancreas panniculitis is een ontsteking van het onderhuidse vet geassocieerd met pancreasziekte, meestal:

• Alvleesklier kanker
• Scherp pancreatitis
• chronisch pancreatitis.

In zeldzame gevallen kan panniculitis in verband worden gebracht met andere pancreasaandoeningen, waaronder pancreas. pseudocysten, pancreasdivisum en vasculair pancreas fistels. Het is ook gemeld bij patiënten met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv).

Wie krijgt pancreas panniculitis?

Pancreaspanniculitis is zeldzaam en komt naar schatting voor bij 2 tot 3% van alle patiënten met pancreasziekte. Hun incidentie het is hoger bij alcoholische mannen.

Wat veroorzaakt pancreas panniculitis?

De exacte oorzaak van alvleesklierpanniculitis blijft onduidelijk en er zijn verschillende mechanismen bij betrokken pathogenese. Het vrijkomen van alvleesklier enzymen, waaronder lipase, amylase en trypsine, wordt verondersteld de belangrijkste factor te zijn.

• Trypsine wordt verondersteld om de te verhogen doorlaatbaarheid van de microcirculatie en lymfatisch kanalen, waardoor lipase en amylase de perifere circulatie.
• Binnen de vetlobben bevorderen deze enzymen lipolyse, vetcel necrose en panniculitis.
• Deze theorie wordt ondersteund door de aanwezigheid van een verhoogde pancreas. enzym huid niveaus verwondingen, bloed en urine van de meeste patiënten met alvleesklierpanniculitis, zelfs als er geen detecteerbare pancreasziekte is.
• Sommige patiënten hebben dat echter wel serum alvleesklier enzym niveaus.

Ander ziekteverwekker factoren kunnen zijn:

• vasculaire schade
• Stelling van immuuncomplexen
• Afgifte van adipokines (gegenereerd door adipocyten cytokinen).

Wat zijn de klinische kenmerken van pancreas panniculitis?

Pancreas panniculitis presenteert zich meestal met:

• dik, stevig knobbeltjes mij platen op de onderste ledematen (meestal op de schenen of rond de enkels)
• erythemateus, etterig laesies die bruine, steriele, stroperig vloeistof veroorzaakt door het vloeibaar maken van vetten
• pijn of gevoeligheid
• ulceratie en fistulatie van necrotisch vettige huid
• Koorts, polyartritis en buikpijn.

Pancreasenzym-geïnduceerde vetnecrose is niet altijd beperkt tot onderhuids vet en kan elders voorkomen, met name in vet rond gewrichten, wat kan leiden tot artritis. Artritis kan een of meer kleine en grote gewrichten aantasten en kan migrerend, intermitterend of onregelmatig zijn aanhoudend, en kan Voortgang tot necrose van kraakbeen (chondronecrose) of botten (osteonecrose).

Panniculitis geassocieerd met alvleesklierkanker heeft meer kans op zweren, doorzetten Y herhalen in vergelijking met verwondingen die ermee gepaard gaan opruiend alvleesklier ziekte. huid Laesies geassocieerd met alvleesklierkanker zijn ook gemeld in andere gebieden dan de onderste ledematen, waaronder de dijen, buik, billen, armen, hoofdhuid en borst.

Hoe wordt pancreas panniculitis gediagnosticeerd?

Panniculitis wordt gediagnosticeerd en geclassificeerd door een combinatie van klinische en huidkenmerken. biopsie aanbevelingen. In tot 40% gevallen van alvleesklierpanniculitis zijn huidlaesies het meest voorkomende kenmerk van pancreasziekte.

De associatie van panniculitis met een pancreas. tumor is te herkennen aan de triade van Schmid:

1. eosinofilie
2. panniculitis
3. Artritis.

Histopathologisch diagnose

Panniculitis is geclassificeerd histologisch voornamelijk als septale panniculitis (ontsteking van de fibreuze septa rond de onderhuidse vetlobben) of lobulaire panniculitis (ontsteking van vet).

De meeste soorten panniculitis hebben zowel lobulaire als septumontsteking. Verdere classificatie is gebaseerd op het feit of er subcutaan is vasculitisen het type ontsteking dat is waargenomen (neutrofielen, lymfocyten, histiocytenof granulomen).

In de vroege stadia van alvleesklierpanniculitis wordt een septumpatroon van lymfoplasmacytische ontsteking gezien. Naarmate de aandoening vordert, wordt een overwegend lobulaire panniculitis zonder geassocieerde vasculitis gezien.

de histologisch Het kenmerk van alvleesklierpanniculitis is de aanwezigheid van "spookcellen". deze zijn necrotisch adipocyten dat wordt een amorf of korrelig Blauwgrijze substantie. de infiltreren omliggende spookcellen is overwegend neutrofieldaarom wordt pancreaspanniculitis ook wel neutrofiele panniculitis genoemd.

Diagnose van pancreasziekte

De diagnose van de onderliggende alvleesklierziekte kan worden gesteld door middel van beeldvormende onderzoeken en bloedonderzoeken.

Afbeeldingen

• computertomografie (Connecticut)
• Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP)
• Endoscopisch retrograde cholangiopancreatografie (ERCP).

Bloed Test

Afbeeldingen kunnen leiden tot:

• Verhoogde serumspiegels van pancreasenzymen correleren niet met de ernst van pancreaspanniculitis.
• Eosinofilie en leukemoïde reactie in perifeer bloed kunnen duiden op pancreasziekte. maligniteit.
• Tumormarkers zoals Ca 19-9 en carcino-embryonaal antigeen (CEA) kan ook verhoogd zijn bij alvleesklierkanker.

Welke is de differentiële diagnose voor pancreas panniculitis?

De meest voorkomende vorm van panniculitis is erytheem nodosom. (Zie panniculitis voor de volledige lijst met oorzaken en classificaties van de ziekte.)

De belangrijkste klinische differentiële diagnoses van pancreas panniculitis zijn:

• Verhard erytheem van Bazin (geassocieerd met tuberculose)
• Panniculitis als gevolg van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie
• Infectieuze panniculitis.

Wat is de behandeling van pancreas panniculitis?

Behandeling van pancreas panniculitis moet de onderliggende pancreas aanpakken. pathologie en kan een chirurgische of endoscopische behandeling omvatten. Huidlaesies genezen meestal zodra dit is gebeurd. Bij sommige patiënten met alvleesklierkanker kan de toediening van octreotide (een somatostatine analoge term die de productie van pancreasenzymen remt) heeft geresulteerd in een significante verbetering van pancreaspanniculitis.

Huidig corticosteroïden, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en immunosuppressief medicijnen zijn meestal geen effectieve behandelingen voor pancreas panniculitis.

Als er een ulceratie optreedt, kunnen compressiekousen nodig zijn om de genezing te bevorderen.

Wat is de uitkomst van pancreas panniculitis?

De uitkomst van alvleesklierpanniculitis hangt af van het onderliggende ziekteproces. heeft een hoog sterfte tarief tenzij de onderliggende pancreas anomalie het is ondersteboven de voorspelling het is bijzonder slecht in gevallen van alvleesklierpanniculitis die verband houdt met maligniteit van de alvleesklier.

Verschillende studies hebben de verdwijning van alvleesklierpanniculitis aangetoond na chirurgische of medische behandeling van pancreasziekte.

Zodra de onderliggende aandoening is behandeld, zullen de huidlaesies langzaam verdwijnen, waardoor post-inflammatoire veranderingen ontstaan.