Bindweefsel naevus

ctn1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-7266678-5158673-jpg-8756016

Inhoudsopgave

Wat is een? bindweefsel naevus?

Een bindweefselnaevus (Amerikaanse spellingnaevus) is een zeldzame huid blessure Wat gebeurt er als de diepere lagen van de huid dat niet doen? ontwikkelen correct of de componenten van deze lagen worden in de verkeerde verhouding weergegeven. Het kan zijn dat er te veel is collageen; dit wordt collagenoom genoemd. Of misschien is er te veel stretchstof; dit heet een elastoom. de nevi kan ook overtollige glycosaminoglycanen bevatten (bodem substantie van dermis), overtollig glad spierweefsel of overtollig vet.

Bindweefselnaevi worden soms aangetroffen bij andere ziekten, waaronder knolziekten. sclerose, chronisch myelocytisch leukemie, syfilis en encefalocraniocutane lipomatose.

Er wordt aangenomen dat bindweefselnaevi het gevolg zijn van genetisch defecten in huidcellen.

Collagenomen

Collagenomen omvatten:

  • Bekend huid collagenoom (FCC)
  • Geïsoleerde collagenomen
  • Zapa lapje (geassocieerd met tubereuze sclerose)
Bindweefsel nevi

Bindweefsel naevus

Bindweefsel naevus

Bindweefsel naevus

Bindweefsel naevus

Bindweefsel naevus

Bindweefsel naevus

Familiaal cutaan collagenoom verwondingen Ze verschijnen meestal tijdens de adolescentie. Ze worden gekenmerkt door meerdere harde knobbeltjes van verschillende maten op het bovenste tweederde deel van de rug. Ze worden soms geassocieerd met hartziekten.

Shagreen-patch Het wordt vaak geassocieerd met tubereuze sclerose. Er zijn vleeskleurige letsels met sinaasappelschiltextuur van verschillende grootte, meestal te vinden op de onderrug en de nek.

Elastomen

Elastomen of elastine nevi omvatten:

  • Geïsoleerde elastomen
  • Buschke-Ollendorf syndroom
  • elastose perforans serpiginosa

Syndroom van Buschke-Ollendorf het is een gek erfgenaam aandoening waarbij sprake is van een verhoogde ophoping van elastine in de dermis (elastoom). Laesies kunnen bij de geboorte aanwezig zijn, maar verschijnen meestal tijdens het eerste levensjaar. Het zijn stevige geelachtige gerimpelde knobbeltjes die zich vaak groeperen om zich te vormen platen. Meestal zijn de buik, rug, billen, dijen of armen aangedaan. Ander demonstraties De syndromen verschijnen in de loop van de tijd en omvatten mogelijk osteopoikilose (een erfelijke botaandoening die op röntgenfoto's wordt vastgesteld), oogaandoeningen en problemen met de wervelkolom.

Elastosis perforans serpiginosa (EPS) is een perforator wanorde. In dit geval abnormaal elastische vezels worden geëxtrudeerd door de opperhuid. Het komt voor in de adolescentie en treft meestal één of meer plaatsen in het gezicht, de nek en/of de armen. Groepen van geschubd papels Ze zijn over het algemeen gerangschikt in de vorm van een boog of ring. EPS wordt geassocieerd met andere bindweefselaandoeningen zoals het Marfan-syndroom, het Ehler Danlos-syndroom, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum en het syndroom van Down.

Elastosis perforans serpiginosa

Elastosis perforans serpiginosa

Elastosis perforans serpiginosa

Ander bindweefsel naevi

Aangeboren zachte spier hamartoma Het wordt voor het eerst opgemerkt bij de geboorte of tijdens de eerste levensweken. Het is meestal een enkele laesie met een onregelmatige vorm die, eenmaal vastgesteld, onveranderd blijft.

dikke naevus (naevus lipomatosus superficialis) die bij de geboorte optreedt, omvat onder meer de zeer zeldzame Michelin-bandbabyziekte die wordt gekenmerkt door wijd verspreid overtollige huidplooi.

Congenitale fibromatose (infantiele myofibromatose) wordt gekenmerkt door enkele of meerdere symptomen goedaardig tumoren die lijken te ontstaan uit bindweefsel en gladde spiercellen. Deze tumoren kunnen de huid en onderliggende weefsels, botten en/of bepaalde inwendige organen aantasten. Ze zijn bij de geboorte aanwezig of ontwikkelen zich tijdens de eerste levensweken. De verwondingen verdwijnen meestal spontaan, hoe ernstig ook verlengd Betrokkenheid van inwendige organen kan levensbedreigende complicaties veroorzaken.

Slijmachtige naevus Het bestaat uit een aanbetaling van slijm en kan bij de geboorte aanwezig zijn of zich later in het leven ontwikkelen.

Behandeling van bindweefselnaevi

Bindweefselnaevi die niet geassocieerd zijn met andere ziekten vereisen geen behandeling. Patiënten met naevus moeten een volledig onderzoek ondergaan om eventuele daarmee samenhangende aandoeningen uit te sluiten.