{"id":9202,"date":"2020-11-16T02:45:24","date_gmt":"2020-11-16T02:45:24","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/fibromatosis-gingival-hereditaria\/"},"modified":"2026-03-10T16:10:35","modified_gmt":"2026-03-10T16:10:35","slug":"fibromatosi-gengivale-ereditaria","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/fibromatosis-gingival-hereditaria\/","title":{"rendered":"Fibromatosi gengivale ereditaria"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Fibromatosis Gingival Hereditaria: Definici\u00f3n y Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas<\/h1>\n<h2>Comprendiendo la Fibromatosis Gingival Hereditaria (FGH)<\/h2>\n<p>La fibromatosis gingival hereditaria (FGH) designa un conjunto de raras condiciones <span class=\"term\" data-term-id=\"558\">gen\u00e9ticas<\/span> caracterizadas por el agrandamiento progresivo de las enc\u00edas, llegando a cubrir parcial o totalmente las coronas dentales. Este diagn\u00f3stico se establece espec\u00edficamente cuando el crecimiento excesivo gingival ocurre en ausencia de cualquier otro s\u00edndrome m\u00e9dico identificable o la ingesta de f\u00e1rmacos conocidos por inducir hiperplasia gingival.<\/p>\n<p>Hist\u00f3ricamente, esta afecci\u00f3n ha recibido m\u00faltiples denominaciones, incluyendo sobrecrecimiento gingival hereditario, sobrecrecimiento gingival <span class=\"term\" data-term-id=\"862\">idiop\u00e1tico<\/span>, elefantiasis <span class=\"term\" data-term-id=\"2066\">gingival<\/span>, enc\u00eda <span class=\"term\" data-term-id=\"2377\">hipertr\u00f3fica<\/span> e <span class=\"term\" data-term-id=\"136\">hiperplasia<\/span> gingival hereditaria. La comprensi\u00f3n precisa de qu\u00e9 es la fibromatosis <span class=\"term\" data-term-id=\"1745\">hereditaria<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"344\">gingival<\/span> es crucial para su correcta gesti\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<h2>Epidemiolog\u00eda y Patrones de Herencia de la FGH<\/h2>\n<p>La fibromatosis gingival hereditaria es una patolog\u00eda poco frecuente, con una prevalencia estimada de aproximadamente 1 caso por cada 750,000 personas. Afecta por igual a hombres y mujeres, y no se ha documentado su aparici\u00f3n en individuos completamente desdentados.<\/p>\n<p>El patr\u00f3n de herencia m\u00e1s com\u00fan es el <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mico<\/span> dominante. Esto implica que si uno de los progenitores padece FGH, cada descendiente posee un 50% de probabilidad de <span class=\"term\" data-term-id=\"2344\">desarrollar<\/span> la condici\u00f3n. No obstante, tambi\u00e9n se han reportado casos con herencia <span class=\"term\" data-term-id=\"830\">autos\u00f3mica recesiva<\/span> e incluso patrones sugestivos de transmisi\u00f3n materna.<\/p>\n<p>Se ha determinado que existe una heterogeneidad gen\u00e9tica subyacente, implicando m\u00e1s de una <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">mutaci\u00f3n<\/span> g\u00e9nica que produce la misma manifestaci\u00f3n cl\u00ednica: el agrandamiento gingival. Aunque las causas son distintas, la similitud en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica sugiere que estas diferentes <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">mutaciones<\/span> convergen e impactan la misma v\u00eda <span class=\"term\" data-term-id=\"956\">celular<\/span>.<\/p>\n<p>Los estudios gen\u00e9ticos han identificado varios loci y genes asociados a la FGH:<\/p>\n<ul>\n<li>En una gran familia brasile\u00f1a, se identific\u00f3 una <span class=\"term\" data-term-id=\"870\">mutaci\u00f3n<\/span> en el gen *SOS1* (Son of Sevenless 1) en el <span class=\"term\" data-term-id=\"1271\">cromosoma<\/span> 2. Este gen act\u00faa como un <span class=\"term\" data-term-id=\"1079\">oncog\u00e9n<\/span> esencial en la se\u00f1alizaci\u00f3n del crecimiento celular a trav\u00e9s de la v\u00eda *Ras*. Esta variante est\u00e1 clasificada como GINGF1 (MIM 135300 en OMIM).<\/li>\n<li>Una segunda forma de herencia, GINGF2 (MIM605544), se ha localizado en el cromosoma 5.<\/li>\n<li>GINGF3 (MIM 609955) involucra mutaciones en el cromosoma 2, pero no en el gen *SOS1*. Se sugiere que GINGF3 podr\u00eda ser la forma m\u00e1s prevalente de la afecci\u00f3n. Los <span class=\"term\" data-term-id=\"775\">genes<\/span> espec\u00edficos subyacentes a GINGF2 y GINGF3 a\u00fan est\u00e1n por ser completamente dilucidados. Adem\u00e1s, dos familias chinas no emparentadas con herencia materna se mapearon en el cromosoma 11.<\/li>\n<li>GINGF4 (MIM 611010) ha sido asignada a la regi\u00f3n 11p15.<\/li>\n<li>La fibromatosis gingival tipo 5 est\u00e1 ligada a una mutaci\u00f3n en el gen *PER3* en la regi\u00f3n 4q12.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Es importante notar que el crecimiento gingival severo tambi\u00e9n puede ser una manifestaci\u00f3n de s\u00edndromes hereditarios m\u00e1s amplios, denominados fibromatosis gingival sindr\u00f3mica.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas de la Fibromatosis Gingival Hereditaria<\/h2>\n<p>La FGH se manifiesta a trav\u00e9s de una hiperplasia de las enc\u00edas queratinizadas adheridas, que puede ser <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizada<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"308\">generalizada<\/span>, variando significativamente en su severidad. Cuando la condici\u00f3n es leve, el engrosamiento puede limitarse \u00fanicamente a las <span class=\"term\" data-term-id=\"374\">papilas<\/span> interdentales.<\/p>\n<\/section>\n<p>...entre los dientes), pero t\u00edpicamente impacta la enc\u00eda marginal (el tejido gingival que rodea los dientes). En su presentaci\u00f3n localizada, el crecimiento excesivo se manifiesta primariamente en la cara vestibular (hacia el labio\/mejilla) de los molares inferiores y la tuberosidad maxilar. La variante generalizada afecta a los cuatro cuadrantes bucales y puede progresar hasta involucrar el paladar.<\/p>\n<p>El agrandamiento gingival suele manifestarse despu\u00e9s de la erupci\u00f3n de los segundos incisivos permanentes, usualmente alrededor de los 10 a\u00f1os de edad. Es infrecuente que comience con los primeros dientes primarios (de leche) o, m\u00e1s raramente, incluso antes. Se ha documentado que al menos dos familias con la mutaci\u00f3n GINGF3 desarrollan estas alteraciones caracter\u00edsticamente con los primeros dientes, sugiriendo que este patr\u00f3n podr\u00eda ser distintivo de esta forma de la afecci\u00f3n.<\/p>\n<p>En una familia espec\u00edfica, se observ\u00f3 que la progresi\u00f3n del crecimiento de las enc\u00edas se aceleraba durante el periodo de ca\u00edda de los dientes de leche y la posterior erupci\u00f3n de los permanentes.<\/p>\n<p>El tejido gingival inflamado mantiene un color rosado normal, posee una consistencia firme al tacto y presenta escasa tendencia al sangrado. La condici\u00f3n afecta tanto a la arcada superior como a la inferior, y se manifiesta tanto en las superficies internas (lingual-palatina) como en las externas (labial-bucal) de las enc\u00edas.<\/p>\n<p>El crecimiento excesivo avanza de manera lenta, llegando a cubrir total o parcialmente los dientes. Si el caso es severo, la hiperplasia puede extenderse hacia el paladar.<\/p>\n<p>Se han podido identificar dos patrones morfol\u00f3gicos distintos:<\/p>\n<ol>\n<li>Una presentaci\u00f3n localizada, de tipo <span class=\"term\" data-term-id=\"733\">nodular<\/span>, caracterizada por un crecimiento gingival grumoso y localizado.<\/li>\n<li>La forma m\u00e1s prevalente es la sim\u00e9trica, donde se observa un agrandamiento uniforme de las enc\u00edas.<\/li>\n<\/ol>\n<p>El grado de hiperplasia gingival es altamente variable, incluso entre miembros de la misma familia afectada. Existe una notable diferencia en la cantidad de dientes impactados (extensi\u00f3n del problema) y en el volumen del tejido sobrante (severidad).<\/p>\n<p>El crecimiento excesivo de las enc\u00edas puede desencadenar una serie de complicaciones m\u00e9dicas y est\u00e9ticas:<\/p>\n<ul>\n<li>Mal aliento cr\u00f3nico (halitosis).<\/li>\n<li>Desalineaci\u00f3n o malposici\u00f3n dental.<\/li>\n<li>Aparici\u00f3n de diastemas (espacios entre los dientes).<\/li>\n<li>Desarrollo de problemas periodontales.<\/li>\n<li>Persistencia anormal de los dientes de leche.<\/li>\n<li>Retraso en la erupci\u00f3n de las piezas permanentes.<\/li>\n<li>Impacto significativo en la est\u00e9tica facial.<\/li>\n<li>Protrusi\u00f3n o resaltado del labio.<\/li>\n<li>Incapacidad para lograr el cierre labial completo.<\/li>\n<li>Dificultades funcionales al comer y al hablar.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Diagn\u00f3stico Cl\u00ednico de la Fibromatosis Gingival Hereditaria<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico de la fibromatosis gingival hereditaria (FGH) es esencialmente cl\u00ednico y se establece utilizando los siguientes criterios diagn\u00f3sticos fundamentales:<\/p>\n<ul>\n<li>Presencia de enc\u00edas agrandadas que cubren al menos un tercio de la corona dental de cinco o m\u00e1s dientes.<\/li>\n<li>Ausencia de exposici\u00f3n a cualquier f\u00e1rmaco conocido por inducir el sobrecrecimiento gingival, tales como fenito\u00edna, ciclosporina o antagonistas del calcio (ej. nifedipino).<\/li>\n<li>El individuo afectado debe gozar de salud general, sin otras patolog\u00edas sist\u00e9micas relevantes.<\/li>\n<li>Existencia obligatoria de un historial familiar positivo para esta condici\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El estudio <span class=\"term\" data-term-id=\"223\">histopatol\u00f3gico<\/span> del exceso de tejido gingival revela una densidad fibrosa alta en el <span class=\"term\" data-term-id=\"43\">tejido conectivo<\/span> subyacente, compuesto principalmente por <span class=\"term\" data-term-id=\"39\">col\u00e1geno<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"79\">elastina<\/span> y fibras de oxitalan, con una marcada disminuci\u00f3n en la cantidad de <span class=\"term\" data-term-id=\"953\">vasos sangu\u00edneos<\/span>. Espec\u00edficamente, el fenotipo GINGF3 se caracteriza por una menor celularidad en el tejido conectivo, a diferencia de GINGF1 que presenta un recuento celular mayor. Por su parte, el <span class=\"term\" data-term-id=\"87\">epitelio<\/span> que recubre la zona tiende a engrosarse, presentando extensiones alargadas de las crestas o <span class=\"term\" data-term-id=\"819\">papilas d\u00e9rmicas<\/span> profundas que se introducen en el tejido conectivo subyacente.<\/p>\n<h2>Opciones de Tratamiento para la Fibromatosis Gingival Hereditaria<\/h2>\n<p>Mantener una higiene bucal meticulosa es crucial y, en los casos donde el agrandamiento gingival es m\u00ednimo, podr\u00eda constituir el \u00fanico tratamiento requerido inicialmente.<\/p>\n<p>Para eliminar el exceso de tejido gingival, se pueden emplear los siguientes procedimientos:<\/p>\n<ul>\n<li>Gingivectom\u00eda quir\u00fargica, que implica la remoci\u00f3n manual del tejido sobrante.<\/li>\n<li>Uso de <span class=\"term\" data-term-id=\"1617\">l\u00e1ser<\/span> de di\u00f3xido de carbono, el cual vaporiza el tejido hiperpl\u00e1sico.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La <span class=\"term\" data-term-id=\"1074\">reaparici\u00f3n<\/span> del tejido es un evento com\u00fan en esta afecci\u00f3n, aunque la velocidad a la que ocurre la recidiva puede variar significativamente entre pacientes.<\/p>\n<p>La gesti\u00f3n efectiva de la fibromatosis gingival hereditaria requiere un seguimiento constante y planes de tratamiento personalizados para controlar la recurrencia y preservar tanto la funci\u00f3n como la est\u00e9tica oral.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Fibromatosis Gingival Hereditaria: Definici\u00f3n y Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas Comprendiendo la Fibromatosis Gingival Hereditaria (FGH) La fibromatosis gingival hereditaria (FGH) designa un conjunto de raras condiciones gen\u00e9ticas caracterizadas por el agrandamiento progresivo de las enc\u00edas, llegando a cubrir parcial o totalmente las coronas dentales. 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