{"id":8885,"date":"2020-11-15T15:24:20","date_gmt":"2020-11-15T15:24:20","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/epidermolisis-ampollosa-adquirida\/"},"modified":"2026-03-10T16:03:21","modified_gmt":"2026-03-10T16:03:21","slug":"epidermolisi-bollosa-acquisita","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/epidermolisis-ampollosa-adquirida\/","title":{"rendered":"Pemfigoide bolloso"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Entendiendo la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa y su Variante Adquirida<\/h1>\n<p>La <strong>Epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB)<\/strong> representa un grupo de afecciones hereditarias caracterizadas por la formaci\u00f3n de ampollas, las cuales est\u00e1n presentes desde el momento del nacimiento.<\/p>\n<h2>\u00bfQu\u00e9 es la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida (EBA)?<\/h2>\n<p>La <strong>Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida (EBA)<\/strong> es una enfermedad <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span> poco frecuente. Se manifiesta con la aparici\u00f3n de ampollas tensas subepiteliales localizadas espec\u00edficamente en \u00e1reas sujetas a <span class=\"term\" data-term-id=\"1365\">trauma<\/span> f\u00edsico. Un factor diferenciador clave es que, a diferencia de la EB, la ABE no se hereda y suele manifestarse durante la edad adulta.<\/p>\n<p>Las lesiones ampollosas de la EBA tienden a concentrarse en zonas que se da\u00f1an con facilidad, como las manos, los pies, las rodillas, los codos y la regi\u00f3n gl\u00fatea. En ocasiones, puede haber afectaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosa<\/span>, provocando la formaci\u00f3n de ampollas en la cavidad oral, la nariz y los ojos.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes Ilustrativas de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/eba1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDhd.jpg\" alt=\"Primer plano de una ampolla grande en la piel como signo de Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida.\"><figcaption class=\"p-small\">Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de la Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/eba3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDZd.jpg\" alt=\"\u00c1rea de la piel con ampollas tensas y erosiones debidas a Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida.\"><figcaption class=\"p-small\">Lesi\u00f3n en zona de fricci\u00f3n por Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/eba4__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDM2XQ.jpg\" alt=\"Detalle de la afectaci\u00f3n de la piel con formaci\u00f3n de ampollas en Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida.\"><figcaption class=\"p-small\">Formaci\u00f3n de ampollas en EBA<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/eba2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDExMF0.jpg\" alt=\"Piel con m\u00faltiples ampollas y desprendimiento epid\u00e9rmico caracter\u00edstico de la Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida.\"><figcaption class=\"p-small\">Desprendimiento cut\u00e1neo asociado a la Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/eba-hand__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ampollas y cicatrices en las manos, un sitio com\u00fan de trauma en la Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida.\"><figcaption class=\"p-small\">Afectaci\u00f3n localizada en las manos por EBA<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/eba-feet__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Ampollas en los pies, \u00e1rea que soporta peso y es propensa a fricci\u00f3n, en un paciente con Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida.\"><figcaption class=\"p-small\">Lesiones en los pies t\u00edpicas de la Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<p>Es fundamental comprender que, mientras la EB es una condici\u00f3n gen\u00e9tica presente desde el nacimiento, la Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida es una entidad autoinmune que requiere un enfoque diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico diferente al enfrentarse a las formas hereditarias. La localizaci\u00f3n del da\u00f1o en los sitios de fricci\u00f3n es un indicador clave para sospechar de EBA en adultos.<\/p>\n<\/section>\n<div class=\"container\">\n<div class=\"row\">\n<div class=\"col-lg-12\">\n<div class=\"content-area\">\n<h1 id=\"quien-contrae-la-epidermolisis-ampollosa-adquirida-y-por-que\">\u00bfQui\u00e9n Desarrolla la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida (EBA) y Factores de Riesgo?<\/h1>\n<p>La Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida (EBA) generalmente se manifiesta en la cuarta y quinta d\u00e9cadas de la vida de los pacientes. Afecta tanto a hombres como a mujeres de cualquier origen \u00e9tnico.<\/p>\n<p>En algunos individuos con EBA, se ha observado la coexistencia de otras afecciones autoinmunes, siendo la enfermedad de Crohn y el lupus eritematoso sist\u00e9mico las asociaciones m\u00e1s frecuentes. Tambi\u00e9n se reportan problemas de salud como amiloidosis, mieloma m\u00faltiple y, en raras ocasiones, carcinoma de pulm\u00f3n y linfoma. No obstante, otros pacientes \u00fanicamente presentan la afectaci\u00f3n cut\u00e1nea sin estas comorbilidades.<\/p>\n<h2 id=\"cual-es-la-causa-de-la-epidermolisis-ampollosa-adquirida\">Entendiendo la Etiolog\u00eda de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida<\/h2>\n<p>Los investigadores han identificado la presencia de autoanticuerpos de tipo Inmunoglobulina G (IgG) dirigidos contra el dominio NC1 del col\u00e1geno de tipo VII (Col7) en los pacientes afectados. El col\u00e1geno tipo VII es un componente estructural fundamental de las fibrillas de anclaje. Estas fibrillas conectan la membrana basal de la epidermis con la dermis subyacente.<\/p>\n<p>La destrucci\u00f3n de estas fibrillas de anclaje resulta en la formaci\u00f3n de ampollas justo debajo de la epidermis, en una regi\u00f3n denominada l\u00e1mina densa. Este proceso autoinmune es el mecanismo central que desencadena la patolog\u00eda de la EBA.<\/p>\n<h2 id=\"caracteristicas-clinicas-de-la-epidermolisis-ampollosa-adquirida\">Presentaciones Cl\u00ednicas Distintivas de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida<\/h2>\n<p>La EBA se manifiesta a trav\u00e9s de varias presentaciones cl\u00ednicas bien diferenciadas, cada una con patrones de afectaci\u00f3n y pron\u00f3stico espec\u00edficos.<\/p>\n<figure class=\"wp-block-table\">\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<th>Clasificaci\u00f3n de EBA<\/th>\n<th>Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas Clave<\/th>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\n<p>Forma Cl\u00e1sica Mecanobullosa de EBA<\/p>\n<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Esta es la variante m\u00e1s prevalente de EBA en poblaciones europeas.<\/li>\n<li>Aparici\u00f3n de ves\u00edculas y bullas (ampollas) predominantemente en las superficies extensoras de extremidades como manos, rodillas, nudillos, codos y tobillos.<\/li>\n<li>Las ampollas en las membranas mucosas son fr\u00e1giles y se rompen con facilidad.<\/li>\n<li>Las lesiones cicatrizan dejando secuelas notables y milia (peque\u00f1as p\u00e1pulas blancas ceroideas).<\/li>\n<li>Cl\u00ednicamente, se asemeja a la forma hereditaria de epiderm\u00f3lisis ampollosa distr\u00f3fica.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\n<p>Forma No Cl\u00e1sica o No Mecanobullosa de EBA<\/p>\n<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Presencia de ves\u00edculas tensas y ampollas extensas que no est\u00e1n confinadas estrictamente a sitios de trauma.<\/li>\n<li>Frecuentemente afecta el tronco y los pliegues cut\u00e1neos.<\/li>\n<li>Puede cursar con enrojecimiento generalizado, prurito (picaz\u00f3n) y formaci\u00f3n de placas.<\/li>\n<li>La cicatrizaci\u00f3n es menor, con m\u00ednima formaci\u00f3n de milia.<\/li>\n<li>Presenta similitud cl\u00ednica con el p\u00e9nfigo ampolloso.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\n<p>Forma Predominantemente de Membrana Mucosa de EBA<\/p>\n<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Afectaci\u00f3n de mucosas que incluyen cavidad bucal, enc\u00edas (gingival), paladar, conjuntivas oculares, nasofaringe, es\u00f3fago, regi\u00f3n anal y genital.<\/li>\n<li>Puede derivar en cicatrizaci\u00f3n significativa de las mucosas, resultando en disfunci\u00f3n de las \u00e1reas afectadas.<\/li>\n<li>Se confunde a menudo con el p\u00e9nfigoide de membrana mucosa.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\n<p>EBA Tipo Brunsting-Perry<\/p>\n<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Es una enfermedad cr\u00f3nica y recurrente caracterizada por la aparici\u00f3n de ampollas.<\/li>\n<li>La afectaci\u00f3n se limita principalmente a la cabeza y el cuello.<\/li>\n<li>Su presentaci\u00f3n es similar al p\u00e9nfigoide de las membranas mucosas tipo Brunsting-Perry.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>\n<p>IgA-EBA<\/p>\n<\/td>\n<td>\n<ul>\n<li>Presenta gran similitud con la dermatosis ampollosa por IgA lineal.<\/li>\n<li>Se observan dep\u00f3sitos lineales de IgA en la zona de la membrana basal al realizar pruebas inmunol\u00f3gicas.<\/li>\n<li>Esta variante tiende a ser m\u00e1s agresiva, particularmente con cicatrices en las mucosas.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/figure>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/div>\n<div class=\"advert__frame\">\n    <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>    <script>\n        if (ads_screenwidth < 780 ) {\n            var inline = document.createElement(\"div\");\n            var ad = document.createElement(\"div\");\n\n            ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n            ad.style.height=\"250px\";\n            ad.style.width=\"300px;\";\n\n            inline.appendChild(ad);\n            inline.className = 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histopatol\u00f3gico revelar\u00e1 la presencia de una <span class=\"term\" data-term-id=\"2429\">bula subepid\u00e9rmica<\/span>, lo que indica la separaci\u00f3n entre la epidermis y la dermis. Tambi\u00e9n se observan c\u00e9lulas de un <span class=\"term\" data-term-id=\"541\">infiltrado inflamatorio<\/span> mixto en la dermis, y en lesiones m\u00e1s antiguas es com\u00fan identificar quistes de milia y cicatrices.<\/li>\n<li><strong>Inmunofluorescencia Directa (DIF) de Biopsia de Piel:<\/strong> El an\u00e1lisis con DIF t\u00edpicamente muestra la <span class=\"term\" data-term-id=\"370\">deposici\u00f3n lineal<\/span> de Inmunoglobulina G (IgG, m\u00e1s frecuente que IgM o IgA) y C3 a lo largo de la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica. Es importante notar que los <span class=\"term\" data-term-id=\"953\">vasos sangu\u00edneos<\/span> no suelen estar implicados en este patr\u00f3n de dep\u00f3sito.<\/li>\n<li><strong>Inmunofluorescencia Indirecta (IIF) del Suero:<\/strong> Esta prueba detecta la presencia de autoanticuerpos IgG circulantes, generalmente a <span class=\"term\" data-term-id=\"2288\">bajo t\u00edtulo<\/span>, que est\u00e1n espec\u00edficamente dirigidos contra la membrana basal.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Existen pruebas adicionales que solo est\u00e1n disponibles en centros acad\u00e9micos especializados para la confirmaci\u00f3n exhaustiva del diagn\u00f3stico [2]:<\/p>\n<ul>\n<li>Biopsia de piel para realizar estudios avanzados como inmunoelectrones directos e indirectos mediante <span class=\"term\" data-term-id=\"867\">microscop\u00eda<\/span>, el an\u00e1lisis del patr\u00f3n de dentado por DIF, mapeo antig\u00e9nico por superposici\u00f3n fluorescente, y DIF en piel dividida por sal.<\/li>\n<li>An\u00e1lisis sangu\u00edneo para detectar <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> circulantes espec\u00edficos contra el Col\u00e1geno tipo VII (Col7), utilizando t\u00e9cnicas como inmunotransferencia, <span class=\"term\" data-term-id=\"1525\">ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas<\/span> (ELISA), IIF m\u00e1s detallada e inmunoprecipitaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El Grupo Internacional de Enfermedades Bullosas (IBDG) ha establecido criterios diagn\u00f3sticos consensuados para la EBA, los cuales son cruciales para la confirmaci\u00f3n [1,2]. Si la presentaci\u00f3n cl\u00ednica e <span class=\"term\" data-term-id=\"1669\">histol\u00f3gica<\/span> de la enfermedad ampollosa es compatible con EBA, el diagn\u00f3stico se considera confirmado si se cumplen dos condiciones principales:<\/p>\n<ol>\n<li>Demostraci\u00f3n de la deposici\u00f3n lineal de IgG y\/o C3 a lo largo de la zona de la membrana basal mediante inmunofluorescencia directa (DIF).<\/li>\n<li>Detecci\u00f3n de autoanticuerpos contra COL7 en el suero del paciente (mediante ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas).<\/li>\n<\/ol>\n<h2>Diagn\u00f3stico Diferencial de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida<\/h2>\n<p>La EBA presenta un desaf\u00edo diagn\u00f3stico, ya que puede simular la apariencia cl\u00ednica de otras enfermedades inflamatorias ampollosas. Las condiciones m\u00e1s frecuentemente consideradas en el diagn\u00f3stico diferencial incluyen el penfigoide ampolloso y el lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso (esta \u00faltima tambi\u00e9n asociada con autoanticuerpos anti-Col7).<\/p>\n<p>Al contrastar la EBA con el penfigoide ampolloso, la EBA se distingue por varias caracter\u00edsticas clave [2]:<\/p>\n<ul>\n<li>Tiende a manifestarse en individuos m\u00e1s j\u00f3venes, generalmente menores de 70 a\u00f1os.<\/li>\n<li>Presenta una afectaci\u00f3n prominente de la cabeza y el cuello.<\/li>\n<li>Involucra frecuentemente a las membranas mucosas.<\/li>\n<li>Las lesiones cut\u00e1neas tienden a curarse dejando cicatrices notorias y formaci\u00f3n de milia.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Opciones de Tratamiento para la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida<\/h2>\n<p>El <span class=\"term\" data-term-id=\"949\">objetivo primario<\/span> en el manejo de la EBA es doble: proteger la piel para detener la formaci\u00f3n de nuevas ampollas y simult\u00e1neamente promover la cicatrizaci\u00f3n de las lesiones existentes para prevenir complicaciones a largo plazo.<\/p>\n<p>Dado que la EBA se clasifica como una enfermedad autoinmune, la utilizaci\u00f3n de agentes <span class=\"term\" data-term-id=\"2094\">inmunosupresores<\/span> es una estrategia l\u00f3gica para modificar o mitigar las respuestas autoinmunes y reducir la s\u00edntesis de autoanticuerpos. El arsenal farmacol\u00f3gico puede incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Azatioprina<\/li>\n<li>Dapsona<\/li>\n<li>Colchicina<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">Corticosteroides<\/span><\/li>\n<li>Micofenolato de mofetilo<\/li>\n<li>Oro<\/li>\n<li>Inmunoglobulina intravenosa.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Debido a la rareza de esta condici\u00f3n, establecer con certeza cu\u00e1l de estos f\u00e1rmacos ofrece la m\u00e1xima eficacia sigue siendo un desaf\u00edo cl\u00ednico.<\/p>\n<p>Adem\u00e1s del tratamiento inmunosupresor, existen otras estrategias de manejo fundamentales para la calidad de vida del paciente:<\/p>\n<ul>\n<li>Tratamiento proactivo de cualquier enfermedad sist\u00e9mica subyacente.<\/li>\n<li>Coordinaci\u00f3n y consulta con especialistas como dentistas y <span class=\"term\" data-term-id=\"980\">oftalm\u00f3logos<\/span>, seg\u00fan la localizaci\u00f3n de las lesiones.<\/li>\n<li>Implementar medidas estrictas para evitar el trauma f\u00edsico directo sobre las superficies cut\u00e1neas vulnerables.<\/li>\n<li>En pacientes con afectaci\u00f3n oral, se debe aconsejar evitar el consumo de alimentos excesivamente duros, quebradizos o aquellos con alta acidez.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Pron\u00f3stico de la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida<\/h2>\n<p>La EBA es caracterizada como una dermatosis inflamatoria cr\u00f3nica que transcurre en ciclos de <span class=\"term\" data-term-id=\"1261\">remisiones<\/span> parciales y <span class=\"term\" data-term-id=\"1566\">exacerbaciones<\/span>. Con un tratamiento apropiado y un cuidado riguroso, los pacientes tienen la expectativa de llevar una vida normal. No obstante, existen riesgos potenciales a gestionar, que incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Riesgo de <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span> en heridas abiertas o \u00falceras cut\u00e1neas.<\/li>\n<li>Desarrollo de cicatrices severas que pueden conducir a <span class=\"term\" data-term-id=\"2019\">deformidades<\/span> f\u00edsicas y limitaci\u00f3n del rango de movimiento.<\/li>\n<li>Complicaciones periodontales.<\/li>\n<li>Riesgo de cicatrizaci\u00f3n conjuntival que puede progresar a ceguera.<\/li>\n<li>Posibles efectos secundarios derivados de la medicaci\u00f3n inmunosupresora a largo plazo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El manejo integral y el control de los autoanticuerpos espec\u00edfico para la EBA son esenciales para influir positivamente en el pron\u00f3stico a largo plazo de los pacientes afectados por esta enfermedad rara.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa y su Variante Adquirida La Epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) representa un grupo de afecciones hereditarias caracterizadas por la formaci\u00f3n de ampollas, las cuales est\u00e1n presentes desde el momento del nacimiento. \u00bfQu\u00e9 es la Epiderm\u00f3lisis Ampollosa Adquirida (EBA)? La Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida (EBA) es una enfermedad autoinmune poco frecuente. 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