angio-oedeem

Wat is angio-oedeem?

Angio-oedeem is een huidreactie vergelijkbaar met netelroos. Het wordt meestal gekenmerkt door abrupte en kortstondige ontsteking van de huid en slijm- membranen. Alle delen van het lichaam kunnen worden aangetast, maar de zwelling komt het vaakst voor rond de ogen en lippen. In ernstige gevallen kan ook de binnenbekleding van de bovenste luchtwegen en de darmen worden aangetast.

angio-oedeem

Afbeelding geleverd door Dr. Janjua

Lip angio-oedeem

Wat is het verschil tussen angio-oedeem en urticaria?

Angio-oedeem en urticaria lijken in veel opzichten sterk op elkaar en kunnen naast elkaar bestaan en elkaar overlappen. Netelroos komt vaker voor en is minder ernstig dan angio-oedeem, omdat het alleen de lagen van de huid aantast, terwijl angio-oedeem de weefsels onder de huid aantast.onderhuids zakdoek). De belangrijkste verschillen tussen urticaria en angio-oedeem worden weergegeven in de volgende tabel.

kenmerk	angio-oedeem	urticaria
betrokken weefsels	Subcutane en submucosale oppervlakken (onder de dermis)	Opperhuid (buitenste huidlaag) en dermis (binnenste huidlaag)
aangetaste organen	huid en slijmvlies, vooral de oogleden en lippen	alleen huid
Duur	Voorbijgaand (duurt meestal tussen 24 en 48 uur)	Voorbijgaand (duurt meestal <24 uur)
fysieke tekenen	Rode of huidkleurige zwellingen die zich onder het huidoppervlak voordoen.	rode vlekken en netelroos op het huidoppervlak
Symptomen	Het kan wel of niet steken. Vaak gepaard met pijn en gevoeligheid.	Meestal geassocieerd met jeuk. Pijn en gevoeligheid zijn zeldzaam.

Wat veroorzaakt angio-oedeem?

De oorzaken van angio-oedeem zijn afhankelijk van het type angio-oedeem dat de patiënt heeft. Angio-oedeem kan worden ingedeeld in ten minste vier typen, scherp allergisch angio-oedeem, niet-allergische geneesmiddelreacties, idiopathisch angio-oedeem, erfgenaam angio-oedeem (HAE) en verworven C1 remmer tekort.

type angio-oedeem	Oorzaken
Acuut allergisch angio-oedeem (komt bijna altijd voor bij netelroos binnen 1-2 uur na blootstelling aan de allergeen)	Maaltijd allergie, vooral noten, schaaldieren, melk, eieren Geneesmiddel-geïnduceerde urticaria, b.v. Bijv. Een penicilline, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelenopruiend de drugsNSAID's), sulfonamiden, vaccins Radiocontrastmedia insecten vergiften Natuurrubberlatex, bijvoorbeeld medische handschoenen, katheters, ballonnen, anticonceptiemiddelen
Niet-allergische geneesmiddelreactie (begin kan dagen tot maanden zijn na de eerste inname van het medicijn)	angiotensine conversie enzym (ACE) remmers Cascade van effecten door de productie van kinine, arachidonzuur metabolisme en vorming van stikstofmonoxide
Idiopathisch angio-oedeem (vaak chronisch en recidieven en treedt meestal op met urticaria)	In de meeste gevallen is de oorzaak van angio-oedeem onbekend. Recent onderzoek geeft aan dat de 30-50% van dit type angio-oedeem geassocieerd kan zijn met sommige soorten auto immuun stoornissen waaronder systemisch lupus erythematosus (SLE)
Erfelijk angio-oedeem (erg zeldzaam autosomaal dominante erfelijke ziekte)	abnormaal geërfd gen waardoor een tekort aan normaal bloed ontstaat eiwit 3 soorten: Type 1 en II mutaties van het C1NH-gen (SERPING1) in chromosoom 11, coderend voor het C1-remmereiwit; Type III mutatie op het F12-gen op chromosoom 12, dat codeert coagulatie factor XII. Type 1 resulteert in lage niveaus en functie van circulerende C1-remmer; Type II heeft normale niveaus van C1-remmend eiwit maar verminderde functie Het komt voor bij 1 op de 50.000 mannen en vrouwen; Type III ernstiger bij vrouwen. De verminderde activiteit van de C1-remmer leidt tot een teveel aan kallikreïne, dat op zijn beurt produceert bradykinine, een krachtige vasodilatator
Verworven C1-remmerdeficiëntie	Verworven tijdens het leven in plaats van geërfd Mogelijk door B-cellen lymfoom of antistoffen tegen C1-remmer
Vibrerend angio-oedeem	een vorm van kroniek induceerbaar netelroos Gelegen Vibrerende urticaria is ook het gevolg van een vibrerende stimulus en wordt als verschillend beschouwd van vibrerend angio-oedeem.

Wat de oorzaak van angio-oedeem ook is, het eigenlijke mechanisme achter de zwelling is in alle gevallen hetzelfde. Klein aderen in de onderhuidse en / of submucosale weefsels lekken ze waterige vloeistof door hun wanden en veroorzaken ze zwelling. Ditzelfde mechanisme komt voor bij netelroos, maar dichter bij het huidoppervlak.

Wat zijn de klinische kenmerken van angio-oedeem?

De symptomen en tekenen van angio-oedeem kunnen enigszins variëren tussen de verschillende soorten angio-oedeem, maar over het algemeen treden sommige of alle van de volgende symptomen op.

Duidelijke zwelling, meestal rond de ogen en mond
De keel, tong, handen, voeten en/of geslachtsorganen kunnen ook worden aangetast.
De huid kan er normaal uitzien, dat wil zeggen zonder netelroos of iets anders uitslag
De zwellingen kunnen al dan niet jeuken
De zwellingen kunnen pijnlijk, gevoelig of brandend zijn.
Bij ernstig angio-oedeem kan zwelling van de keel en/of tong het ademen bemoeilijken.
Zwelling van de bekleding van de darmkanalen kan gastro-intestinale pijn en krampen veroorzaken.

Hieronder staan enkele specifieke kenmerken van de verschillende soorten angio-oedeem.

type angio-oedeem	Klinische kenmerken
Acuut allergisch angio-oedeem	Komt bijna altijd voor bij netelroos Angio-oedeem en urticaria treden meestal op binnen 1-2 uur na blootstelling aan een allergeen (de uitzondering is door ACE-remmers geïnduceerd angio-oedeem, dat meestal binnen de eerste week van de behandeling optreedt, maar weken tot maanden later kan optreden). De reacties zijn meestal zelfbeperkend en verdwijnen binnen 1-3 dagen. De reacties herhalen met herhalende blootstellingen of blootstelling aan kruisreactieve stoffen
Niet-allergische geneesmiddelreactie	Door ACE-remmers geïnduceerd angio-oedeem treedt op zonder urticaria
Idiopathisch/chronisch angio-oedeem	Vergelijkbaar met acute allergie, maar angio-oedeem blijft terugkeren en vaak wordt er geen bekende oorzaak gevonden.
Erfelijk angio-oedeem	Patiënten ervaren vaak pas symptomen als ze de puberteit bereiken. Zwelling kan optreden zonder enige provocatie of veroorzaakt door neerslaan factoren, waaronder lokale trauma, zware lichamelijke inspanning, emotionele stress, alcohol en hormonale factoren (menstruatie, zwangerschap, oestrogeen) Sommige patiënten kunnen een voorbijgaande aard hebben prodromaal huiduitslag zonder jeuk, hoofdpijn, visuele stoornissen of angst Het gezicht, de handen, armen, benen, geslachtsorganen, het spijsverteringskanaal en de luchtwegen kunnen worden aangetast; zwellingen verspreiden zich langzaam en kunnen 3-4 dagen aanhouden Buikkrampen, misselijkheid, braken, kortademigheid en zelden urineretentie als gevolg van zwelling van de interne kanalen Er treedt geen urticaria (littekenvorming) op De neiging tot angio-oedeem is minder uitgesproken bij volwassenen.

Hoe wordt de diagnose angio-oedeem gesteld?

Een gedetailleerde medische geschiedenis is van onschatbare waarde bij het diagnosticeren van angio-oedeem.

Houd een dagboek bij van blootstelling aan mogelijk irriterende stoffen
Vertel uw arts over alle geneesmiddelen die u gebruikt, inclusief op de toonbank (militair kadettencorps) medicijnen en kruidenpreparaten (ook als u deze onregelmatig gebruikt)
Elke familiegeschiedenis van huiduitslag. allergieën

Er kunnen huidtesten worden uitgevoerd om te proberen er een te identificeren allergenen. Als erfelijk angio-oedeem wordt vermoed, bloedonderzoek om niveaus en functie van te controleren aanvulling bloed eiwitten Is mogelijk.

Wat is de behandeling van angio-oedeem?

De behandeling van angio-oedeem hangt af van de ernst van de aandoening. In gevallen waarbij de luchtwegen zijn aangetast, is de eerste prioriteit het beveiligen van de luchtweg. Patiënten hebben mogelijk spoedeisende ziekenhuiszorg nodig en hebben intubatie nodig (plaatsing van een buis in de keel om de luchtweg open te houden).

Angio-oedeem geassocieerd met urticaria

Patiënten met licht acuut angio-oedeem kunnen over het algemeen op dezelfde manier worden behandeld als acute urticaria. In veel gevallen is de zwelling zelflimiterend en verdwijnt vanzelf na een paar uur of dagen. In meer ernstige gevallen waar er is aanhoudend zwelling, jeuk of pijn, kunnen de volgende medicijnen worden gebruikt.

onderhuids adrenaline (epinefrine)
Oraal of intraveneus corticosteroïden
Orale of geïnjecteerde antihistaminica

Chronisch angio-oedeem met chronische auto-immuun- of chronische idiopathische urticaria is vaak moeilijk te behandelen en de respons op medicatie is wisselend. De volgende behandelingsstappen worden aanbevolen. Elke stap wordt toegevoegd aan de vorige als een onvoldoende respons wordt verkregen.

Stap 1:	niet-sederende antihistaminica, bijv. cetirizine
Stap 2:	kalmerende antihistaminica, bijv. difenhydramine
Stap 3:	a) orale corticosteroïden, b.v. bijvoorbeeld prednison b) immunosuppressiva, bijv. ciclosporine of methotrexaat

Omalizumab, een anti-IgE monoklonaal antilichaam, is in sommige gevallen effectief gebleken hardnekkig gevallen van angio-oedeem.

Het doel van de behandeling van chronisch angio-oedeem is het verminderen van jeuk, zwelling, gevoeligheid en pijn tot een aanvaardbaar niveau om de functie te behouden (bijvoorbeeld op het werk, op school en tijdens de slaap).

Erfelijk angio-oedeem

Acute episodes van erfelijk angio-oedeem reageren niet op epinefrine, antihistaminica en corticosteroïden. De meeste acute episodes van type I en II erfelijk angio-oedeem zijn niet levensbedreigend.

De steunpilaar van medische spoedbehandeling is C1-remmerconcentraat (een bloedproduct) dat intraveneus wordt toegediend.
Indien niet beschikbaar, vers ingevroren plasma kan worden toegediend, maar dit af en toe verergert het angio-oedeem.
Icatibant, een synthetisch peptidomimetica en bradykinine B2 ontvanger antagonist, kan het in noodsituaties worden gebruikt voor de symptomatische behandeling van acute aanvallen van erfelijk angio-oedeem bij volwassenen met C1-esteraseremmerdeficiëntie. Het werd in 2011 goedgekeurd door de FDA. In Nieuw-Zeeland is het op speciaal verzoek van de autoriteiten beschikbaar voor thuisgebruik.
Ecallantide is een krachtige en selectieve humane plasma-kallikreïneremmer die ook geïndiceerd is voor de symptomatische behandeling van erfelijk angio-oedeem, goedgekeurd voor gebruik door de FDA in 2009. Het is een protease die verantwoordelijk is voor het vrijmaken van bradykinine uit zijn kininogeenprecursor. Ecallantide is gemeld te veroorzaken anafylaxie in 4% van de gevallen en heeft daarom een black box-waarschuwing in de VS.

De kans op een aanval kan worden verminderd met de volgende medicijnen:

C1-remmerconcentraat toegediend één uur voor een chirurgische ingreep
Anabole steroïden (stanazolol, oxandrolon en danazol) om de circulerende niveaus van de normale functionele C1-remmer te verhogen. Deze hebben "mannelijke" hormonale activiteit, dus ze kunnen gewichtstoename, menstruele onregelmatigheden en virilisme veroorzaken.
Tranexaminezuur is gebruikt bij prepuberale kinderen en kan effectief zijn bij type III erfelijk angio-oedeem.
Een monoklonaal antilichaam, lanadelumab, dat actief plasmakallikreïne remt, is in de Verenigde Staten goedgekeurd voor de preventie van erfelijke angio-oedeemaanvallen.