{"id":5189,"date":"2020-11-12T07:02:48","date_gmt":"2020-11-12T07:02:48","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/neoplasia-intraepitelial-vulvar\/"},"modified":"2026-03-15T11:23:34","modified_gmt":"2026-03-15T11:23:34","slug":"neoplasia-vulvare-intraepiteliale","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/neoplasia-intraepitelial-vulvar\/","title":{"rendered":"Neoplasia intraepiteliale vulvare"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<div class=\"cmsBlock\">\n<div class=\"cmsBlock__shortcode\"><\/div>\n<div class=\"cmsBlock__title\"><\/div>\n<\/div>\n<h1>Guida Dettagliata sulla Neoplasia Intraepiteliale Vulvare (VIN)<\/h1>\n<p>La Neoplasia Intraepiteliale Vulvare (VIN), che colpisce la pelle della vulva, \u00e8 definita come una lesione precancerosa. Clinicamente, questa condizione \u00e8 classificata come una lesione squamosa in situ (una forma precoce di carcinoma a cellule squamose che rimane localizzata) che pu\u00f2 insorgere in qualsiasi settore della vulva. Lo spettro della Neoplasia Intraepiteliale Vulvare comprende due entit\u00e0 biologiche distinte: il tipo comune (usuale) e il tipo differenziato.<\/p>\n<h2>Classificazione e Caratteristiche della Neoplasia Intraepiteliale Vulvare di Tipo Comune (uVIN \/ HSIL)<\/h2>\n<p>La VIN di tipo comune \u00e8 direttamente collegata all'infezione da Papillomavirus Umano (HPV), motivo per cui \u00e8 anche denominata uVIN o lesione intraepiteliale squamosa vulvare di alto grado (HSIL). Per semplificare la comprensione nel corso di questa analisi, utilizzeremo la denominazione uVIN \/ HSIL.<\/p>\n<ul>\n<li>uVIN \/ HSIL rappresenta una manifestazione intraepiteliale del carcinoma a cellule squamose.<\/li>\n<li>Precedentemente, veniva definita malattia di Bowen vulvare, sebbene questa terminologia sia stata sostituita nell'attuale ambito clinico.<\/li>\n<li>Circa il 12% dei casi diagnosticati con uVIN \/ HSIL presenta una regressione spontanea durante il primo anno. Tipicamente, \u00e8 una condizione multifocale osservata pi\u00f9 frequentemente nelle donne pi\u00f9 giovani.<\/li>\n<li>Nonostante non sia un cancro invasivo in s\u00e9, la uVIN \/ HSIL comporta un rischio significativo di progressione a cancro della vulva (carcinoma a cellule squamose, SCC) nell'arco di una media di sette anni se non viene somministrato un trattamento adeguato.<\/li>\n<li>La categoria uVIN \/ HSIL esclude esplicitamente sia la malattia di Paget extramammaria della vulva sia il melanoma vulvare in situ.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Comprendere la Neoplasia Intraepiteliale Vulvare Differenziata (dVIN)<\/h2>\n<p>La VIN differenziata (dVIN) \u00e8 associata pi\u00f9 frequentemente a condizioni infiammatorie croniche della vulva, come il lichen scleroso e il lichen planus erosivo; in modo significativo, non \u00e8 correlata all'infezione da HPV. Questa variante \u00e8 considerevolmente meno prevalente, costituendo appena il 5% di tutte le diagnosi di VIN. \u00c8 fondamentale riconoscere che fino all'85% dei casi di dVIN ha il potenziale di progredire a SCC se si omette l'intervento terapeutico necessario.<\/p>\n<h2>Manifestazioni Cliniche Comuni di uVIN \/ HSIL e dVIN<\/h2>\n<p>Sebbene alcune pazienti possano non manifestare sintomi evidenti, sia la uVIN \/ HSIL che la dVIN si manifestano tipicamente attraverso i seguenti segni:<\/p>\n<ul>\n<li>Prurito vulvare, la cui intensit\u00e0 pu\u00f2 variare da lieve a molto severa.<\/li>\n<li>Una sensazione costante di bruciore nella zona vulvare, che pu\u00f2 essere moderata o intensa.<\/li>\n<li>Comparsa di una o pi\u00f9 lesioni cutanee piatte o solo leggermente rilevate, caratterizzate da aree visivamente ben definite.<\/li>\n<li>Queste lesioni possono presentare una colorazione che varia tra rosa, rosso, marrone o bianco.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Le lesioni possono localizzarsi in qualsiasi parte della vulva, ma la diagnosi si conferma pi\u00f9 frequentemente sulle grandi labbra che possiedono follicoli piliferi, cos\u00ec come sulle piccole labbra e sulle forchette posteriori, aree prive di peli. \u00c8 rilevante sottolineare che la stragrande maggioranza delle diagnosi di dVIN viene confermata sulla pelle che non presenta pi\u00f9 peli.<\/p>\n<p>\u00c8 altamente raccomandato esaminare illustrazioni visive dettagliate delle lesioni VIN \/ HSIL e dVIN per ottenere un riferimento diagnostico pi\u00f9 chiaro e preciso.<\/p>\n<\/section>\n<p>\u00ab`<\/p>\n<h1>Fattori Etiologici e Classificazione della Neoplasia Intraepiteliale Vulvare (VIN)<\/h1>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\"><!-- Content Placeholder --><\/div>\n<h2>Fattori di Rischio e Popolazioni per VIN \/ HSIL e dVIN<\/h2>\n<h3>Fattori di Rischio per uVIN \/ HSIL<\/h3>\n<p>La uVIN \/ HSIL (Neoplasia Intraepiteliale Vulvare di Alto Grado) pu\u00f2 essere diagnosticata in donne di qualsiasi fascia d'et\u00e0, sebbene si osservi una maggiore prevalenza nelle donne pi\u00f9 giovani, incluse le adolescenti. Tuttavia, l'et\u00e0 media di diagnosi si attesta intorno ai 40 anni.<\/p>\n<p>Diversi elementi sono stati stabiliti come fattori di rischio associati allo sviluppo di uVIN \/ HSIL:<\/p>\n<ul>\n<li>Il Papillomavirus Umano (HPV) \u00e8 l'agente eziologico principale nella maggior parte dei casi di uVIN \/ HSIL. Questo stesso virus \u00e8 responsabile dei condilomi acuminati e di altre lesioni precancerose e cancerose genitali, come il cancro <span class=\"term\" data-term-id=\"2432\">cervice<\/span>, il cancro <span class=\"term\" data-term-id=\"2392\">vaginale<\/span> e il cancro <span class=\"term\" data-term-id=\"2386\">anale<\/span>. Solamente i tipi di HPV <span class=\"term\" data-term-id=\"928\">oncogeni<\/span> (specialmente i tipi 16, 18 e 33) sono associati alla uVIN \/ HSIL. \u00c8 fondamentale sottolineare che i condilomi acuminati visibili sono causati prevalentemente dai tipi 6 e 11. Infatti, circa la met\u00e0 delle donne diagnosticate con uVIN \/ HSIL presenta anche precedenti di risultati anomali nel Pap test o diagnosi pregressa di cancro della cervice uterina.<\/li>\n<li>Fumo: Si ipotizza che gli agenti cancerogeni inalati si concentrino nella pelle del tratto genitale inferiore, aumentando il rischio di sviluppare uVIN \/ HSIL nelle fumatrici rispetto a coloro che non consumano tabacco.<\/li>\n<li>Immunosoppressione: Questa condizione pu\u00f2 derivare da patologie sottostanti come l'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (<span class=\"term\" data-term-id=\"127\">HIV<\/span>) o dall'uso cronico di farmaci immunosoppressori, come quelli richiesti dalle riceventi di trapianto <span class=\"term\" data-term-id=\"1792\">trapianto<\/span> di organi solidi.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Una comprensione esaustiva di questi fattori di rischio \u00e8 essenziale per stabilire strategie efficaci di sorveglianza e prevenzione contro la progressione neoplastica nella regione vulvare.<\/p>\n<h3>dVIN<\/h3>\n<p>La dVIN (Neoplasia Intraepiteliale Vulvare Differenziata) \u00e8 correlata pi\u00f9 frequentemente a <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">condizioni infiammatorie croniche<\/span> della pelle vulvare, in particolare il lichen scleroso o il lichen planus erosivo. L'et\u00e0 media di insorgenza della dVIN \u00e8 significativamente pi\u00f9 elevata, attestandosi intorno ai 60 anni.<\/p>\n<h2>Diagnosi di uVIN \/ HSIL e dVIN<\/h2>\n<p>La manifestazione iniziale di uVIN \/ HSIL o dVIN pu\u00f2 essere la presenza di una o pi\u00f9 placche irregolari, ispessite, piatte, eritematose o biancastre e <span class=\"term\" data-term-id=\"1520\">pigmentate<\/span> sulla vulva. Per valutare l'estensione e le caratteristiche morfologiche della lesione cutanea, si raccomanda la <span class=\"term\" data-term-id=\"834\">colposcopia<\/span>, una procedura che utilizza illuminazione specializzata e ingrandimento visivo.<\/p>\n<p>\u00c8 fondamentale eseguire una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cutanea per confermare la presenza di cellule <span class=\"term\" data-term-id=\"847\">epiteliali<\/span> anomale all'interno dell' <span class=\"term\" data-term-id=\"87\">epitelio<\/span> e identificare qualsiasi potenziale carcinoma invasivo associato.<\/p>\n<ul>\n<li>L'analisi istopatologica pu\u00f2 rivelare <span class=\"term\" data-term-id=\"1470\">ipercheratosi<\/span> (aspetto <span class=\"term\" data-term-id=\"385\">squamoso<\/span>) e acantosi (ispessimento epiteliale).<\/li>\n<li>La uVIN \/ HSIL \u00e8 caratterizzata microscopicamente dalla presenza di cellule <span class=\"term\" data-term-id=\"1339\">vacuolizzate<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"1829\">displastiche<\/span>, con evidenza di <span class=\"term\" data-term-id=\"1535\">mitosi<\/span> distribuite attraverso tutto l'epitelio, incluso l'epitelio <span class=\"term\" data-term-id=\"107\">follicolare<\/span>.<\/li>\n<li>Al contrario, la dVIN mostra tipicamente cellule displastiche e attivit\u00e0 mitotica ristretta allo strato basale. <span class=\"term\" data-term-id=\"20\"><span class=\"term\" data-term-id=\"831\">strato basale<\/span><\/span>.<\/li>\n<li>Attraverso lo studio dell' <span class=\"term\" data-term-id=\"1421\">immunoistochimica<\/span>: la uVIN \/ HSIL mostra positivit\u00e0 per p16, mentre la dVIN risulta positiva per p53.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Qualsiasi lesione dall'aspetto <span class=\"term\" data-term-id=\"301\">cutanea. \u00c8 cruciale che il campione ottenuto includa il bordo rilevato caratteristico della lesione. Sebbene la<\/span> osservata in donne in post-menopausa richiede biopsia, specialmente se non risponde a un trattamento conservativo iniziale.<\/p>\n<p>Le donne diagnosticate con lichen scleroso vulvare o lichen planus erosivo necessitano di una sorveglianza dermatologica rigorosa. Qualsiasi area che persista senza miglioramento dopo l'applicazione di <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroidi<\/span> topici ad alta potenza, in particolare se presenta ispessimento (ipercheratosi), deve essere sottoposta a biopsia per escludere attivamente la presenza di dVIN.<\/p>\n<h2>Classificazione Istopatologica di VIN \/ SIL<\/h2>\n<p>Il sistema di classificazione per uVIN \/ SIL ha subito diversi aggiornamenti nel tempo. Attualmente, la terminologia raccomandata dalle societ\u00e0 patologiche internazionali privilegia una nomenclatura semplificata per riflettere meglio il potenziale di progressione cancerosa.<\/p>\n<h2>Classificazione delle Lesioni Vulvovaginali secondo l'ISSVD<\/h2>\n<p>Il consenso della Societ\u00e0 Internazionale per lo Studio delle Malattie <span class=\"term\" data-term-id=\"1003\">Vulvovaginali<\/span> (<a href=\"http:\/\/www.issvd.org\/\" target=\"_blank\" rel=\"nofollow noopener noreferrer\">ISSVD<\/a>) stabilito nel 2015 definisce le seguenti categorie diagnostiche:<\/p>\n<ol>\n<li>Lesione intraepiteliale squamosa di basso grado (LSIL), che include il condiloma piatto o l'effetto associato all'HPV.<\/li>\n<li>Lesione intraepiteliale squamosa di alto grado (HSIL), classificata precedentemente come VIN 2 e VIN 3, e che rappresenta il tipo pi\u00f9 frequente di VIN.<\/li>\n<li>Neoplasia intraepiteliale di tipo differenziato (dVIN).<\/li>\n<\/ol>\n<p>Sia l'HSIL che la dVIN comportano il rischio potenziale di progredire a carcinoma vulvare invasivo. Al contrario, le lesioni classificate come LSIL sono considerate a basso rischio e non hanno potenziale <span class=\"term\" data-term-id=\"1264\">neoplastico<\/span>. \u00c8 comune che i tumori collegati all'HSIL presentino una morfologia verrucosa caratteristica.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\"><\/div>\n<h2>\u00c8 Necessario il Trattamento per la uVIN \/ HSIL?<\/h2>\n<p>Sebbene la LSIL non sempre richieda un intervento terapeutico immediato, \u00e8 fondamentale mantenere una sorveglianza continua fino al raggiungimento della risoluzione delle lesioni, dato il rischio di progressione verso uVIN \/ HSIL.<\/p>\n<p>\u00c8 rilevante menzionare che un sottogruppo specifico di donne pi\u00f9 giovani che sviluppano uVIN \/ HSIL multifocale pu\u00f2 sperimentare una remissione spontanea entro il primo anno. Queste lesioni tendono a manifestarsi con caratteristiche <span class=\"term\" data-term-id=\"1188\">papulari<\/span> e pigmentate. Se le lesioni persistono oltre questo periodo, si deve considerare l'indicazione al trattamento.<\/p>\n<p>Sia la uVIN \/ HSIL che la dVIN giustificano un trattamento attivo per mitigare la possibilit\u00e0 di <span class=\"term\" data-term-id=\"2344\">svilupparsi<\/span> cancro invasivo in stadi iniziali, oltre a fornire sollievo sintomatico alla paziente.<\/p>\n<h2>Opzioni Terapeutiche Disponibili per uVIN \/ HSIL<\/h2>\n<p>L'obiettivo primario nella gestione di queste condizioni \u00e8 l'eradicazione completa di tutto il tessuto interessato.<\/p>\n<p>Questa escissione pu\u00f2 essere eseguita tramite **escissione** chirurgica, cercando di ottenere un margine di tessuto che appaia libero dalla malattia. In situazioni in cui l'interessamento \u00e8 molto esteso o esiste uVIN \/ HSIL multifocale, potrebbe essere necessaria una vulvectomia totale (escissione completa della vulva). Analogamente, la tecnica di escissione si applica al trattamento della dVIN, la quale, sebbene infrequente in forma multifocale, mostra un comportamento biologico pi\u00f9 aggressivo rispetto alla uVIN \/ HSIL.<\/p>\n<p>In assenza di sospetto di invasione cancerosa, alcuni centri specializzati optano per l'**ablazione laser**. Questa procedura, come la chirurgia di escissione, viene eseguita in anestesia generale.<\/p>\n<p>Esiste una prova sostanziale che supporta l'efficacia della terapia medica, specialmente utile per affrontare un \u00abcampo\u00bb esteso di malattia con potenziale multifocale. Le principali opzioni terapeutiche mediche includono:<\/p>\n<ul>\n<li>Crema di Imiquimod, somministrata tre volte alla settimana per un ciclo di 12 a 20 settimane. Questo trattamento induce arrossamento, infiammazione ed erosione del tessuto, frequentemente associato a un notevole disagio.<\/li>\n<li>Crema di 5-fluorouracile, il cui uso \u00e8 due volte al giorno per diverse settimane. Provoca un'**infiammazione** molto intensa che pu\u00f2 persistere per settimane, risultando difficile da tollerare per alcune pazienti. Attualmente, il suo uso \u00e8 meno frequente poich\u00e9 percepito come meno efficace dell'imiquimod topico.<\/li>\n<li>La **Terapia Fotodinamica** (TFD), che richiede l'uso di strumentazione specializzata e pu\u00f2 essere estremamente dolorosa in alcuni casi.<\/li>\n<li>La **Vaccinazione Terapeutica** diretta contro l'HPV.<\/li>\n<li>\u00c8 stata documentata l'utilit\u00e0 del cidofovir nella gestione di alcuni casi clinici.<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u00c8 fondamentale sottolineare che nessuno di questi trattamenti medici possiede un'approvazione ufficiale specifica per la gestione della uVIN \/ HSIL, e raramente sono considerati un'opzione prioritaria per la dVIN.<\/p>\n<p>Sfortunatamente, il tasso di recidiva della uVIN \/ HSIL pu\u00f2 raggiungere fino al 50% dopo aver ricevuto il trattamento. La probabilit\u00e0 di **ricomparsa** aumenta nelle seguenti circostanze cliniche:<\/p>\n<ul>\n<li>Quando la paziente presenta uno stato di immunosoppressione.<\/li>\n<li>Se il margine di resezione della lesione risulta positivo, secondo il referto del **patologo**.<\/li>\n<li>Se la presentazione clinica della malattia \u00e8 multifocale.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Anche il lichen scleroso che coesiste con dVIN \u00e8 considerato un fattore di rischio aggiuntivo per la recidiva patologica.<\/p>\n<h2>Strategie Proattive per la Prevenzione di uVIN \/ HSIL e dVIN<\/h2>\n<p>L'immunizzazione tramite vaccino contro l'HPV ha dimostrato di avere un impatto positivo sulla riduzione dello **sviluppo** di uVIN \/ HSIL, cos\u00ec come sulla diminuzione dell'incidenza di condilomi acuminati e cancro cervicale. Teoricamente, il vaccino nonavalente contro l'HPV ha il potenziale di ridurre il rischio globale tra l'80% e il 90%; tuttavia, non esercita influenza sulla prevenzione della dVIN.<\/p>\n<p>Si deve fornire un consiglio fermo alle donne che sono state precedentemente diagnosticate con condilomi acuminati o uVIN \/ HSIL, raccomandando loro caldamente l'astinenza totale dal consumo di tabacco.<\/p>\n<p>La gestione efficace dei disturbi cronici \u00e8 essenziale per una prognosi favorevole a lungo termine.<\/p>\n<p>La gestione delle affezioni cutanee vulvari, come il lichen scleroso, pu\u00f2 mitigare il rischio di sviluppare uVIN \/ HSIL, dVIN e cancro della vulva.<\/p>\n<h2>Prognosi ed Evoluzione di uVIN \/ HSIL e dVIN senza Trattamento<\/h2>\n<p>Se si decide di non trattare queste lesioni precancerose persistentemente:<\/p>\n<ul>\n<li>La LSIL (Lesione Squamosa Intraepiteliale di Basso Grado) tende a risolversi spontaneamente in un periodo da uno a due anni.<\/li>\n<li>La uVIN \/ HSIL (Neoplasia Vulvare Intraepiteliale Grado 2 o 3) ha il potenziale di evolvere verso un carcinoma invasivo. In media, la uVIN \/ HSIL legata all'HPV che non riceve intervento terapeutico impiega tra 6 e 7 anni per trasformarsi in cancro.<\/li>\n<li>La dVIN (Displasia Vulvare Intraepiteliale di Alto Grado) non trattata progredisce a cancro della vulva nella maggior parte dei casi in un arco di due a quattro anni. Lo sviluppo canceroso \u00e8 notevolmente pi\u00f9 rapido nella dVIN che nella uVIN \/ HSIL, e questa celerit\u00e0 tende ad accentuarsi con l'avanzare dell'et\u00e0 della paziente.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Il follow-up rigoroso a lungo termine \u00e8 fondamentale dopo il trattamento iniziale di queste lesioni.<\/p>\n<ul>\n<li>Sia la uVIN \/ HSIL che la dVIN presentano un tasso di recidiva fino al 50% dopo l'intervento, in particolare se i margini chirurgici ottenuti durante l'escissione risultano non essere chiari o adeguati.<\/li>\n<li>Si raccomanda un programma di follow-up rigoroso ogni 6-12 mesi per un minimo di 5 anni dopo l'intervento chirurgico per uVIN \/ HSIL, e follow-up indefinito per i casi di dVIN.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Circa la met\u00e0 delle donne diagnosticate con uVIN \/ HSIL sperimenter\u00e0 lo sviluppo successivo di neoplasia intraepiteliale cervicale (CIN), neoplasia intraepiteliale anale (AIN), neoplasia intraepiteliale vaginale (VAIN) o carcinoma invasivo nel tratto genitale o nell'**ano**.<\/p>\n<ul>\n<li>Risulta imperativo mantenere un programma costante e regolare di esecuzione di Pap test cervicali (striscio).<\/li>\n<li>Le pazienti con compromissione immunologica, in modo speciale quelle che vivono con infezione da HIV, devono sottoporsi anche a **citologia** anale periodicamente per la diagnosi precoce.<\/li>\n<\/ul>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Gu\u00eda Detallada sobre la Neoplasia Intraepitelial Vulvar (VIN) La Neoplasia Intraepitelial Vulvar (VIN), que afecta la piel de la vulva, se define como una lesi\u00f3n precancerosa. 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