Verworven epidermolysis bullosa

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Inhoudsopgave

Wat is epidermolysis bullosa?

epidermolysis bullosa (EB) es el nombre que se le da a un grupo de enfermedades ampollosas hereditarias que están presentes desde el nacimiento.

¿Qué es la epidermólisis ampollosa adquirida?

Epidermólisis ampollosa adquirida (EBA) het is een gek auto immuun enfermedad con ampollas en el que aparecen ampollas subepiteliales tensas en los sitios de trauma. A diferencia de la EB, la ABE no se hereda y generalmente se presenta en la vida adulta.

Las ampollas de EBA tienden a ser gelegen a áreas que se lesionan fácilmente, como las manos, los pies, las rodillas, los codos y las nalgas. A veces hay slijmvlies afectación con formación de ampollas en la boca, nariz y ojos.

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¿Quién contrae la epidermólisis ampollosa adquirida y por qué?

La ABE generalmente ocurre en la cuarta y quinta décadas de la vida. Pueden verse afectados machos y hembras de todas las razas.

Se ha informado que algunos pacientes con ABE tienen otras enfermedades autoinmunes, con mayor frecuencia enfermedad de Crohn y systemisch lupus eritematoso, o problemas de salud como amyloïdose, mieloma múltiple y, raramente, carcinoom del pulmón y lymfoom. Otros pacientes solo tienen un problema de piel.

¿Cuál es la causa de la epidermólisis ampollosa adquirida?

Los investigadores han detectado tejidos unidos immunoglobuline (Ig) -G auto-antilichamen dirigido contra el dominio NC1 de tipo VII collageen (Col7) en pacientes afectados. El colágeno tipo VII es el principal componente estructural del anclaje. fibrillen. Estos adjuntan el basaal membraan van opperhuid al subyacente dermis. La pérdida de fibrillas de anclaje conduce a la formación de ampollas justo debajo de la epidermis dentro de un área conocida como blad gespannen.

¿Cuáles son las características clínicas de la epidermólisis ampollosa adquirida?

EBA tiene varias presentaciones clínicas distintas.

Clasificación de EBA Klinische kenmerken

Forma clásica mecanobullosa de EBA

  • Esta es la forma más común de ABE en los europeos.
  • Tiempo blaasjes Y bullae principalmente en strekkende spier superficies de manos, rodillas, nudillos, codos y tobillos
  • Slijm las ampollas de la membrana se rompen fácilmente
  • verwondingen sanar con cicatrices significativas y milia (pequeñas manchas blancas)
  • Se asemeja a la forma heredada de dystrofisch epidermolyse bullosa

Forma no clásica / no mecanobullosa de EBA

  • Verlengd vesículas tensas y ampollas no localizadas en sitios propensos a traumatismos
  • A menudo afecta el tronco y los pliegues de la piel.
  • wijd verspreid enrojecimiento, picazón y nummerplaat opleiding
  • Cura con mínima formación de cicatrices y milia
  • Het lijkt bulleus pemfigoïd

Predominantemente slijmvlies forma de EBA

  • Membranas mucosas afectados incluyen bucal, gingivaal, palatino, conjuntival, nasofaryngeaal, slokdarm, jaar y genital
  • Puede resultar en cicatrices mucosas significativas y disfunctie
  • Se asemeja al penfigoide de la membrana mucosa

ABE tipo Brunsting-Perry

  • chronisch terugkerend enfermedad con ampollas
  • Confinado a cabeza y cuello
  • Se asemeja al penfigoide de las membranas mucosas tipo Brunsting-Perry

IgA ‐ EBA

  • Het lijkt lineair bulleus IgA huidziekte
  • Los depósitos lineales de IgA se encuentran en el basale membraanzone
  • Tiende a ser agresivo con cicatrices en las mucosas

¿Cómo se diagnostica la epidermólisis ampollosa adquirida?

Se deben realizar las siguientes pruebas para establecer un diagnóstico de EBA.

  • Huid biopsie - esto muestra la presencia de una ampolla debajo de la epidermis (subepidermaal bulla); una variable infiltreren de mixto opruiend células de la dermis; y quistes milia y cicatrices en lesiones más antiguas.
  • Rechtdoor immunofluorescentie (DIF) de una biopsia de piel - esto muestra uitspraak de inmunoglobulinaIgG con más frecuencia que IgM o IgA) y C3 en una línea a lo largo de la unión dermoepidérmica. Aderen no están involucrados.
  • Inmunofluorescencia indirecta (IIF) de serum - esto revela bajo kwalificatie autoanticuerpos IgG circulantes que se dirigen a la membrana basal.

Andere testen para confirmar el diagnóstico solo están disponibles en algunos centros académicos. Incluyen [2]:

  • Biopsia de piel para inmunoelectrones directos e indirectos microscopie, análisis de patrón de dentado por DIF, superposición fluorescente antigeen mapeo y DIF en piel dividida por sal
  • Análisis de sangre para detectar circulante antistoffen a Col7: inmunotransferencia, enzymensayo inmunoabsorbente ligado (ELISA), IIF más detallado e inmunoprecipitación.

El Grupo Internacional de Enfermedades Bullosas (IBDG) ha propuesto por consenso criterios clínicos y diagnósticos para la ABE [1,2]. Si una enfermedad con ampollas es clínica y histologisch compatible con EBA, el diagnóstico se confirma si:

  • La deposición lineal de IgG y / o C3 a lo largo de la zona de la membrana basal se demuestra mediante inmunofluorescencia directa (DIF) y,
  • Se detectan autoanticuerpos contra COL7 en el suero del paciente (mediante ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas).

Welke is de differentiële diagnose para la epidermólisis ampollosa adquirida?

EBA puede imitar otras enfermedades inflamatorias ampollosas, con mayor frecuencia penfigoide ampolloso y lupus eritematoso sistémico ampolloso (que también se asocia con autoanticuerpos anti-Col7).

En comparación con el penfigoide ampolloso, EBA [2]:

  • Surge en personas más jóvenes, generalmente menores de 70 años
  • Tiene una participación prominente de la cabeza y el cuello.
  • Afecta a las membranas mucosas
  • Las lesiones se curan con cicatrices y formación de milia.

¿Cuál es el tratamiento para la epidermólisis ampollosa adquirida?

de primair El objetivo del tratamiento de EBA es proteger la piel y detener la formación de ampollas, promover la cicatrización y prevenir complicaciones.

Dado que la ABE se considera una enfermedad autoinmune, es razonable su uso immunosuppressief agentes para modificar o reducir las respuestas autoinmunes y disminuir la producción de autoanticuerpos. Estos pueden incluir:

  • Azathioprine
  • Dapson
  • colchicine
  • Corticosteroïden
  • mycofenolaatmofetil
  • Gebeden
  • Intraveneus immunoglobuline.

Debido a la rareza de la enfermedad, es difícil estar seguro de qué fármaco es el más eficaz.

Otras estrategias de gestión importantes incluyen:

  • Tratamiento de cualquier enfermedad subyacente.
  • Consulta con otros especialistas como dentista y oogarts.
  • Evite el trauma físico directo a las superficies de la piel.
  • Evite los alimentos duros o quebradizos o los alimentos con alto contenido de ácido en pacientes con afectación bucal.

Welke is de voorspelling?

EBA es una enfermedad inflamatoria crónica que tiene períodos de parcial verwijzingen Y exacerbaties. Si se trata y se cuida adecuadamente, los pacientes pueden esperar vivir una vida normal. Los problemas que pueden surgir incluyen:

  • Infectie de heridas abiertas y llagas
  • Cicatrices severas que pueden causar misvormingen y restricción de movimiento
  • Enfermedad periodontal
  • Cicatrices conjuntivales y ceguera
  • Efectos secundarios de la medicación