{"id":5311,"date":"2020-11-12T10:15:38","date_gmt":"2020-11-12T10:15:38","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/lupus-eritematoso-sistemico-ampolloso\/"},"modified":"2026-03-10T16:06:42","modified_gmt":"2026-03-10T16:06:42","slug":"lupus-eritematoso-sistemico-bolloso","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/lupus-eritematoso-sistemico-ampolloso\/","title":{"rendered":"Lupus eritematoso bolloso sistemico"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Bulloso: Definici\u00f3n y Caracter\u00edsticas Fundamentales<\/h1>\n<p>El lupus eritematoso sist\u00e9mico bulloso (LES bulloso) es una enfermedad ampollosa <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2429\">subepid\u00e9rmica<\/span> que se desarrolla en pacientes que ya presentan un diagn\u00f3stico establecido de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES). Esta manifestaci\u00f3n espec\u00edfica a menudo se vincula con la actividad de <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> que tienen como diana el col\u00e1geno tipo VII, una prote\u00edna esencial para la piel.<\/p>\n<p>Esta variante cl\u00ednica tambi\u00e9n es reconocida bajo denominaciones alternativas, tales como erupci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"704\">bullosa<\/span> del LES o LES <span class=\"term\" data-term-id=\"741\">vesiculobulloso<\/span>, haciendo referencia a su naturaleza formadora de ampollas.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Entendiendo el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/2564__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Representaci\u00f3n cl\u00ednica de una lesi\u00f3n cut\u00e1nea asociada al lupus eritematoso sist\u00e9mico bulloso (LES bulloso).\"><\/p>\n<p class=\"p-small\">LES bulloso<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Perfil Demogr\u00e1fico de los Afectados por LES Bulloso<\/h2>\n<p>La <span class=\"term\" data-term-id=\"578\">incidencia<\/span> del LES bulloso se considera baja; estimaciones recopiladas en regiones como Francia y Singapur sugieren cifras anuales entre 0,22 y 0,26 casos por cada mill\u00f3n de habitantes. Adicionalmente, un examen detallado de <span class=\"term\" data-term-id=\"2431\">sueros<\/span> obtenidos de pacientes con diversas afecciones <span class=\"term\" data-term-id=\"2430\">inmunobullosas<\/span> revel\u00f3 que solo entre el 1% y el 2% de estos casos correspond\u00edan espec\u00edficamente al LES ampolloso [1,2].<\/p>\n<p>Al igual que ocurre con el LES en su forma general, esta manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea bullosa se observa con mayor preponderancia en mujeres de ascendencia africana que se encuentran en la tercera d\u00e9cada de vida. Sin embargo, es crucial recordar que el LES bulloso puede manifestarse independientemente de la edad, el sexo o la etnia del individuo.<\/p>\n<p>Para aproximadamente un tercio de las personas diagnosticadas, el LES bulloso emerge como el primer <span class=\"term\" data-term-id=\"899\">signo<\/span> de lupus sist\u00e9mico. Aun as\u00ed, en la mayor\u00eda de los pacientes, el diagn\u00f3stico de LES ya se hab\u00eda establecido previamente, pudiendo haber transcurrido incluso varios a\u00f1os antes de la aparici\u00f3n de las lesiones ampollares caracter\u00edsticas.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Clasificaci\u00f3n Inmunocitoqu\u00edmica y Etiolog\u00eda del LES Bulloso<\/h2>\n<p>El LES bulloso se estratifica en tres subtipos predominantes, determinados por el patr\u00f3n espec\u00edfico de hallazgos <span class=\"term\" data-term-id=\"1421\">inmunohistoqu\u00edmicos<\/span>:<\/p>\n<ul>\n<li>El LES bulloso tipo I es la presentaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan. Se identifica por la respuesta <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">autoinmune<\/span> dirigida contra el col\u00e1geno tipo VII, centr\u00e1ndose particularmente en los dominios no <span class=\"term\" data-term-id=\"1185\">col\u00e1genos<\/span> tipo 1 y tipo 2 (NC1 y NC2). El dominio NC1 es fundamental, ya que sostiene la estructura de la uni\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"52\">d\u00e9rmico<\/span>-<span class=\"term\" data-term-id=\"846\">epid\u00e9rmica<\/span> (DEJ) [3\u20135].<\/li>\n<li>En el LES bulloso tipo II, los <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> atacan otros <span class=\"term\" data-term-id=\"411\">ant\u00edgenos<\/span> \u09b8\u09cd\u09a5\u09be\u09a8\u09c0\u09af\u09bcizados tambi\u00e9n en la DEJ. Estos incluyen BP130, BP280, o las prote\u00ednas lamininas 5 o 6.<\/li>\n<li>El LES bulloso tipo III se caracteriza por presentar una tinci\u00f3n positiva en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Comprender estas clasificaciones ayuda a los especialistas a determinar el mecanismo patog\u00e9nico subyacente m\u00e1s probable en cada caso de lupus eritematoso sist\u00e9mico bulloso.<\/p>\n<\/section>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"85\">epidermis<\/span>, con o sin tinci\u00f3n adicional en la <span class=\"term\" data-term-id=\"61\">dermis<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cl\u00ednicamente, resulta imposible distinguir entre estos tres subtipos de LES ampolloso.<\/p>\n<p>Factores que pueden impulsar su desarrollo incluyen <span class=\"term\" data-term-id=\"1334\">reacciones adversas a f\u00e1rmacos<\/span>, como las inducidas por hidralazina, penicilamina o metimazol, as\u00ed como la exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n ultravioleta B (<span class=\"term\" data-term-id=\"1910\">UV<\/span>).<\/p>\n<p>Es importante se\u00f1alar que el LES ampolloso tipo I comparte rasgos con la penfigoide ampollosa (EBA), ya que ambas patolog\u00edas se vinculan a la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"352\">autoanticuerpos<\/span>.<\/p>\n<p>Para abordar de manera efectiva y comprender las implicaciones de esta compleja afecci\u00f3n autoinmune, es fundamental la consulta con especialistas en dermatolog\u00eda que est\u00e9n al tanto de las investigaciones m\u00e1s recientes sobre enfermedades ampollosas.<\/p>\n<section>\n<h1>Diagn\u00f3stico e Implicaciones Cl\u00ednicas del Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h1>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial del lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso (LES ampolloso) requiere frecuentemente diferenciarlo de otros trastornos ampollosos autoinmunes, como la penfigoide ampollosa (EBA). Las pruebas mediante inmunofluorescencia indirecta son esenciales para detectar anticuerpos dirigidos contra el col\u00e1geno tipo VII [6]. Si bien el LES ampolloso y la EBA pueden mostrar similitudes histol\u00f3gicas, se ha establecido que los autoanticuerpos IgG involucrados son molecularmente distintos en cada patolog\u00eda.<\/p>\n<h2>Presentaci\u00f3n Cl\u00ednica del Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h2>\n<p>En el LES ampolloso, la manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea se caracteriza por la aparici\u00f3n de <strong>ves\u00edculas<\/strong> tensas, <strong>bullas<\/strong> y <strong>erosiones<\/strong> localizadas sobre \u00e1reas de piel que pueden lucir normales o presentar un fondo <strong>eritematoso<\/strong>, afectando predominantemente las zonas fotoexpuestas.<\/p>\n<ul>\n<li>La cara es una localizaci\u00f3n frecuente; las superficies de la <strong>mucosa<\/strong> tambi\u00e9n pueden estar afectadas.<\/li>\n<li>La aparici\u00f3n del exantema ampolloso no se correlaciona con la actividad sist\u00e9mica del lupus.<\/li>\n<li>El contenido vesicular puede ser transparente o <strong>hemorr\u00e1gico<\/strong>.<\/li>\n<li>Las ampollas evolucionan hacia la curaci\u00f3n sin generar cicatrices permanentes.<\/li>\n<li>El <strong>prurito<\/strong> (picaz\u00f3n) generalmente est\u00e1 ausente o es leve.<\/li>\n<li>La formaci\u00f3n de <strong>milia<\/strong> no es una caracter\u00edstica prominente de la presentaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Es posible observar el surgimiento de <strong>placas<\/strong> de <strong>urticaria<\/strong> <strong>anular<\/strong> eritematosa.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Complicaciones Relacionadas con el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h2>\n<p>Las complicaciones primarias del LES ampolloso suelen derivar directamente de la afectaci\u00f3n sist\u00e9mica subyacente. Es crucial notar que la irrupci\u00f3n del LES ampolloso se asocia frecuentemente con un episodio de <strong>nefritis<\/strong> l\u00fapica activa.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Herramientas Diagn\u00f3sticas para el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h2>\n<p>Se requieren evaluaciones cl\u00ednicas detalladas para establecer la diferencia entre el LES ampolloso puro y la coexistencia de LES junto con un trastorno ampolloso <strong>concomitante<\/strong>.<\/p>\n<p>Los hallazgos <strong>histopatol\u00f3gicos<\/strong> muestran paralelismos con la <strong>dermatitis<\/strong> herpetiforme, dado que ambas condiciones comparten los siguientes atributos histol\u00f3gicos:<\/p>\n<ul>\n<li>Presencia de separaci\u00f3n a nivel subepid\u00e9rmico.<\/li>\n<li>Un <strong>infiltrado<\/strong> d\u00e9rmico superior compuesto predominantemente por <strong>neutr\u00f3filos<\/strong>.<\/li>\n<li>Identificaci\u00f3n de <strong>microabscesos<\/strong> micropapilares.<\/li>\n<li>Signos de leucocitoclasia.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<p>La correcta identificaci\u00f3n de las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y los marcadores inmunol\u00f3gicos es vital para diferenciar el LES ampolloso de otras dermatosis con tendencia a la formaci\u00f3n de ampollas, asegurando as\u00ed un tratamiento dirigido y efectivo.<\/p>\n<ul>\n<li>Dep\u00f3sito de mucina en la dermis.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La vacuolizaci\u00f3n de la capa basal, una caracter\u00edstica distintiva en otras formas de lupus eritematoso cut\u00e1neo, no se identifica en este contexto espec\u00edfico.<\/p>\n<p>El hallazgo primordial mediante inmunofluorescencia directa (DIF) en una biopsia de piel perilesional, cuando se trata del LES ampolloso, consiste en el dep\u00f3sito lineal o granular de inmunoglobulina (Ig) G, IgM, IgA o C3 en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica (DEJ). El LES ampolloso tipo I se vincula t\u00edpicamente con este patr\u00f3n lineal de deposici\u00f3n.<\/p>\n<p>Los autoanticuerpos s\u00e9ricos, detectados por inmunofluorescencia indirecta o mediante ensayos inmunoabsorbentes ligados a enzimas (ELISA), muestran reactividad espec\u00edfica. En el LES ampolloso tipo I, estos anticuerpos se dirigen contra el col\u00e1geno de tipo VII. Para el LES ampolloso tipo II, se detectan anticuerpos frente a BP 230, BP 180, o laminina 5 o 6.<\/p>\n<p>El an\u00e1lisis del patr\u00f3n de borde (dentado) de DIF mediante microscop\u00eda...<\/p>\n<p>La integraci\u00f3n precisa de estos hallazgos cl\u00ednicos y confirmatorios mediante pruebas es crucial para establecer un diagn\u00f3stico acertado de lupus eritematoso ampolloso y distinguirlo de otras condiciones que presentan sintomatolog\u00eda similar.<\/p>\n<p>Es fundamental diferenciar la uni\u00f3n de autoanticuerpos al col\u00e1geno tipo VII, que exhibe un patr\u00f3n dentado con morfolog\u00eda de \"U\", de otros anticuerpos anti-DEJ (uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica), donde se observa un patr\u00f3n dentado en forma de \"N\" [7].<\/p>\n<p>Los criterios diagn\u00f3sticos requeridos para confirmar el diagn\u00f3stico de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) ampolloso son los siguientes:<\/p>\n<ol>\n<li>Ya debe existir un diagn\u00f3stico establecido de LES fundamentado en los criterios definidos por el <em>American College of <span class=\"term\" data-term-id=\"2346\">Reumatolog\u00eda<\/em><\/em>.<\/li>\n<li>Presencia confirmada de una erupci\u00f3n vesiculobullosa de naturaleza adquirida.<\/li>\n<li>Evidencia <span class=\"term\" data-term-id=\"129\">histopatol\u00f3gica<\/span> que demuestre una ampolla subepid\u00e9rmica junto con un infiltrado d\u00e9rmico dominado por neutr\u00f3filos, asemej\u00e1ndose a una dermatitis herpetiforme.<\/li>\n<li>El estudio de microscop\u00eda de inmunofluorescencia directa (DIF) debe revelar dep\u00f3sitos lineales o granulares de inmunoglobulina (Ig) G o IgM, y habitualmente IgA, localizados en la zona de la <span class=\"term\" data-term-id=\"21\"><span class=\"term\" data-term-id=\"1970\">membrana basal<\/span><\/span>.<\/li>\n<li>Los resultados obtenidos mediante inmunofluorescencia indirecta deben ser positivos o negativos para detectar autoanticuerpos circulantes dirigidos contra la zona de la membrana basal.<\/li>\n<\/ol>\n<h2>Diagn\u00f3stico Diferencial Clave del Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h2>\n<p>El principal parang\u00f3n diagn\u00f3stico del LES ampolloso es, intr\u00ednsecamente, el LES que desarrolla formaci\u00f3n de ampollas. Sin embargo, existen otras patolog\u00edas con presentaci\u00f3n ampollosa que pueden ocurrir simult\u00e1neamente o manifestarse en pacientes con LES establecidas:<\/p>\n<ul>\n<li>Erupci\u00f3n ampollosa de origen farmacol\u00f3gico: Aunque es posible observar dep\u00f3sitos en banda de IgG, IgM e IgA, en estos casos no se presentan los dep\u00f3sitos lineales o granulares distintivos del LES ampolloso.<\/li>\n<li>El grupo diverso de enfermedades que componen el penfigoide: Esto abarca espec\u00edficamente el penfigoide ampolloso, la enfermedad por IgA lineal, la epiderm\u00f3lisis ampollosa y la dermatitis herpetiforme.<\/li>\n<li>Lesiones cut\u00e1neas de LES con actividad muy elevada: Es un escenario infrecuente, pero las lesiones pueden ampollarse secundariamente a la extensa vacuolizaci\u00f3n que tiene lugar en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica (DEJ).<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Estrategias de Tratamiento para el Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h2>\n<p>La dapsona, administrada en rangos de 1.0 a 1.5 mg\/kg\/d\u00eda, se establece como el tratamiento de primera l\u00ednea preferente. Este principio activo demuestra gran eficacia en la gran mayor\u00eda de los afectados, logrando una r\u00e1pida mejor\u00eda cl\u00ednica que se manifiesta en cuesti\u00f3n de d\u00edas o pocas semanas. Esta respuesta terap\u00e9utica acelerada es vital, ya que ayuda a diferenciar el LES ampolloso de una enfermedad ampollosa autoinmune concurrente al LES.<\/p>\n<p>En aquellos escenarios cl\u00ednicos donde no se observa respuesta adecuada a la dapsona, se emplean como alternativas la prednisolona (esteroides sist\u00e9micos) y la azatioprina. Adem\u00e1s, existen reportes documentados con \u00e9xito de pacientes tratados utilizando metotrexato o rituximab [8\u201311].<\/p>\n<h2>Pron\u00f3stico Cl\u00ednico del Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Ampolloso<\/h2>\n<p>En la mayor\u00eda de los casos diagnosticados, el LES bulloso exhibe un curso <span class=\"term\" data-term-id=\"2294\">transitorio<\/span> y tiende a resolverse de manera completa, incluso si la actividad de la enfermedad sist\u00e9mica subyacente persiste. Generalmente, esta resoluci\u00f3n ocurre sin dejar secuelas permanentes como milia o cicatrices; si bien, es posible percibir \u00e1reas residuales de hipo o hiper-<span class=\"term\" data-term-id=\"1521\">pigmentaci\u00f3n<\/span>.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico Bulloso: Definici\u00f3n y Caracter\u00edsticas Fundamentales El lupus eritematoso sist\u00e9mico bulloso (LES bulloso) es una enfermedad ampollosa autoinmune subepid\u00e9rmica que se desarrolla en pacientes que ya presentan un diagn\u00f3stico establecido de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES). 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