{"id":9719,"date":"2020-11-16T20:15:09","date_gmt":"2020-11-16T20:15:09","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/eritroqueratodermia\/"},"modified":"2026-03-10T16:22:59","modified_gmt":"2026-03-10T16:22:59","slug":"eritrokeratoderma","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/eritroqueratodermia\/","title":{"rendered":"Eritrocheratodermia"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Entendiendo la Eritroqueratodermia: Causas y Caracter\u00edsticas<\/h1>\n<p>La <strong>Eritroqueratodermia<\/strong> es el t\u00e9rmino descriptivo utilizado para un conjunto poco frecuente de trastornos de la <span class=\"term\" data-term-id=\"156\">queratinizaci\u00f3n<\/span>, el proceso fundamental para la formaci\u00f3n de las distintas capas de la <span class=\"term\" data-term-id=\"85\">epidermis<\/span>, la capa cut\u00e1nea m\u00e1s externa. Los distintos tipos de eritroqueratodermias se manifiestan por la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"811\">placas bien<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">delimitadas<\/span> que exhiben <span class=\"term\" data-term-id=\"90\">eritema<\/span> (enrojecimiento) y <span class=\"term\" data-term-id=\"610\">hiperqueratosis<\/span> (engrosamiento y <span class=\"term\" data-term-id=\"384\">descarga<\/span> escamosa).<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes Ilustrativas de Eritroqueratodermia<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/erythrokeratoderma1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de Eritroqueratodermia con enrojecimiento y descamaci\u00f3n.\"><br \/>\n                    <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/erythrokeratoderma2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ejemplo de placa hiperquerat\u00f3sica t\u00edpica de Eritroqueratodermia.\"><br \/>\n                    <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/erythrokeratoderma3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Detalle de una zona afectada por Eritroqueratodermia.\"><br \/>\n                    <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/erythrokeratoderma4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Visi\u00f3n general de las lesiones de Eritroqueratodermia.\"><br \/>\n                    <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/erythrokeratoderma5__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Presentaci\u00f3n cl\u00ednica de la condici\u00f3n cut\u00e1nea en un paciente.\"><br \/>\n                    <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/erythrokeratoderma6__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Comparativa de las placas eritematosas y escamosas.\"><br \/>\n                    <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Factores Gen\u00e9ticos y Transmisi\u00f3n de la Eritroqueratodermia<\/h2>\n<p>La Eritroqueratodermia generalmente se origina a partir de trastornos hereditarios con una base gen\u00e9tica conocida, transmiti\u00e9ndose predominantemente por un patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mico dominante<\/span>. Esto implica que la afecci\u00f3n se hereda de uno de los progenitores, y una persona afectada tiene un 50% de probabilidad de transmitir el trastorno a su descendencia. No obstante, tambi\u00e9n se observan casos espor\u00e1dicos provocados por nuevas <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">mutaciones gen\u00e9ticas<\/span> que ocurren durante la concepci\u00f3n.<\/p>\n<p>En la mayor\u00eda de las variantes de la eritroqueratodermia, el defecto molecular subyacente radica en una <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> localizada en alguno de los <span class=\"term\" data-term-id=\"775\">genes<\/span> que codifican las conexinas. Las conexinas son <span class=\"term\" data-term-id=\"2225\">prote\u00ednas estructurales<\/span> que conforman las uniones gap (uniones comunicantes), esenciales para establecer canales de comunicaci\u00f3n directa entre c\u00e9lulas <span class=\"term\" data-term-id=\"1351\">adyacentes<\/span>. La diferencia en las conexinas expresadas en varios tejidos celulares es lo que explica la notable variabilidad observada en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica de esta condici\u00f3n.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth\n<\/script>\n    <\/div>\n<\/div>\n<\/section>\n<div style=\"display:none;\">\n<script type=\"text\/javascript\">\n    if (window.innerWidth < 780) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n<\/div>\n<div class=\"article-content\">\n<h1 class=\"entry-title\">Diagn\u00f3stico y Tratamientos para la Eritroqueratodermia<\/h1>\n<div class=\"article-body\">\n<div class=\"wp-block-group\">\n<h2>Proceso de Diagn\u00f3stico de la Eritroqueratodermia<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico principal de la eritroqueratodermia se establece mediante la observaci\u00f3n de sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas distintivas. Aunque la **biopsia** puede ser solicitada para realizar un estudio de **histolog\u00eda**, generalmente no revela hallazgos patognom\u00f3nicos \u00fanicos que confirmen la afecci\u00f3n de manera exclusiva.<\/p>\n<h2>Opciones de Tratamiento y Manejo Sintom\u00e1tico<\/h2>\n<p>Para los individuos afectados y sus familias en edad reproductiva, es fundamental ofrecer asesoramiento gen\u00e9tico. Con el avance de la ciencia, es previsible que en el futuro existan disponibles pruebas gen\u00e9ticas espec\u00edficas para ciertos trastornos asociados.<\/p>\n<p>Actualmente, no se dispone de un tratamiento curativo espec\u00edfico para la eritroqueratodermia. El manejo se centra en mitigar la sintomatolog\u00eda mediante la evitaci\u00f3n rigurosa de cambios bruscos de temperatura y la fricci\u00f3n mec\u00e1nica excesiva. La mejor\u00eda de los s\u00edntomas se puede lograr a trav\u00e9s de diversas intervenciones t\u00f3picas y sist\u00e9micas:<\/p>\n<ul>\n<li>Aplicaci\u00f3n de **emolientes** para mantener la hidrataci\u00f3n cut\u00e1nea.<\/li>\n<li>Uso de agentes **queratol\u00edticos**, incluyendo urea, \u00e1cido salic\u00edlico o alfa hidroxi\u00e1cidos, para ayudar a eliminar las capas gruesas de piel.<\/li>\n<li>Tratamientos t\u00f3picos con esteroides para reducir la inflamaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Administraci\u00f3n de **retinoides** t\u00f3picos, que ayudan en la descamaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Uso de retinoides orales, como acitretina o isotretino\u00edna. Estos medicamentos son eficaces para disminuir el grosor de las placas y reducir la descamaci\u00f3n; sin embargo, el enrojecimiento a menudo persiste. La decisi\u00f3n de utilizarlos a largo plazo debe sopesarse cuidadosamente debido a sus posibles efectos adversos sist\u00e9micos.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Clasificaci\u00f3n y Tipos Espec\u00edficos de Eritroqueratodermia<\/h2>\n<p>Debido a la rareza de la eritroqueratodermia, su clasificaci\u00f3n contin\u00faa en evoluci\u00f3n. Existen s\u00edndromes claramente **definidos** y una variedad de variantes **at\u00edpicas** que se han documentado. Entre los tipos reconocidos se incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Eritroqueratodermia Variabilis (S\u00edndrome de Mendes da Costa).<\/li>\n<li>Eritroqueratodermia Progresiva Sim\u00e9trica (S\u00edndrome de Gottron).<\/li>\n<li>Eritroqueratodermia **Progresiva** parcialmente **sim\u00e9trica** acompa\u00f1ada de **neuropat\u00eda perif\u00e9rica** y sordera.<\/li>\n<li>Eritroqueratodermia en cocardes (S\u00edndrome de Degos).<\/li>\n<li>Eritroqueratodermia asociada a ataxia.<\/li>\n<li>Eritroqueratodermia **Anular** Migratoria.<\/li>\n<li>**Lesiones** similares a la eritroqueratodermia presentes en el S\u00edndrome KID (Queratitis, **Ictiosis** y Sordera).<\/li>\n<li>Eritroqueratodermia con lesiones **periorificiales**.<\/li>\n<li>Eritroqueratodermia **Localizada**.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Eritroqueratoderma Variabilis<\/h3>\n<p>La Eritroqueratodermia Variabilis constituye el subtipo m\u00e1s frecuente de las eritroqueratodermias. Se hereda por v\u00eda autos\u00f3mica dominante o puede presentarse de forma espor\u00e1dica. M\u00e1s del 50% de los afectados manifiestan las lesiones cut\u00e1neas desde el nacimiento o durante el per\u00edodo **neonatal**, y cerca del 90% desarrollan alguna manifestaci\u00f3n cl\u00ednica antes de cumplir el primer a\u00f1o de vida.<\/p>\n<p>Esta condici\u00f3n provoca placas eritematosas, bien delimitadas, redondas u ovales, y **escamosas** (parches engrosados) que tienen la capacidad de confluir formando patrones que recuerdan a un mapa geogr\u00e1fico. Se identifican dos patrones principales de **lesi\u00f3n** cut\u00e1nea:<\/p>\n<ul>\n<li>Placas fijas, que tienden a localizarse predominantemente en las superficies extensoras de extremidades superiores e inferiores.<\/li>\n<li>Placas migratorias, que pueden aparecer en cualquier sitio corporal, variar su duraci\u00f3n desde horas hasta d\u00edas, y luego desaparecer o desplazarse a otras zonas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En los casos m\u00e1s severos, la presentaci\u00f3n de la eritroqueratodermia puede volverse **generalizada**.<\/p>\n<p>Algunos pacientes con Eritroqueratodermia Variabilis reportan sensaciones de ardor y prurito intenso en las \u00e1reas lesionadas, mientras que otros individuos permanecen asintom\u00e1ticos. Las manifestaciones cut\u00e1neas pueden ser exacerbadas por factores desencadenantes internos y\/o externos, tales como:<\/p>\n<ul>\n<li>Estr\u00e9s emocional o psicol\u00f3gico.<\/li>\n<li>Cambios en la temperatura ambiental.<\/li>\n<\/ul><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/div>\n<ul>\n<li>Fricci\u00f3n mec\u00e1nica<\/li>\n<li>Clima caliente o fr\u00edo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabello<\/span>, dientes y <span class=\"term\" data-term-id=\"193\">u\u00f1as<\/span> no est\u00e1n involucrados. La eritroqueratodermia no afecta la salud f\u00edsica ni mental. El <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">desarrollo<\/span> y la salud general del individuo permanecen inalterados.<\/p>\n<p>Tras una progresi\u00f3n gradual durante la infancia y la ni\u00f1ez, la patolog\u00eda tiende a estabilizarse al llegar a la pubertad.<\/p>\n<h2>Eritroqueratodermia progresiva sim\u00e9trica (EPS)<\/h2>\n<p>La Eritroqueratodermia progresiva sim\u00e9trica (EPS) es una variante excepcionalmente rara de eritroqueratodermia, tambi\u00e9n hereditaria por v\u00eda gen\u00e9tica. Es posible la aparici\u00f3n de casos espor\u00e1dicos.<\/p>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas no est\u00e1n presentes al nacer, sino que emergen durante la infancia o la ni\u00f1ez temprana. Los pacientes afectados presentan placas escamosas rojas, fijas o de progresi\u00f3n lenta, distribuidas de forma sim\u00e9trica por el cuerpo. Las extremidades, incluyendo manos y pies, son a menudo afectadas, un rasgo poco frecuente en la eritroqueratodermia variabilis.<\/p>\n<p>El desarrollo f\u00edsico y mental es completamente normal.<\/p>\n<p>Al igual que ocurre con la eritroqueratodermia variabilis, las lesiones cut\u00e1neas de la eritroqueratodermia progresiva sim\u00e9trica experimentan un <span class=\"term\" data-term-id=\"2221\">progreso<\/span>, aumentando en n\u00famero y tama\u00f1o durante la ni\u00f1ez, y suelen estabilizarse despu\u00e9s de la pubertad. Los casos hereditarios presentan s\u00edntomas cr\u00f3nicos de por vida, aunque se han documentado mejor\u00edas espont\u00e1neas despu\u00e9s de muchos a\u00f1os en las formas espor\u00e1dicas.<\/p>\n<h2>Eritroqueratodermia progresiva parcialmente sim\u00e9trica (EPPS)<\/h2>\n<p>La Eritroqueratodermia progresiva parcialmente sim\u00e9trica ocasiona sordera, debilidad muscular, da\u00f1o en el <span class=\"term\" data-term-id=\"2157\">nervio<\/span> perif\u00e9rico, retraso f\u00edsico y mental, adem\u00e1s de la eritroqueratodermia perif\u00e9rica at\u00edpica.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Otros Tipos de Eritroqueratodermia<\/h2>\n<p>Existen otros subtipos de eritroqueratodermia que son extremadamente raros, habi\u00e9ndose reportado \u00fanicamente unos pocos casos a nivel mundial. En muchos de estos casos, los pacientes solo manifestaron las lesiones cut\u00e1neas y, aparte de ello, su estado de salud era bueno.<\/p>\n<p>La eritroqueratodermia progresiva parcialmente sim\u00e9trica puede manifestarse con sordera, debilidad muscular, da\u00f1o en los nervios perif\u00e9ricos, retraso en el desarrollo f\u00edsico y mental, adem\u00e1s de presentar la caracter\u00edstica eritroqueratodermia perif\u00e9rica at\u00edpica.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo la Eritroqueratodermia: Causas y Caracter\u00edsticas La Eritroqueratodermia es el t\u00e9rmino descriptivo utilizado para un conjunto poco frecuente de trastornos de la queratinizaci\u00f3n, el proceso fundamental para la formaci\u00f3n de las distintas capas de la epidermis, la capa cut\u00e1nea m\u00e1s externa. 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