Wat is de genitale ziekte van Crohn?
De ziekte van Crohn is een opruiend darm ziekte; patiënten ontwikkelen granulomen Y zweren in de darm. Genitale ziekte van Crohn beschrijft de huidaandoening die ontstaat wanneer granulomen de geslachtsorganen aantasten en aangrenzend bond. De huidziekte kan worden toegevoegd aan de darmziekte of er geheel los van staan (in dit geval heet dat metastatisch Ziekte van Crohn).
korrelig Genitale ziekte van Crohn resulteert in een verscheidenheid aan huidproblemen, maar meestal scheuren (huidscheurtjes).
Wie krijgt de genitale ziekte van Crohn?
De ziekte van Crohn, inclusief genitale betrokkenheid, kan op elke leeftijd voorkomen; genitale ziekte komt vaker voor bij vrouwen (een verhouding van 2:1).
Wanneer genitale ziekte van Crohn optreedt, wordt deze in >50% van de gevallen tegelijk met de darmziekte van Crohn gediagnosticeerd. Het kan echter maanden of zelfs jaren vóór het begin van darmsymptomen of op elk moment daarna optreden.
Milde genitale huidveranderingen, zoals fissuren, komen relatief vaak voor bij patiënten met matige tot ernstige intestinale ziekte van Crohn. Ernstige genitale ziekte treft minder dan 8% van mensen met significante darmziekte, in de ervaring van de auteur.
Andere huidproblemen die verband houden met de ziekte van Crohn kunnen zich tegelijk met de granulomateuze genitale ziekte van Crohn ontwikkelen. De meest voorkomende zijn:
- pyodermie gangreneus
- Orofaciale granulomatose (granulomateuze ziekte van Crohn in de mond of elders op het gezicht)
- Hidradenitis suppurativa
- Erytheem knoestig
- Oog ontsteking (epiescleritis of vorig uveïtis)
- Seronegatief artropathie.
Wat zijn de kenmerken van de genitale ziekte van Crohn?
Genitale ziekte van Crohn kan zich presenteren met een of meer van de volgende kenmerken.
scheuren en erosies
Scheuren en erosies verschijnen in de plooien van de lies, rond de jaar, tussen de billen, in de plooien van de vulva bij vrouwen en op de voorhuid of rond het scrotum bij mannen. Dit worden "knife cut" scheuren genoemd. Deze scheuren en erosies veroorzaken pijn of ongemak bij het urineren en kunnen normale seksuele activiteit onderbreken of verhinderen. huid van volledige dikte ulceratie het kan gebeuren.
fistels of tunnels
Er kunnen zich fistels of tunnels vormen die de zieke darm met de huid verbinden. Deze komen het vaakst voor wanneer de ziekte van Crohn de Rechtsaf (dikke darm). Fistels kunnen ook betrokken zijn perianaal huid, genitale huid, de vagina of de vulva.
Aanhoudend zwelling
Genitale ontsteking bij de ziekte van Crohn wordt veroorzaakt doordat de granulomen van Crohn de lymfe bril. Dit staat bekend als granulomateuze lymfangiopathie of lymfoedeem. Vrouwtjes presenteren zich meestal gezwollen lippen aan één of beide kanten. Mannen ontwikkelen minder vaak zwelling van de penis en het scrotum. Lymfoedeem neigt bij elke opflakkering te verergeren, waardoor de normale anatomie van de geslachtsorganen wordt verstoord. Kan doorzetten langetermijn.
Andere mogelijkheden
- skin-tags
- Opflakkeringen van de genitale en perianale ziekte van Crohn, die pijnlijke roodheid kunnen veroorzaken papels, platen of zweren.
- Ondergeschikt bacterieel infectie of Candida albicans-infectie
- puistjes Y abcessen vergelijkbaar met die bij hidradenitis suppurativa
Zie foto's van de ziekte van Crohn.
Hoe wordt de diagnose genitale ziekte van Crohn gesteld?
Genitale ziekte van Crohn moet als een diagnose worden beschouwd bij iedereen met een voorgeschiedenis van inflammatoire darmziekte die zich presenteert met kloven, zweren, fistels en zwelling van de geslachtsorganen.
Aangezien huidsymptomen kunnen dateren van vóór de darmziekte, moet ook rekening worden gehouden met de genitale ziekte van Crohn bij personen met deze symptomen die geen voorgeschiedenis van darmziekte hebben; Tussen 20 en 35% van de patiënten met de genitale ziekte van Crohn hebben geen symptomen of gastro-intestinale aandoeningen.
Huid biopsie bij de ziekte van Crohn presenteert het zich vaak met chronische ontsteking met niet-verkazende granulomen. Deze worden niet altijd gezien omdat de granulomen behoorlijk kunnen zijn gelegen en dus verdwalen.
Slechte genezing komt vaak voor bij de ziekte van Crohn. Om deze reden, biopsieën worden niet altijd gedaan. Ze zijn nuttig wanneer er twijfels zijn over de diagnose of het uitblijven van een respons op de behandeling.
Er moeten wattenstaafjes worden genomen om te bepalen of er sprake is van een bacteriële of schimmelinfectie.
Welke is de differentiële diagnose van genitale ziekte van Crohn?
Andere huidaandoeningen die het genitale gebied aantasten, kunnen lijken op de genitale ziekte van Crohn. Deze omvatten:
- Genitale cellulitis en anderen infecties
- idiopathisch genitaal lymfoedeem (met of zonder obesitas)
- Hidradenitis suppurativa
- pyoderma gangrenosum
- Genitale sarcoïdose (een andere oorzaak van granulomen).
Hoe wordt de genitale ziekte van Crohn behandeld?
Milde ziekte van Crohn wordt vaak krachtig behandeld huidig corticosteroïde zalven of calcineurine remmers (tacrolimus zalf of pimecrolimus room). Tacrolimus mag niet worden aangebracht op verzweerd weefsel, zoals is gemeld giftig.
Antiseptische reinigingsmiddelen die chloorhexidine bevatten, kunnen secundaire infectie in aanhoudende huidplooien of kloven verminderen. Hiervoor wordt antibiotica voorgeschreven invasief huidinfectie (cellulitis). actueel antischimmelmiddel crèmes en orale antischimmelmiddelen worden voorgeschreven voor een schimmelinfectie (Candida albicans of spruw).
Actieve genitale ziekte van Crohn met lymfoedeem vereist systemisch behandeling. Dit kan worden opgenomen in het behandelingsregime voor de onderliggende intestinale ziekte van Crohn. Gebruikte middelen zijn onder meer:
- oraal metronidazol
- Azathioprine
- Methotrexaat
- TNFa- alfaremmers zoals infliximab of adalimumab (biologische therapieën).
Compressieondergoed, zoals gebruikt bij sport en wielrennen, kan lymfoedeem verminderen. Een operatie kan nodig zijn om overtollige huidplooien te verwijderen, met name op de kleine schaamlippen.
Darvadstrocel, een lokaal bestuur van uitgebreid vet-afgeleide stamcellen, heeft in Europa een handelsvergunning gekregen voor de behandeling van perianale complexen fistel In sommige omstandigheden.
