Wat is een glomuveneuze misvorming?
Glomuveneuze malformatie is een ongebruikelijke vorm van veneuze misvorming, meestal gediagnosticeerd bij de geboorte of later in de kindertijd. Glomuveneuze misvorming is ook bekend als glomangioom of glomangiomatose.
Wie heeft er last van een glomuveneuze malformatie?
Hoewel glomuveneuze malformatie sporadisch kan zijn, kan dit ook het geval zijn familie met een autosomaal dominant overervingspatroon (dit is waarbij de helft van de kinderen van een getroffen ouder de aandoening erft). een abnormaal chromosoom In deze families is 1p21-p22 geïdentificeerd, wat resulteert in de inactivatie van a eiwit glomuline genoemd.
Wat zijn de klinische kenmerken van glomuveneuze malformatie?
Een glomuveneuze misvorming presenteert zich als gelegen of segmentaal collectie zacht, roze, rood of blauw knobbeltjes of samenvoegen platen. Ze kunnen overal op de huid voorkomen en hebben zelden invloed slijm- membranen. Zijn vasculair verwondingen Ze zijn minder samendrukbaar dan andere vormen van veneuze malformatie.
Blessures hebben de neiging te verergeren verlengd, dikker en dieper van kleur naarmate de leeftijd vordert. Hoewel de knobbeltjes in het begin pijnloos zijn, kunnen ze later gevoelig worden bij aanraking.
Hoe wordt een glomuveneuze malformatie gediagnosticeerd?
Glomuveneuze misvorming kan worden vermoed op basis van het klinische uiterlijk; Echter, biopsie kan ook gedaan worden. de histologie Glomuveneuze misvorming/glomangioom lijkt op een veneuze malformatie met grote, verwijde, dunwandige aderen in de dermis Y onderhuids zakdoek. Clusters van alfa-actine-positieve glomuscellen (goedaardig tumor cellen in de zachte stof) worden aangetroffen langs de veneuze ruimtes.
Hoe wordt een glomuveneuze malformatie behandeld?
chirurgisch excisie van glomuveneuze malformatie is moeilijk. Behandelingsopties omvatten Zijn en sclerotherapie.
