{"id":9832,"date":"2020-11-16T23:22:26","date_gmt":"2020-11-16T23:22:26","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/enfermedad-de-paget-extramamaria-de-la-piel\/"},"modified":"2026-03-10T16:26:45","modified_gmt":"2026-03-10T16:26:45","slug":"extramammary-paget-malattia-della-pelle","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/enfermedad-de-paget-extramamaria-de-la-piel\/","title":{"rendered":"Malattia di Paget extramammaria della pelle"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendere la Malattia di Paget Extramammaria della Pelle<\/h1>\n<p>La malattia di Paget extramammaria della pelle costituisce un adenocarcinoma intraepiteliale infrequente, che si localizza primariamente nella regione <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"825\">anogenitale<\/a> o nella pelle dell'ascella.<\/p>\n<p>Esistono due classificazioni per la malattia di Paget extramammaria cutanea:<\/p>\n<ul>\n<li>La malattia di Paget extramammaria primaria della pelle, che origina in modo <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"47\">cutanea<\/a>.<\/li>\n<li>La malattia di Paget extramammaria secondaria della pelle, la quale \u00e8 collegata alla presenza di un adenocarcinoma primario in altre aree dell'organismo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u00c8 fondamentale distinguere la malattia di Paget extramammaria dalla malattia di Paget mammaria. Quest'ultima presenta un aspetto simile, interessando il capezzolo o l'areola, ma \u00e8 considerata una <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"1490\">areola<\/a>, ma \u00e8 considerata una <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"2131\">manifestazione<\/a> di un <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"30\">cancro<\/a> mammario sottostante.<\/p>\n<h2>Profilo Demografico: Chi Colpisce la Malattia di Paget Extramammaria?<\/h2>\n<p>Generalmente, la malattia di Paget extramammaria colpisce individui di et\u00e0 superiore ai 50 anni, raggiungendo la sua massima prevalenza intorno ai 65 anni. Esiste una maggiore incidenza nelle popolazioni caucasiche rispetto ad altri gruppi etnici. Curiosamente, tra le popolazioni asiatiche, si osserva un marcato predominio negli uomini, il che contrasta con il modello di predominio femminile osservato nei caucasici. All'interno della popolazione maschile, gli asiatici e gli isolani del Pacifico sono i gruppi pi\u00f9 colpiti, seguiti dai caucasici; la sua comparsa \u00e8 rara negli afroamericani.<\/p>\n<h2>Eziologia: Cause della Malattia di Paget Extramammaria<\/h2>\n<p>La causa precisa della malattia di Paget extramammaria non \u00e8 ancora completamente compresa; tuttavia, la sua presenza \u00e8 pi\u00f9 comune nelle aree della pelle con alta concentrazione di <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"1958\">ghiandole<\/a> <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"2388\">apocrine<\/a>.<\/p>\n<ul>\n<li>Nel caso della malattia di Paget extramammaria primaria, la cellula di origine \u00e8 considerata di natura <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"846\">epidermico<\/a>. I principali candidati cellulari includono cellule staminali <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"917\">cheratinociti<\/a> pluripotenti, cellule di Toker o le cellule del dotto della <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"1959\">ghiandola apocrina<\/a>.<\/li>\n<li>La malattia di Paget extramammaria secondaria \u00e8 il risultato di un'estensione diretta o <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"185\">metastasi<\/a> proveniente da un altro sito, come adenocarcinomi localizzati nel <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"2365\">retto<\/a>, la vescica, l'uretra <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"2361\">uretra<\/a>, la prostata, l'endocervice o lo stomaco. Un adenocarcinoma <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"2366\">rettale<\/a> sottostante pu\u00f2 essere identificato fino in un terzo dei casi di malattia di Paget perianale. <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"1192\">perianale<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Manifestazioni Cliniche e Caratteristiche della Malattia di Paget Extramammaria<\/h2>\n<p>La presentazione tipica della malattia di Paget extramammaria consiste in una <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"385\">placca<\/a> <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"235\">squamoso<\/a>, di colore rosso o rosa, che \u00e8 solitamente <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"16\">asimmetrica<\/a> o <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"292\">mutazioni genetiche<\/a>. Questa placca si localizza prevalentemente sulla <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"1004\">vulva<\/a> nelle donne o nella regione perianale negli uomini. Tende a crescere lentamente e presenta margini poco definiti, il che spesso si traduce in una diagnosi errata iniziale come una dermatosi infiammatoria. <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"60\">dermatosi<\/a> <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"490\">infiammatoria<\/a>.<\/p>\n<ul>\n<li>\u00c8 comune che le persone colpite sperimentino prurito (prurito), che pu\u00f2 provocare cambiamenti secondari come escoriazioni e lichenificazione. <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"501\">escoriazioni<\/a> y <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"167\">lichenificazione<\/a>.<\/li>\n<li>Il bruciore, il dolore e l'irritazione sono sintomi che vengono descritti frequentemente.<\/li>\n<li>Potrebbe osservarsi <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"135\">iperpigmentazione<\/a> e\/o leucoplachia.<\/li>\n<li>\u00c8 possibile visualizzare <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"536\">erosioni<\/a> essudanti, <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"173\">dovuta all'uso prolungato di<\/a> e formazione di croste. <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"966\">croste<\/a>.<\/li>\n<li>In stadi avanzati, possono svilupparsi <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"2343\">svilupparsi<\/a> <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"367\">noduli<\/a>, noduli <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"612\">invasiva<\/a>.<\/li>\n<li>Nelle pazienti di sesso femminile, la vulva \u00e8 il sito pi\u00f9 colpito (presente nel 65% di tutti i casi).<\/li>\n<li>La regione perianale \u00e8 coinvolta nel 20% dei casi totali e costituisce il sito predominante negli uomini. Scroto, inguine e pene sono colpiti con minore frequenza.<\/li>\n<li>In modo infrequente, la malattia di Paget extramammaria si manifesta nell' <a href=\"#\" class=\"term\" data-term-id=\"572\">ascella<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La comparsa della malattia di Paget extramammaria in una regione non ricca di ghiandole apocrine \u00e8 considerata un evento estremamente raro.<\/p>\n<\/section>\n<p>rara e viene denominata <span class=\"term\" data-term-id=\"745\">ectopico<\/span> Malattia di Paget extramammaria. I siti riportati includono il cuoio capelluto, l' <span class=\"term\" data-term-id=\"1258\">ombelico<\/span>, la coscia e il viso.<\/p>\n<p>A causa delle sue caratteristiche cliniche aspecifiche, la diagnosi della malattia di Paget extramammaria \u00e8 spesso ritardata di mesi o addirittura anni.<\/p>\n<h2>Dermatoscopia nella Malattia di Paget Extramammaria<\/h2>\n<p>La letteratura dermatoscopica suggerisce che la malattia di Paget extramammaria possa presentare due caratteristiche diagnostiche distintive: piccoli grumi rotondi bianchi accompagnati da aree biancastre prive di struttura (descritte come \u2018aree senza struttura a forma di nuvola\u2019), e spesse linee bianche ramificate mescolate a grumi bianchi (\u2018strutture a lago di lava\u2019).<\/p>\n<p>La malattia di Paget extramammaria <span class=\"term\" data-term-id=\"1520\">pigmentata<\/span> pu\u00f2 essere difficile da differenziare da un <span class=\"term\" data-term-id=\"1670\">melanoma<\/span> di disseminazione superficiale, anche sotto esame dermatoscopico. Tuttavia, la combinazione di una disposizione <span class=\"term\" data-term-id=\"321\">I sintomi cutanei si manifestano immediatamente dopo il contatto e includono:<\/span> di <span class=\"term\" data-term-id=\"2070\">globuli<\/span> marroni e una rete di <span class=\"term\" data-term-id=\"231\">pigmento<\/span> bianca negativa possono offrire indizi utili nei casi di malattia di Paget extramammaria pigmentata.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h5 class=\"colour--primary\">Immagini della Malattia di Paget Extramammaria<\/h5>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/extra-paget-12__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.JPG\" alt=\"Malattia di Paget extramammaria della pelle della vulva\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Malattia di Paget extramammaria della pelle della vulva<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/extra-paget-28__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDg1XQ.JPG\" alt=\"Malattia di Paget extramammaria perianale della pelle\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Malattia di Paget extramammaria perianale della pelle<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/extra-paget-04__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Malattia di Paget extramammaria della pelle dell&#039;ascella\"><\/div>\n<p class=\"p-small\">Malattia di Paget extramammaria della pelle dell'ascella<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<p>Esplora ulteriori risorse visive sulla malattia di Paget sia mammaria che extramammaria cutanea.<\/p>\n<h2>Diagnosi Differenziale della Malattia di Paget Extramammaria<\/h2>\n<p>La diagnosi differenziale della malattia di Paget extramammaria cutanea \u00e8 ampia e include diverse <span class=\"term\" data-term-id=\"329\">dermatosi<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"2101\">infezioni<\/span> e altre neoplasie maligne.<\/p>\n<ul id=\"differential-diagnosis-list\">\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"922\">Dermatite atopica<\/span>: Solitamente si presenta in modo <span class=\"term\" data-term-id=\"23\">bilaterale<\/span>, colpisce pazienti pi\u00f9 giovani e mostra un rapido miglioramento con l'uso di steroidi topici o un <span class=\"term\" data-term-id=\"2311\">Negli stadi iniziali o lievi della psoriasi, la strategia terapeutica si concentra rigorosamente su agenti di applicazione topica. La scelta specifica del trattamento dipender\u00e0 da fattori come la zona anatomica interessata, l'estensione generalizzata delle lesioni cutanee e la gravit\u00e0 osservata.<\/span> di calcineurina <span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">topici<\/span>.<\/li>\n<li>Psoriasi inversa: \u00c8 caratterizzata da <span class=\"term\" data-term-id=\"303\">placche<\/span> rosee, <span class=\"term\" data-term-id=\"279\">simmetriche<\/span>, ben definite e non squamose, che possono essere o non essere <span class=\"term\" data-term-id=\"244\">pruriginose<\/span>. Tipicamente, anche altri siti anatomici sarebbero interessati.<\/li>\n<li>Tinea cruris: Generalmente \u00e8 asimmetrica, presenta un bordo squamoso e non risponde al trattamento con steroidi topici. Il raschiamento cutaneo per <span class=\"term\" data-term-id=\"867\">microscopia<\/span> micotica e <span class=\"term\" data-term-id=\"837\">esame colturale<\/span> sono strumenti chiave per differenziarla.<\/li>\n<li>Candidosi: Solitamente si manifesta come chiazze eritematose di colore rosso vivo accompagnate da lesioni <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesioni<\/span> satellite.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"270\">Carcinoma<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1038\">intraepidermica<\/span> squamoso...<\/li>\n<\/ul>\n<p>Stabilire una diagnosi precisa richiede un'attenta correlazione tra i reperti clinici, dermatoscopici e, se necessario, il supporto istopatologico per escludere queste possibili condizioni.<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"32\">Carcinoma<\/span><\/li>\n<li>Melanoma di <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosa<\/span> o melanoma cutaneo a diffusione superficiale quando \u00e8 pigmentato.<\/li>\n<li>Altre malattie della pelle genitale.<\/li>\n<\/ul>\n<h1 id=\"diagnostico\">Diagnosi della Malattia di Paget Extramammaria della Pelle<\/h1>\n<p>Il sospetto di malattia di Paget extramammaria deve sorgere di fronte a un cambiamento <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cronico<\/span> cronico nella pelle della regione anogenitale che non migliora con il trattamento topico standard per la dermatite in un arco di 4-6 settimane.<\/p>\n<p>La diagnosi definitiva richiede una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> biopsia cutanea <span class=\"term\" data-term-id=\"1419\">istopatologica<\/span>. per la sua conferma istopatologica. Consultare la sezione su <span class=\"term\" data-term-id=\"223\">patologia<\/span> patologia.<\/p>\n<p>Una volta confermata l' <span class=\"term\" data-term-id=\"128\">istologia<\/span> istologia <span class=\"term\" data-term-id=\"1742\">malignit\u00e0<\/span> sottostante.<\/p>\n<p>della malattia di Paget extramammaria, \u00e8 indispensabile valutare la presenza di una<\/p>\n<ul>\n<li>malignit\u00e0 sottostante. <span class=\"term\" data-term-id=\"2123\">Le indagini diagnostiche utilizzate possono includere:<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1775\">linfatici<\/span> Valutazione dei <span class=\"term\" data-term-id=\"1378\">ecografia<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"1869\">aspirazione<\/span> linfonodi.<\/li>\n<li>tramite scansione ecografica o aspirazione con ago sottile.<\/li>\n<li>Marcatore tumorale CEA. <span class=\"term\" data-term-id=\"2432\">cervice<\/span> Esame.<\/li>\n<li>ginecologico.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1553\">e mammografico.<\/span> Studi di imaging pelvico per escludere un cancro sottostante.<\/li>\n<li>Colonscopia (raccomandata se la malattia di Paget \u00e8 perianale).<\/li>\n<li>Cistoscopia (indicata nei casi di malattia di Paget periuretrale). <span class=\"term\" data-term-id=\"410\">antigene<\/span> Esame della prostata e.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"tratamiento\">antigene prostatico specifico (PSA) nei pazienti di sesso maschile.<\/h2>\n<p>Opzioni di Trattamento per la Malattia di Paget Extramammaria <span class=\"term\" data-term-id=\"848\">escissione<\/span> La chirurgia, che include l'escissione <span class=\"term\" data-term-id=\"1074\">ricomparsa<\/span> locale ampia e la chirurgia micrografica di Mohs, costituisce il trattamento standard per la malattia di Paget extramammaria. Le procedure chirurgiche possono essere estese, arrivando a richiedere una vulvectomia radicale in alcuni casi. Nonostante ci\u00f2, il tasso di <span class=\"term\" data-term-id=\"805\">ricorrente<\/span> ricorrenza.<\/p>\n<p>\u00e8 alto a causa della natura multifocale della malattia e della difficolt\u00e0 nel definire margini clinici chiari. La chirurgia di Mohs ha dimostrato di offrire un tasso di recidiva inferiore rispetto all'escissione locale ampia standard. La malattia di Paget extramammaria <span class=\"term\" data-term-id=\"1774\">linfonodo<\/span> ricorrente <span class=\"term\" data-term-id=\"61\">derma<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1400\">reticolare<\/span> viene generalmente trattata mediante un nuovo intervento chirurgico. In molti casi, la ricostruzione successiva pu\u00f2 richiedere un innesto cutaneo o una riparazione mediante lembo. <span class=\"term\" data-term-id=\"954\">linfatici<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"753\">vascolari<\/span>.<\/p>\n<p>Si deve considerare una biopsia del.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"1325\">Radioterapia<\/span>, linfonodo <span class=\"term\" data-term-id=\"1073\">adiuvante<\/span>, sentinella se le cellule di Paget hanno invaso il derma reticolare o sono visualizzate all'interno degli spazi.<\/p>\n<p>linfatici o vascolari.<\/p>\n<ul>\n<li>Perineoplastica (che implica l'escissione del tessuto interessato e l'avanzamento della <span class=\"term\" data-term-id=\"1571\">mucosa vaginale).<\/span>La crema di Imiquimod, come trattamento non chirurgico, sta dimostrando di essere efficace sia nella presentazione iniziale della malattia, sia nei casi ricorrenti o nei pazienti non idonei alla chirurgia.<\/li>\n<li>Radioterapia.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1617\">verrucosa<\/span> con <span class=\"term\" data-term-id=\"1754\">laser<\/span> , utilizzata da sola o come terapia.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1145\">Crioterapia<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>adiuvante.<\/p>\n<p>, ha mostrato anch'essa alcune risposte positive. <span class=\"term\" data-term-id=\"1000\">metastatica<\/span> Altri trattamenti meno invasivi con minor successo documentato sono:, <span class=\"term\" data-term-id=\"1619\">chemioterapia<\/span>, Terapia fotodinamica.<\/p>\n<p>: solo efficace per lesioni molto localizzate.<\/p>\n<h2 id=\"pronostico\">Crema di 5-fluorouracile.<\/h2>\n<p>Ablazione con laser <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">prognosi<\/span>, CO2 e altre modalit\u00e0.<\/p>\n<p>Crioterapia. <span class=\"term\" data-term-id=\"2221\">progredire<\/span> Esistono limitate segnalazioni sull'uso efficace di trastuzumab in casi di malattia di Paget extramammaria che presentano sovraespressione di HER-2. <span class=\"term\" data-term-id=\"383\">metastasi<\/span>.<\/p>\n<p>L'approccio terapeutico per la malattia di Paget extramammaria<\/p>\n<ul>\n<li>metastatica.<\/li>\n<li>non \u00e8 standardizzato a causa della bassa frequenza del disturbo, coinvolgendo chirurgia, <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">tumore<\/span> chemioterapia.<\/li>\n<li>, radioterapia e trastuzumab.<\/li>\n<li>Qualsiasi neoplasia sottostante rilevata tramite i test di screening richieder\u00e0 anch'essa il proprio trattamento appropriato. <span class=\"term\" data-term-id=\"257\">Prognosi della Malattia di Paget Extramammaria della Pelle<\/span> Generalmente, i pazienti con malattia di Paget extramammaria presentano una buona.<\/li>\n<\/ul>\n<p>prognosi.<\/p>\n<h2 id=\"seguimiento\">, con un tasso di sopravvivenza globale a 5 anni che oscilla tra il 75% e il 95%. Tuttavia, la qualit\u00e0 della vita pu\u00f2 essere seriamente compromessa dopo essersi sottoposti a una chirurgia di vasta portata.<\/h2>\n<p>Sebbene la malattia di Paget extramammaria sia prevalentemente intraepiteliale, esiste la capacit\u00e0 di <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">sviluppo<\/span> progredire <span class=\"term\" data-term-id=\"503\">linfoadenopatia<\/span> a malattia invasiva con sviluppo di.<\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo la Enfermedad de Paget Extramamaria de la Piel La enfermedad de Paget extramamaria de la piel constituye un adenocarcinoma intraepitelial infrecuente, el cual se localiza primordialmente en la regi\u00f3n anogenital o en la piel de la axila. 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