Wat is chronisch ulceratief stomatitis?
Chronische ulceratieve stomatitis werd in 1990 voor het eerst geïdentificeerd als zeldzaam auto immuun ziekte die zich als pijnlijk voordoet zweren in de mond, vaak jarenlang komen en gaan. In tegenstelling tot andere auto-immuunziekten die blaren en zweren in de mond veroorzaken, reageert deze niet goed op corticosteroïden.
Stomatitis betekent pijnlijke mond.
Wie lijdt aan chronische ulceratieve stomatitis?
Chronische ulceratieve stomatitis is een zeldzame ziekte, waarvan tot nu toe minder dan 100 gevallen zijn gemeld. Het lijkt bijna uitsluitend blanke vrouwen van middelbare leeftijd te treffen, met een gemiddelde aanvangsleeftijd van 60 jaar. Er zijn zeldzame meldingen van chronische ulceratieve stomatitis bij jongere mannen of vrouwen. Vaak zijn de symptomen al vele jaren aanwezig voordat de diagnose wordt gesteld. Het is geassocieerd met antistoffen tegen keratinocyten kernen gestratificeerd geschubd epitheel. Ik specificeer het antigeen is geïdentificeerd als DeltaNp63alpha.
Klinische kenmerken van chronische ulceratieve stomatitis
Chronische ulceratieve stomatitis presenteert zich als pijnlijk erosies (ondiepe zweren) in de mond die eruit kunnen zien als erosief lichen planus. Het kan andere auto-immuunziekten nabootsen die mondzweren of erosies veroorzaken, waaronder pemphigus vulgaris cicatricial pemfigoïd, of lijken op desquamatieve gingivitis. Zweren kunnen op het tandvlees, in de wangen of op de tong voorkomen. De aandoening duurt vele jaren, soms komt en gaat het. Zeer zelden vergelijkbaar verwondingen zijn ook gemeld in de genitaliën of conjunctivale gebieden slijmvlies. Bij sommige patiënten zijn huidlaesies gemeld die lijken op lichen planus. Het is nog steeds onduidelijk of chronische ulceratieve stomatitis naast lichen planus voorkomt of daar een variant van is. Voor het overige is de patiënt in orde.
Hoe wordt chronische ulceratieve stomatitis gediagnosticeerd?
Chronische ulceratieve stomatitis wordt gediagnosticeerd door de combinatie van klinische symptomen en pathologisch Kenmerken.
Slijmvlies biopsieën van de mond vertonen niet-specifieke pathologische kenmerken, die vaak lijken op lichen planus. Hoe direct ook immunofluorescentie (DIF) toont een gespikkeld patroon van IgG in het onderste derde deel van het epitheel (basaal en parabasale cellagen).
Indirecte immunofluorescentie (IIF) in een bloedmonster detecteert een IgG en/of IgA auto-antilichaam tegen keratinocytkernen in de huid en bij cavia's slokdarm slijmvlies maar niet in HEp2-cellen of in de nier. Deze specifieke antilichaam Het wordt gestratificeerd epitheelspecifiek (SES) antinucleair antilichaam (ANA) genoemd. Het antigeen dat hierdoor wordt herkend auto-antilichamen Het is een 70kDa epitheel nucleair eiwit en is geïdentificeerd als DeltaNp63alpha. Recent is een ELISA-test ontwikkeld om specifieke auto-antilichamen op te sporen. De SES-ANA kwalificatie is doorgaans hoog en blijft desondanks bestaan kwijtschelding Met behandeling. Hoewel de titer bij behandeling meestal lager wordt, verdwijnt deze niet volledig. De titer lijkt niet te correleren met ziekteactiviteit. De combinatie van IgG- en IgA-auto-antilichamen kan echter wijzen op een ernstige ziekte.
De diagnostische criteria zijn voorgesteld door Chorzelski et al (1998):
Belangrijkste criteria:
- erosief of exfoliërend mond verwondingen
- Karakteristieke directe en indirecte immunofluorescentie (IIF en DIF)
kleine criteria
- chronisch beloop met terugval
- vrouw in de oudere leeftijdsgroep
- reactie op hydroxychloroquine alleen of in combinatie met kleine doses cortison.
Behandeling van chronische ulceratieve stomatitis.
Chronische ulceratieve stomatitis reageert meestal niet op huidig steroïden of orale behandeling met steroïden. Er is echter meestal een uitstekende initiële respons op orale hydroxychloroquine, 200-400 mg/dag. Dit kan resulteren in langdurige remissie. Op de lange termijn kan hydroxychloroquine echter mogelijk geen terugval en lage doses voorkomen systemisch Bovendien kunnen corticosteroïden en/of dapson nodig zijn.
