{"id":9837,"date":"2020-11-16T23:36:43","date_gmt":"2020-11-16T23:36:43","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/patologia-extramamaria-de-la-enfermedad-de-paget\/"},"modified":"2026-03-15T11:26:45","modified_gmt":"2026-03-15T11:26:45","slug":"patologia-extramammaria-della-malattia-di-paget","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/patologia-extramamaria-de-la-enfermedad-de-paget\/","title":{"rendered":"Patologia extramammaria della malattia di Paget"},"content":{"rendered":"
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La Enfermedad de Paget Extramamaria: Hallazgos Cl\u00ednicos y Patol\u00f3gicos<\/h1>\n

La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es una malignit\u00e0<\/span> cut\u00e1nea caracterizada por una erupci\u00f3n de aspecto eomatoso<\/span> en la regi\u00f3n anogenitale<\/span> e la vulva<\/span>, \u00e1reas con una alta densidad de ghiandole<\/span> apocrine<\/span><\/span>. Existen formas primarias cut\u00e1neas asociadas a un carcinoma<\/span> anexal<\/span> subyacente, adem\u00e1s de aquellas vinculadas a adenocarcinomas anali<\/span>, rettali<\/span> o de vejiga. Es importante destacar que la EPEM puede manifestarse hasta 15 a\u00f1os antes de la aparici\u00f3n de la neoplasia maligna asociada.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda de la Enfermedad de Paget Extramamaria<\/h2>\n

Le c\u00e9lulas tumorales<\/span> o de Paget se localizan primariamente en el epidermide<\/span> (ver Figura 1-3), aunque en ocasiones raras pueden invadir la derma<\/span>. En las etapas iniciales de la afecci\u00f3n, estas c\u00e9lulas se sit\u00faan adyacentes a la membrana basale<\/span> y progresivamente ocupan todo el espesor epid\u00e9rmico a medida que la enfermedad avanza. Las c\u00e9lulas de Paget son grandes, exhibiendo un citoplasma<\/span> claro o eosinofilo<\/span>, nuclei<\/span> grandes y pleom\u00f3rficos<\/span>, y pueden observarse mitosi<\/span> ocasionales (Figura 3).<\/p>\n

La superficie de la lesi\u00f3n puede mostrar ipercheratosi<\/span> y paracheratosi<\/span> superpuestas a los aggregati<\/span> de c\u00e9lulas tumorales (Figura 2). La hiperplasia epid\u00e9rmica asociada puede presentar un patr\u00f3n squamoso<\/span>, papillomatoso<\/span>, o similar al fibroepitelioma<\/span> de Pinkus. Tambi\u00e9n pueden coexistir ulcerazione<\/span> y pigmentazione<\/span>. Los cambios d\u00e9rmicos notables incluyen un infiltrato<\/span> infiammatorio<\/span> cronico<\/span> (Figura 1, 2). Es fundamental investigar la presencia de un carcinoma anexial subyacente para un manejo completo de la patolog\u00eda.<\/p>\n

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Patolog\u00eda Extramamaria de la Enfermedad de Paget<\/h3>\n<\/section>\n
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\"Figura<\/p>\n

Figura 1<\/p>\n<\/div>\n

\"Figura<\/p>\n

Figura 2<\/p>\n<\/div>\n

\"Figura<\/p>\n

Figura 3<\/p>\n<\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n

La comprensi\u00f3n detallada de estos hallazgos histol\u00f3gicos es crucial para diferenciar la EPEM de otras condiciones inflamatorias cut\u00e1neas y para guiar la b\u00fasqueda de posibles neoplasias malignas internas asociadas.<\/p>\n<\/section>\n

\"Ilustraci\u00f3n
Figura 3: Hallazgos histopatol\u00f3gicos clave.<\/figcaption><\/figure>\n
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An\u00e1lisis Histopatol\u00f3gicos Especializados en la Enfermedad de Paget Extramamaria<\/h2>\n

Las c\u00e9lulas tumorales asociadas a la enfermedad de Paget extramamaria revelan una caracter\u00edstica distintiva: contienen una abundante cantidad de mucina<\/span>, la cual es identificable a trav\u00e9s de tinciones espec\u00edficas como el azul alci\u00e1n y el \u00e1cido peri\u00f3dico-Schiff (PAS).<\/p>\n

Desde una perspectiva inmunohistoqu\u00edmica, estas c\u00e9lulas de Paget exhiben positividad marcada para el antigene<\/span> di membrana epiteliale<\/span> (EMA) y para citoqueratinas de bajo peso tipizzazione<\/span> (CK7 +<\/span>), adem\u00e1s de CD23. La reacci\u00f3n para el ant\u00edgeno carcinoembrionario (CEA) puede ser variablemente positiva.<\/p>\n

Es importante notar que las citoqueratinas de alto peso molecular ti\u00f1en la epidermis circundante, lo cual ayuda a contrastar y resaltar la negatividad de las c\u00e9lulas de Paget respecto a estos marcadores, facilitando su identificaci\u00f3n precisa.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico Diferencial Crucial para la Enfermedad de Paget Extramamaria<\/h2>\n

Establecer el diagn\u00f3stico diferencial es fundamental para asegurar el tratamiento correcto, ya que varias condiciones cut\u00e1neas comparten similitudes morfol\u00f3gicas. Los principales desaf\u00edos diagn\u00f3sticos incluyen:<\/p>\n

Enfermedad de Paget Mamaria Cut\u00e1nea<\/h3>\n

A diferencia de la variante extramamaria, la enfermedad de Paget que afecta la piel mamaria generalmente surge de un carcinoma ductal subyacente in situ<\/span>. La distinci\u00f3n clave radica en que la enfermedad de Paget extramamaria t\u00edpicamente carece de la sobreexpresi\u00f3n del receptor Her-2\/neu observada en la forma mamaria. Adem\u00e1s, los tumores mamarios primarios y aquellos que se originan en las gl\u00e1ndulas apocrinas suelen te\u00f1irse positivamente con GCDFP-15.<\/p>\n

Melanoma In Situ<\/em><\/h3>\n

Il melanoma in situ<\/span> se diferencia de la enfermedad de Paget porque es negativo para marcadores como citoqueratinas, EMA y CEA. Por el contrario, los marcadores S100, HMB-45 y MART-1, que suelen ser negativos en las c\u00e9lulas de Paget, tienden a ser positivos en los melanomas.<\/p>\n

Carcinoma de C\u00e9lulas Escamosas (SCC) In Situ<\/h3>\n

El carcinoma intraepidermica<\/span>, o SCC in situ, se distingue por presentar positividad para P63, lo cual contrasta con el perfil de las c\u00e9lulas de Paget. No obstante, la citocheratina<\/span> siete puede generar positividad tanto en el SCC in situ como en los casos de Paget, requiriendo una evaluaci\u00f3n cuidadosa.<\/p>\n

Carcinoma Seb\u00e1ceo In Situ<\/h3>\n

Este tipo de carcinoma se identifica mediante la positividad para adipofilina, mientras que consistentemente muestra negatividad para CEA y GCDFP-15, ayudando a diferenciarlo del espectro de la enfermedad de Paget.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico preciso de la enfermedad de Paget extramamaria se apoya fuertemente en este panel inmunohistoqu\u00edmico detallado, asegurando que las lesiones cut\u00e1neas sean correctamente clasificadas y tratadas seg\u00fan su origen biol\u00f3gico subyacente.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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