Reactieve perforerende collagenose

Wat is reactief perforator collagenose?

Reactieve perforerende collagenose is een zeldzame huidaandoening waarbij collageen vezels extruderen door de opperhuid (buitenste huidlaag).

Er zijn twee verschillende vormen van de ziekte geïdentificeerd:

• Overerfd: manifesteert zich in de kindertijd of vroege kinderjaren
• Verworven: komt voor op volwassen leeftijd, meestal bij patiënten met diabetes of diabetes chronisch nier mislukking, vooral degenen die ontvangen dialyse

De andere belangrijke perforatieziekte is elastose perforans serpiginosa.

Wie lijdt aan reactieve perforerende collagenose?

De erfelijke vorm is een zeer zeldzame aandoening. Er zijn wereldwijd minder dan 50 gevallen gerapporteerd in de literatuur. Verworven reactieve perforerende collagenose komt vaker voor en komt voor bij ongeveer 10% van de patiënten die onderhoudshemodialyse ondergaan.

Wat veroorzaakt reactieve perforerende collagenose?

De oorzaak van abnormale collageenextrusie door de epidermis is onbekend, maar verwondingen verschijnen als reactie op oppervlakkig trauma zoals krabben en worden verergerd door koud weer. Dit is vooral het geval bij de erfelijke vorm. De wijze van overerving is onduidelijk, zoals blijkt uit rapporten van getroffen families. autosomaal dominant en autosomaal recessief zowel overerving als sporadische gevallen.

Naast dat dit mensen met chronisch nierfalen en diabetes treft, is verworven reactieve perforerende collagenose gemeld bij patiënten met hypothyreoïdie (traag werkende schildklier klier), hyperparathyreoïdie (overactiviteit van de bijschildklieren klieren), leverziekte en lymfoom.

Wat zijn de tekenen en symptomen?

In de erfelijke vorm, pijnloos met een diameter van 1 tot 6 mm keratotisch papels ontwikkelen over hem strekkende spier oppervlak van de handen, ellebogen en knieën na oppervlakkig trauma. De laesies beginnen als kleine laesies die na 3-5 weken uitgroeien tot een kleine laesie papel ongeveer 6 mm. Deze verdwijnen spontaan binnen 6-8 weken en laten kleine restlittekens achter. Blessures herhalen gedurende het hele leven tot aan de volwassenheid. In sommige gevallen kunnen koude weersomstandigheden dit veroorzaken wederverschijning van blessures.

Bij verworven reactieve perforerende collagenose ontwikkelen zich keratotische laesies op de romp en ledematen, vaak geassocieerd met jeuk (jeuk). Blessures houden meestal, maar niet noodzakelijkerwijs, verband met oppervlakkig trauma.

Hoe wordt het gediagnosticeerd?

Verworven reactieve perforerende collagenose wordt gediagnosticeerd aan de hand van klinische kenmerken. Reactieve perforerende collagenose pathologie kenmerken in biopsie Ze zijn karakteristiek.

Welke behandeling is beschikbaar?

De laesies genezen meestal vanzelf zonder enige behandeling, maar komen vaak terug. Behandelingen die zijn gebruikt om blessures te behandelen en te verminderen zijn onder meer:

• isotretinoïne
• allopurinol
• doxycycline
• Fototherapie

verzachtende middelen en orale antihistaminica zijn nuttig bij het verlichten van jeuk bij de verworven vorm van de ziekte.