De ziekte van Adult Still

stills__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-6679316-5353142-jpg-7611313

Inhoudsopgave

Wat is de ziekte van volwassen Still?

De ziekte van Adult Still (AOSD) is een reumatisch stoornis, gekenmerkt door:

  • Artritis (gewrichtspijn en zwelling)
  • Een of twee keer per dag hoge koorts
  • Zalm huid uitslag.

Ander systemisch Symptomen zijn onder meer:

  • Keelpijn
  • vergroot lymfe klieren in de nek
  • Spierpijn
  • Vergrote lever en milt
  • Ontsteking van longen en hart.

De ziekte van Still is vernoemd naar een Engelse arts, George Still (1861-1941). de jeugd De vorm van de ziekte staat nu bekend als juveniel met systemische aanvang. idiopathisch artritis (SOJIA).

De ziekte van Adult Still

De ziekte van Adult Still

De ziekte van Adult Still

De ziekte van Adult Still

De ziekte van Adult Still

De ziekte van Adult Still

De ziekte van Adult Still

Wie krijgt de ziekte van Still op volwassen leeftijd?

De ziekte van Adult Still is zeldzaam, met a incidentie minder dan één op de 100.000 mensen. Het begint meestal tussen de leeftijd van 16 en 35 jaar.

Wat is de oorzaak van de ziekte van Still bij volwassenen?

De exacte oorzaak van de ziekte van Still op volwassen leeftijd is onbekend. Eén theorie is dat de ziekte wordt veroorzaakt door infectie. Een andere theorie is dat de ziekte van Still overgevoelig is auto immuun aandoening (dit is waar het immuunsysteem van het lichaam, dat normaal gesproken vecht infecties of de ziekte begint plotseling de cellen en weefsels in het lichaam aan te vallen die het zou moeten beschermen).

Wat zijn de tekenen en symptomen van de ziekte van Still bij volwassenen?

Hoog knipperend koorts komt bij alle patiënten voor. De temperatuur kan oplopen tot 39 of 40°C voordat deze snel terugkeert naar een normaal niveau. Deze koortspieken komen vaak elke dag rond dezelfde tijd voor en kunnen gepaard gaan met een gevoel van extreme vermoeidheid.

De huiduitslag ontstaat bij ongeveer 95% van de patiënten. De kenmerken van de uitslag zijn:

  • De uitslag komt en gaat met de koorts.
  • Kleine, niet-jeukende plekken of plekken met een diameter tot 5 cm
  • Zalmroze kleur
  • Ze verschijnen meestal op de ledematen en de romp, maar kunnen ook op het gezicht of de nek voorkomen.

Andere systemische symptomen zijn onder meer:

  • Gezwollen lymfeklieren en/of vergrote milt/lever bij 85%-patiënten
  • Spierpijn die samengaat met koorts.
  • Gezwollen longen (pleuritis) en/of het omringende hart (pericarditis) in de 60% van de patiënten
  • Duidelijke stijging van het aantal witte bloedcellen
  • Echt Bloedarmoede
  • Buikpijn

In veel gevallen kunnen de huiduitslag en koorts maanden of zelfs jaren met tussenpozen optreden voordat gewrichtspijn en zwelling optreden. ontwikkelen. Alle patiënten met de volwassen ziekte van Still ontwikkelen zich uiteindelijk aanhoudend chronisch artritis, zelfs als de koorts en de systemische symptomen zijn verdwenen. Stijfheid, zwelling en pijn treffen meestal veel gewrichten, maar vooral de polsen kunnen ernstig vervormd raken.

Hoe wordt de diagnose van de ziekte van Still bij volwassenen gesteld?

De diagnose van de ziekte van Still bij volwassenen wordt gesteld door de aanwezigheid van de drietal symptomen: artritis, koorts en huiduitslag, en andere symptomen die hierboven zijn beschreven. De diagnose wordt ondersteund door laboratoriumtests:

  • Bloedarmoede in 50%
  • Hoog neutrofielen tellen in 85%
  • Negatieve reumafactor.

Wat is de behandeling van de ziekte van Still bij volwassenen?

Er is geen remedie voor de ziekte van Still op volwassen leeftijd. De belangrijkste doelstellingen van de behandeling zijn het verminderen en voorkomen van gewrichtsontstekingen misvorming. De therapie kan medische en chirurgische ingrepen omvatten. Bovendien moeten de patiënt en zijn families de aard van de ziekte volledig begrijpen en weten hoe ze er de rest van hun leven mee moeten leven.

Medicamenteuze therapie voor controleren Veel van de symptomen van de ziekte van Still zijn onder meer:

  • Aspirine
  • anti-steroïdenopruiend medicijnen zoals ibuprofen, naproxen en indomethacine
  • corticosteroïden (bijv. prednison), hydroxychloroquine, methotrexaat, goud en azathioprine kunnen worden gebruikt voor ernstigere symptomen
  • Biologische middelen zoals anakinra en antitumor necrose factortherapieën (adalimumab, etanercept, infliximab) en tocilizumab (een interleukine-6 ontvanger antagonist).

Niet-medicamenteuze therapie omvat fysiotherapie, hydrotherapie en gewoon rust. Patiënten met de ziekte van Still zullen ‘goede’ en ‘slechte’ dagen ervaren. Het aantal "slechte" dagen, dat wil zeggen opflakkeringen of exacerbaties van de ziekte kan onder controle worden gehouden of verminderd door een zorgvuldige planning van activiteiten en rustperioden. Het is aangetoond dat fysieke en emotionele stress dit kan veroorzaken verergeren symptomen van de ziekte van Still.

Anakinra

Er zijn verschillende anekdotische rapporten in de literatuur over succesvolle behandeling van de ziekte van Still bij volwassenen met anakinra. Resultaten van het eerste multicenter, vergelijkende, open-label 24 weken durende onderzoek bij 22 patiënten gerandomiseerd het ontvangen van anakinra (n = 12) of ziektemodificerende antireumatische geneesmiddelen (n = 10) hebben aangetoond dat anakinra aanzienlijk snellere en langduriger reacties veroorzaakt.