Frontale fibroserende alopecia

Wat is voorkant fibroserend alopecia?

Frontale fibroserende alopecia is een vorm van littekenvorming met een patroon haar verlies langs de haarlijn van de voorste hoofdhuid. Het werd voor het eerst beschreven in een groep Australische vrouwen in 1994.

Wie heeft er last van frontale fibroserende alopecia?

Hoewel de typische patiënt met frontale fibroserende alopecia werd beschreven als een postmenopauzale blanke vrouw ouder dan 50 jaar, kunnen jongere vrouwen, mannen, kinderen en alle etnische groepen, inclusief Aziaten, Hispanics en Afro-Amerikanen, getroffen worden.

de incidentie Er wordt gemeld dat dit wereldwijd toeneemt.

Frontale fibroserende alopecia wordt vaak gemeld bij patiënten met hypothyreoïdie, Contact allergie aan geuren, regelmatig gebruik van zonnebrandmiddelen en auto immuun ziekten waaronder lupus erythematosus en reumatoïde artritis.

Wat is de oorzaak van frontale fibroserende alopecia?

genetisch, hormonaal, auto-immuun, opruiend, en omgevingsfactoren hebben een rol gepostuleerd in de pathogenese van frontale fibroserende alopecia. Monozygote tweelingparen met frontale fibroserende alopecia en een positieve familiegeschiedenis die in sommige gevallen zijn gerapporteerd, duiden op een genetische neiging. A androgyn-afhankelijk etiologie Dit wordt gesuggereerd door het overwicht van postmenopauzale patiënten. Contact- of fotocontactallergie, allergie voor cosmetica, vochtinbrengende crèmes crèmesHaarverf en zonnebrandcrème zijn voorgesteld als mogelijke, maar onbevestigde oorzakelijke factoren.

Frontale fibroserende alopecia wordt beschouwd als een variant van lichen planapilaris vanwege de gelijkenis in histologie en een associatie met verschillende vormen van lichen planus, maar er zijn ook veel verschillen die vragen oproepen.

Wat zijn de klinische kenmerken van frontale fibroserende alopecia?

Frontale fibroserende alopecia manifesteert zich meestal als een lineair band van haaruitval langs de voorkant en zijkanten van de haarlijn van de hoofdhuid, resulterend in een terugwijkende frontale haarlijn. atypisch verliespatronen omvatten a diffuus zigzagpatroon, een pseudostreepteken, of continue deelname aan de gehele haarmarge, zowel voor als achter.

De huid in het getroffen gebied mist de schade door de zon die op het voorhoofd te zien is, waardoor de omvang van de recessie kan worden beoordeeld. Ziet er bleek, glanzend of licht littekenig uit, zonder zichtbaar haar. follikel openingen. Tijdens de actieve fase roodheid en schaal Het is zichtbaar rond de aangetaste haartjes. Eenzame ‘eenzame’ haren vaak doorzetten op kale plekken. de haartrektest het is negatief.

Haarverlies bij frontale fibroserende alopecia beperkt zich doorgaans niet tot de frontale haarlijn. Dunner worden of verlies van wenkbrauwen (madarose) gaat vaak vooraf aan veranderingen in de hoofdhuid. Haarverlies kan alle delen van het lichaam aantasten en bijna volledig verlies van ledematen komt vaak voor. Bij mannen wordt verlies van baard en bakkebaarden beschreven, wat de enige oorzaak kan zijn.

Jeuk en pijn zijn veel voorkomende vroege symptomen en kunnen optreden vóór een duidelijk verlies van haardichtheid. Gezichtsbehandeling huiduitslag zijn een ander potentieel vroeg teken. Deze kunnen huidkleurig of gelig zijn. folliculair papels gelegen op het voorhoofd en de slapen, diffuus erytheem of rode vlekken rond de haren.

Androgenetica Alopecia (haarverlies bij mannen, haarverlies bij vrouwen) wordt vaak geassocieerd en kan tot een verkeerde diagnose leiden.

Welke zijn de? dermatoscopie kenmerken van frontale fibroserende alopecia?

Dermatoscopie onthult afwezigheid follikels, witte stippen, buisvormig perifolliculair schilfers en perifolliculair erytheem. Bij een huid die gemakkelijk bruin wordt, perifolliculair pigmentatie Kan worden waargenomen.

Hoe verschillen de klinische kenmerken bij verschillende huidtypes?

Vrouwen van Afrikaanse afkomst met frontale fibroserende alopecia presenteren zich anders dan blanke vrouwen. Ze manifesteren zich meestal op jongere leeftijd, vaak rond de leeftijd van 40 jaar vóór de menopauze. Jeuk, roodheid en vervelling zijn minder duidelijk. Lichen planus pigmentosum wordt vaak geassocieerd met en gaat meestal vooraf aan haaruitval. Bij dermoscopie is een gevlekte pigmentatie van de haarzakjes langs de voorste rand van het haar te zien. Frontale fibroserende alopecia kan over het hoofd worden gezien vanwege de daarmee samenhangende tractie-alopecia.

Hoe wordt de diagnose frontale fibroserende alopecia gesteld?

De klinische kenmerken van frontale fibroserende alopecia zijn karakteristiek.

Huid biopsie Het kan nodig zijn om andere vormen van alopecia met littekens uit te sluiten. de histopathologisch De kenmerken van frontale fibroserende alopecia zijn identiek aan die van lichen planapilaris.

Biopsie van huidpapels kan ook een afwijking vertonen korstmos patroon ontsteking, fibroserende alopecia en talg klier hyperplasie.

Er zijn diagnostische criteria voorgesteld.

Belangrijkste criteria:

• frontale haaruitval littekens, frontotemporaalof tijdelijk hoofdhuid bij afwezigheid van folliculair keratotisch papels op het lichaam
• verlies van wenkbrauwlittekens.

Kleine criteria:

• roodheid en vervelling rond de haarzakjes, of solitaire ‘eenzame’ haren, het best te zien bij dermoscopie
• karakteristieke histologie bij huidbiopsie
• soortgelijke klinische symptomen die andere plaatsen in het lichaam aantasten
• niet-inflammatoire papels in het gezicht
• jeuk of pijn vóór of tegelijkertijd op de plaatsen van betrokkenheid.

Voor de diagnose zijn twee hoofdcriteria of één hoofdcriterium en twee secundaire criteria vereist.

Aanbevolen bloedtesten omvatten hematologie, biochemie, schildklierfunctietesten en ANA. De hormonale status kan worden geëvalueerd als er andere klinische kenmerken zijn die hyperandrogenisme suggereren. Lapje bewijsmateriaal moet worden overwogen.

Welke is de differentiële diagnose van frontale fibroserende alopecia?

Androgenetische alopecia en tractie-alopecia bestaan vaak naast elkaar.

Andere vormen van haarverlies met littekens moeten worden overwogen, maar deze hebben zelden het bandachtige patroon van frontale fibroserende alopecia.

Wat is de behandeling van frontale fibroserende alopecia?

Tot op heden bestaat er geen uniforme effectieve behandeling voor frontale fibroserende alopecia. Een korte kuur met orale steroïden, intralaesionale steroïde-injecties, ontstekingsremmend Antibiotica zoals tetracyclines of antimalariatabletten kunnen gunstig zijn voor patiënten met snel optredend haarverlies. 5-alfa-reductase remmers Van finasteride en dutasteride is gemeld dat ze verder haarverlies tegengaan, maar dit kan te wijten zijn aan daarmee gepaard gaande alopecia androgenetica. De geteste immunosuppressiva omvatten cyclosporine en mycofenolaatmofetil.

Er is gemeld dat het gebruik van het antidiabeticum pioglitazon (off-label) voor de behandeling van frontale fibroserende alopecia de symptomen, ontstekingen en progressie van frontale fibroserende alopecia vermindert, maar het gebruik ervan is niet ondersteund door verder onderzoek.. Bijwerkingen zijn onder meer zwelling van de enkel en gewichtstoename.

Rituxomab en adalimumab zijn nieuwe nieuwe behandelingen.

Haartransplantatie kan worden overwogen zodra de ziekteactiviteit zich heeft ontwikkeld.

OutlookWat zijn de vooruitzichten voor frontale fibroserende alopecia?

Frontale fibroserende alopecia is meestal het geval progressief hoewel het in de meeste gevallen na enkele jaren zelflimiterend lijkt te zijn. De haarlijn trekt zich gemiddeld 1,8-2,6 cm terug. Omdat dit littekenvorming bij alopecia is, groeit het haar niet terug, tenzij de behandeling vroeg in het proces wordt gestart.