meervoudig steatocystoom

Wat is meervoudig steatocystoom?

Multipele steatocystoma is een zeldzame erfelijke aandoening waarbij talrijke cysten ontwikkelen in de puberteit. de verwondingen zijn beschreven als hamartomateuze misvormingen van talgachtig de leidingaansluitinghaar follikel eenheid).

als een enkele cyste van dit type wordt gevonden, wordt het steatocystoom genoemd simplex.

Wat zijn de klinische kenmerken van multipele steatocystoma?

Bij multipele steatocystomen wordt de neiging om cysten te ontwikkelen geërfd in a autosomaal dominant, dus van één ouder kan worden verwacht dat hij ook meerdere steatocystomen heeft. Het kan ook sporadisch voorkomen. Zowel mannen als vrouwen kunnen worden getroffen.

Het begin van de puberteit is vermoedelijk het gevolg van hormonale stimulatie van de talgachtige eenheid. Ze ontstaan meestal op de borst en kunnen ook voorkomen op de buik, bovenarmen, oksels en gezicht. In sommige gevallen kunnen de cysten zich door het hele lichaam ontwikkelen.

De cysten zijn meestal klein (2-20 mm) maar kunnen enkele centimeters in doorsnee zijn. Ze zijn meestal halfzacht tot stevig.doorzichtig hobbels en bevatten een olieachtige gele vloeistof. Soms een kleine centrale punctum kan worden geïdentificeerd en kan een of meer haren bevatten (eruptief pluizig haar cysten). Ze kunnen ontstoken raken en genezen met littekens, zoals acne. knobbeltjes (zie nodulocystische acne en hidradenitis suppurativa).

Aangenomen wordt dat steatocystomen het gevolg zijn van een abnormale bekleding van het oliekanaal. klieren (talg leiding).

Gelegen, wijd verspreid, gezicht, acraalY etterig Er zijn meerdere soorten steatocystoma beschreven.

Wat is de oorzaak van multipele steatocystoma?

Bekend multipele steatocystoma wordt geassocieerd met mutaties in de intomen 17 gen (K17). Dit gen is verantwoordelijk voor een keratine. eiwit gevonden in de nagel bed, haar follikels Y talgklieren. Mutaties in K17 kunnen ook resulteren in een vorm van pachyonychia aangeboren, waarin cysten, plant keratodermie en geboortetanden komen vaak voor.

Wat is de behandeling voor meerdere steatocystomen?

• Individuele cysten kunnen operatief worden verwijderd. In de meeste gevallen klein insnijdingen (sneden in de huid) zorgen ervoor dat de cyste en de inhoud ervan door de opening kunnen worden verwijderd. Als het vastzit aan de onderliggende huid, excisie biopsie het kan nodig zijn.
• Cysten kunnen ook worden verwijderd door Zijn, elektrochirurgie of cryotherapie.
• Ontsteking kan worden verminderd met orale antibiotica
• Orale isotretinoïne is niet genezend, maar het kan cysten tijdelijk verkleinen en ontstekingen verminderen.