Atrophoderma van Pasini en Pierini

Wat is atrofodermie de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini es una rara dermaal atrofie stoornis gekenmerkt dooromschreven áreas ligeramente deprimidas, generalmente en el tronco del paciente. El límite entre la piel normal y el área de atrofia tiene un goed omschreven, borde ‘acantilado’.

¿Quién contrae la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini comienza con mayor frecuencia durante la adolescencia o la edad adulta temprana, aunque pediatrisch Y aangeboren se ha informado el inicio [1]. Ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres. [2].

* Las dos primeras imágenes se reproducen con permiso de John Wiley and Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Un infantil inusual uitslag. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.

¿Qué causa la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se desconoce la causa exacta de la atrofodermia de Pasini y Pierini. No está claro si se trata de una entidad patológica distinta o de un trastorno del espectro de la morfea (gelegen sclerodermie).

EEN immunologisch mecanismo activado por Borrelia burgdorferi, la causa de la enfermedad de Lyme, se ha propuesto como desencadenante en al menos un subconjunto de pacientes, según histologisch hallazgos de una anomalía T-cel inmunofenotipo en el dermis y significativamente elevado B. burgdorferi immunoglobuline Niveles de (Ig) G en los individuos afectados [2].

Se ha producido una mejoría de la atrofodermia de Pasini y Pierini durante el tratamiento con doxiciclina en un paciente con IgM. antistoffen a B. burgdorferi [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini se presenta clásicamente como asymptomatisch áreas deprimidas en el tronco y extremidades.

• verwondingen puede ser solitario o múltiple.
• Suelen ser ovalados o redondos.
• gehyperpigmenteerd, gehypopigmenteerd y pueden estar presentes áreas normales del color de la piel.
• La textura es normal (por ejemplo, no hay verharding).
• Las lesiones tienen un tamaño de 1 a 12 cm.
• El sitio más común es la espalda o lumbosacraal región, seguida por el pecho, los brazos y el abdomen, sin afectar la cara, las manos y los pies [4, 5].

La atrofodermia de Pasini y Pierini puede ser estable o gradualmente progressief. Las lesiones más antiguas se agrandan con el tiempo y pueden samenkomen para formar grandes irregularmente gepigmenteerd áreas, denominadas 'huellas en la nieve' o que tienen una apariencia de 'apolillada'. Las nuevas lesiones pueden continuar ontwikkelen durante varias décadas.

Las lesiones establecidas demuestran un agudo grensscheiding entre piel normal y atrofisch áreas (conocido como borde de 'caída de acantilado'). La profundidad de la depresión tiene un tamaño de 1 a 8 mm. Esto se puede observar mejor con iluminación desde un ángulo.

¿Cuáles son las complicaciones de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini tiende a ser progresiva, con una mayor desfiguración del área afectada. No ha habido informes de progresión a morfea u otras complicaciones.

¿Cómo se diagnostica la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El diagnóstico de atrofodermia de Pasini y Pierini generalmente se realiza al tomar la historia del paciente y un examen clínico. Piel biopsie la mayoría de las veces no es contributiva.

Una biopsia en cuña de piel afectada y no afectada puede mostrar:

• Aplanamiento de la dérmica papillen Y uitdaging ruggen
• Schaars perivasculair mij perifolliculair lymfocytisch infiltreren
• Agrupamiento de collageen vezels.

Las manchas elásticas pueden mostrar una disminución en elastische vezels. IgG e IgM serologie voor B. burgdorferi debe ser evaluado en endemisch gebieden.

Welke is de differentiële diagnose para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se deben considerar varias afecciones de la piel en el diagnóstico diferencial de la atrofodermia de Pasini y Pierini. Las condiciones a considerar incluyen:

• Anetodermia: caracterizada por múltiples lesiones redondas y bien definidas deprimidas de 1 a 2 cm con piel arrugada suprayacente (el llamado 'ojal' teken)
• Liquen escleroso - caracterizado por blanco, veelhoekig papels que se funden en porcelana blanca platen; ausencia de lesiones ovoides deprimidas
• Morfea en etapa tardía: caracterizada por placas brillantes hipopigmentadas o hiperpigmentadas con escasa afgebakend áreas deprimidas; hay una historia anterior de ontsteking Y sclerose
• Postinflammatoir hyperpigmentatie - esto sigue una amplia gama de opruiend trastornos de la piel; la piel es de grosor normal y no presenta atrofia.

¿Cuál es el tratamiento para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

No existe un tratamiento completamente eficaz para la atrofodermia de Pasini y Pierini. Se puede considerar el camuflaje cosmético.

Los tratamientos específicos incluyen:

• Huidig corticosteroïden
• actuele calcineurine remmers
• Antibióticos orales, como penicilina o tetraciclina
• hydroxychloroquine
• Q-geschakeld alejandrita Zijn [6].

¿Cuál es el resultado de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El resultado a largo plazo de la atrofodermia de Pasini y Pierini suele ser bueno. La mejoría espontánea puede ocurrir durante años o décadas.