herpetiforme dermatitis

dh1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildy0xq-1310411-1824473-jpg-2538275

Inhoudsopgave

Wat is dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis is zeldzaam maar aanhoudend immunobulus ziekte die in verband is gebracht met coeliakie (de Amerikaanse spelling is coeliakie), een glutengevoelige enteropathie.

De naam herpetiform is afgeleid van de neiging van de blaren om in clusters te verschijnen, die op herpes lijken. simplex. Echter, dermatitis herpetiformis niet vanwege een virus infectie.

herpetiforme dermatitis Het is ook bekend als de ziekte van Duhring-Brocq.

Wie krijgt dermatitis herpetiformis?

  • herpetiforme dermatitis Het treft voornamelijk blanken tussen de 15 en 40 jaar, maar het kan voorkomen bij jongere of oudere mensen en bij andere rassen.
  • Er is een man-vrouwverhouding van 2:1.
  • Meer vrouwen onder de 20 jaar zijn getroffen dan mannen.
  • Er is een genetisch aanleg met een associatie met mensen witte bloedcel antigenen (HLA) DQ2 en DQ8.
  • Sommige patiënten hebben een persoonlijke of familiegeschiedenis van anderen auto immuun ziekten waaronder schildklierziekte, pernicieus Bloedarmoede, diabetes type 1, vitiligo, de ziekte van Addison en alopecia gebied.

Wat veroorzaakt dermatitis herpetiformis?

  • met betrekking totermatitis herpetiformis en coeliakie zijn te wijten aan gliadine-intolerantie fractie van gluten gevonden in tarwe, rogge en gerst.
  • Gluten activeert de productie van IgA antistoffen en een auto-immuunproces dat de huid en de darm aantast.
  • Bij coeliakie veroorzaakt gluten ontsteking resulterend in diarree, vermoeidheid, gewichtsverlies en abdominaal ongemak.
  • De meerderheid (> 90%) van de patiënten met dermatitis herpetiformis ze hebben ook glutengevoelige enteropathie. Gastro-intestinale symptomen kunnen mild tot ernstig zijn; sommige patiënten blijven symptoom-vrij.
  • Ongeveer 15-25% van coeliakiepatiënten heeft gelijktijdig dermatitis herpetiformis. Deze patiënten hebben de neiging om een meer ernstige darm te hebben. pathologie in vergelijking met degenen zonder dermatitis herpetiformis.

Wat zijn de klinische kenmerken van dermatitis herpetiformis?

  • met betrekking totermatitis herpetiformis heb een symmetrisch verdeling.
  • verwondingen ze verschijnen meestal op de hoofdhuid, schouders, billen, ellebogen en knieën.
  • Het wordt gekenmerkt door prurigo (extreme jeuk papels) Ja blaasjes op normale of rode huid.
  • Ze verschijnen vaak in groepen of serpiginous clusters.
  • De blaren eroderen vaak en knapperig door direct krabben.
  • met betrekking totermatitis herpetiformis kan in eerste instantie ook digitaal worden gepresenteerd petechiën.
  • Platte, verdikte rode vlekken platen Y netelroos het kan net als anderen gebeuren opruiend huidaandoeningen zoals dermatitis, schurft en papulair netelroos.
  • Blessures beslissen om te vertrekken post-inflammatoir hypopigmentatie Y hyperpigmentatie.
herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

herpetiforme dermatitis

Wat zijn de complicaties van dermatitis herpetiformis en coeliakie?

De volgende aandoeningen kunnen van invloed zijn op patiënten met: dermatitis herpetiformis, vooral wanneer geassocieerd met coeliakie:

  • Aften zweren en hoekige cheilitis
  • Droge huid, nagel Y haar afwijkingen
  • Tandproblemen: dun glazuur
  • Neurologisch problemen: ataxie (verlies van evenwicht), polyneuropathie, epilepsie
  • Hart problemen: pericarditis Y cardiomyopathie
  • Terugkerende miskramen (miskraam)
  • Vette lever resulterend in abnormale leverfunctietesten
  • * Niet Hodgkins lymfoom (NHL) * aantasting van de darmen of een deel van het lichaam

* Het risico op NHL neemt toe tussen dermatitis herpetiformis patiënten. Strikte naleving van een glutenvrij dieet vermindert deze zeldzame maar ernstige complicatie op de lange termijn.

Hoe wordt dermatitis herpetiformis gediagnosticeerd?

Huid biopsie

Een huidbiopsie is meestal nodig om te bevestigen dermatitis herpetiformis. kenmerk histologisch optredens van dermatitis herpetiformis Zijn:

  • subepidermaal blaren
  • neutrofielen Y eosinofielen ontstekingscellen erin dermaal papillen
  • Granulair IgA zet zich rechtstreeks af in de dermale papillen immunofluorescentie

Detectie van voedingstekorten

Patiënten met dermatitis herpetiformis Meestal worden dezelfde bloedtesten aangeboden die worden gebruikt bij patiënten met coeliakie om voedingstekorten op te sporen. Deze omvatten:

  • Volledig bloedbeeld, leverfunctietesten en serum calcium
  • IJzer, zink, vitamine B12 en foliumzuur
  • Schildklierfunctie testen

Milde bloedarmoede kan worden veroorzaakt door ijzer- of foliumzuurdeficiëntie (of beide) als gevolg van malabsorptie geassocieerd met glutengevoelige enteropathie. Schildklierfunctietesten worden over het algemeen aanbevolen vanwege de associatie tussen dermatitis herpetiformis en schildklierziekte.

diagnostisch bloedonderzoek

Specifiek auto-antilichaam testen voor dermatitis herpetiformis Zijn:

  • Anti-endomysiale IgA-antilichamen
  • IgA-weefseltransglutaminase antilichaam, tTG
  • * IgA epidermaal transglutaminase-antilichamen, eTG (indien beschikbaar)
  • Gedeamideerde gliadine IgA en IgG peptide antilichaam, dGP
  • IgA- en IgG-gliadinetest
  • Totaal IgA-niveau

*herpetiforme dermatitis het is geassocieerd met IgA-antilichamen gericht tegen epidermale transglutaminase (eTG), wat niet het geval is bij coeliakie.

Borderline-resultaten kunnen moeilijk te interpreteren zijn.

biopsie van de dunne darm

  • herpetiforme dermatitis patiënten met abnormale bloedresultaten ondergaan meestal een dunnedarmbiopsie om glutengevoelige enteropathie te bevestigen.
  • Dit is histologisch gekenmerkt door villi van de dunne darm atrofie. Dit betekent dat in plaats van erg ingewikkeld te zijn, de bekleding van de darmen glad en afgeplat is.
  • De darm kan er normaal uitzien als gevolg van behandeling (glutenvrij dieet en/of medicatie), gemiste laesies (het monster is genomen van een niet-aangetaste plaats), of de darm kan niet zijn aangetast door een ziekte.

Andere testen

HLA haplotype, een set van DNA variaties, kunnen tests HLA-DQ2 of HLA-DQ8 aan het licht brengen. Dit is aanwezig bij bijna alle patiënten met dermatitis herpetiformis (en coeliakie).

Wat is de behandeling van dermatitis herpetiformis?

gluten vrij dieet

Een levenslang glutenvrij dieet wordt sterk aanbevolen bij patiënten met dermatitis herpetiformis, het leuk vinden:

  • Vermindert de behoefte aan medicatie controleren dermatitis herpetiformis
  • Verbetert geassocieerde gluten-gevoelige enteropathie
  • Verbetert voeding en botdichtheid.
  • U kunt het risico op ontwikkelen andere auto-immuunziekten
  • Het kan het risico op darmlymfoom verminderen.

Geneesmiddel

Dapson is de voorkeursbehandeling voor dermatitis herpetiformis, omdat het de jeuk meestal binnen 3 dagen vermindert.

  • Dosering varieert van 25 mg tot 300 mg per dag
  • Dapson heeft mogelijke bijwerkingen en monitoringvereisten.
  • Het kan geleidelijk verdwijnen bij degenen die een stabiel glutenvrij dieet hebben gevolgd.

Als u intolerant of allergisch bent voor dapson, kan het volgende nuttig zijn:

  • ultra krachtig huidig steroïden
  • systemisch steroïden
  • Sulfapyridine (niet beschikbaar in Nieuw-Zeeland)
  • Rituximab

Wat is de uitkomst van dermatitis herpetiformis?

herpetiforme dermatitis heeft meestal een goed voorspelling, waarbij de meeste patiënten goed reageren op een strikt glutenvrij dieet en medicatie. Het responspercentage varieert van persoon tot persoon (dagen tot jaren).