{"id":365,"date":"2020-11-03T12:42:13","date_gmt":"2020-11-03T12:42:13","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-2\/"},"modified":"2026-03-10T13:27:02","modified_gmt":"2026-03-10T13:27:02","slug":"sindrome-autoimmune-polighiandolare-tipo-2","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/sindrome-poliglandular-autoinmune-tipo-2\/","title":{"rendered":"Sindrome poliglandulare autoimmune tipo 2"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2 (APS2): Descripci\u00f3n y Causa<\/h1>\n<p>El <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2<\/span> (APS2) representa la manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente dentro de los s\u00edndromes de inmunoendocrinopat\u00eda. Este complejo trastorno se define por el ataque simult\u00e1neo o secuencial a dos o m\u00e1s \u00f3rganos endocrinos por el propio sistema inmunitario.<\/p>\n<ul>\n<li>Se caracteriza por el compromiso de al menos dos gl\u00e1ndulas endrocrinas.<\/li>\n<li>Com\u00fanmente se manifiesta como una combinaci\u00f3n que involucra la Enfermedad de Addison junto con alguna afecci\u00f3n tiroidea o Diabetes Mellitus Tipo 1.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El APS2 es tambi\u00e9n reconocido bajo la denominaci\u00f3n de S\u00edndrome de Schmidt.<\/p>\n<h2>Factores de Riesgo y Prevalencia del S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2<\/h2>\n<p>El patr\u00f3n de herencia del APS2 sigue un modelo <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mico<\/span> dominante. Esto implica que la presencia de una <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">gen<\/span> an\u00f3malo heredado de uno de los progenitores es suficiente para desencadenar la enfermedad, incluso si el gen correspondiente del otro padre es normal. Un padre afectado por esta afecci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"829\">dominante autos\u00f3mico<\/span> transmite una probabilidad del 50% de que su descendencia desarrolle la condici\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<ul>\n<li>La incidencia del APS2 es baja: afecta aproximadamente a 14 a 20 individuos por cada mill\u00f3n de habitantes.<\/li>\n<li>Existe una marcada predilecci\u00f3n por el sexo femenino, observ\u00e1ndose una prevalencia de 3 a 4 veces mayor que en los hombres.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Etiolog\u00eda del S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2<\/h2>\n<p>Los expertos sugieren que el APS2 se origina cuando un individuo gen\u00e9ticamente predispuesto es expuesto a un agente desencadenante del proceso autoinmune. Inicialmente, esta actividad inmunitaria es completamente <span class=\"term\" data-term-id=\"731\">asintom\u00e1tica<\/span>. Con el tiempo, se produce un da\u00f1o org\u00e1nico <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progresivo<\/span>, acompa\u00f1ado de una <span class=\"term\" data-term-id=\"490\">infiltraci\u00f3n<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"543\">inflamatoria<\/span> cr\u00f3nica en los tejidos afectados.<\/p>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas del S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2<\/h2>\n<p>Los indicios cl\u00ednicos del APS2 engloban los s\u00edntomas caracter\u00edsticos de la Enfermedad de Addison, las patolog\u00edas tiroideas de origen autoinmune y\/o la Diabetes Mellitus Tipo 1. La aparici\u00f3n de estos s\u00edntomas es m\u00e1s habitual en personas con edades comprendidas entre los 20 y 30 a\u00f1os.<\/p>\n<p>Los signos y s\u00edntomas espec\u00edficos del APS2 var\u00edan considerablemente dependiendo de las <span class=\"term\" data-term-id=\"2132\">manifestaciones<\/span> cl\u00ednicas que predominan en cada paciente. Estos pueden incluir:<\/p>\n<ul>\n<li>Diabetes mellitus tipo 1: puede manifestarse a trav\u00e9s de sed intensa, aumento del apetito, poliuria (producci\u00f3n excesiva de orina), p\u00e9rdida de peso involuntaria y fatiga persistente.<\/li>\n<li>Enfermedad de Graves (hipertiroidismo): caracterizada por palpitaciones, intolerancia al calor, descenso en los niveles de energ\u00eda, ansiedad, alteraciones menstruales, adelgazamiento y debilidad muscular.<\/li>\n<li>Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo): puede presentarse con dificultades de memoria, <span class=\"term\" data-term-id=\"939\">mialgia<\/span> muscular, fatiga cr\u00f3nica, somnolencia, estre\u00f1imiento e intolerancia al fr\u00edo.<\/li>\n<li>Enfermedad de Addison: causa s\u00edntomas gastrointestinales como n\u00e1useas y v\u00f3mitos, disminuci\u00f3n del apetito, desgaste ponderal y agotamiento extremo.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"598\">Anemia<\/span> perniciosa: esta condici\u00f3n puede evidenciarse por <span class=\"term\" data-term-id=\"1693\">palidez<\/span> cut\u00e1nea y gran cansancio.<\/li>\n<li>Enfermedad cel\u00edaca: se manifiesta mediante dolor y calambres abdominales, evacuaciones grasosas (esteatorrea) y p\u00e9rdida de peso.<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h3 class=\"colour--primary\">Signos Cut\u00e1neos Asociados a APS Tipo 2<\/h3>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<figure>\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/hyperthyroidism-2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Bocio visible debido a hipertiroidismo, una manifestaci\u00f3n endocrina com\u00fan en APS tipo 2.\"><br \/>\n                <\/figure>\n<\/p><\/div>\n<p class=\"p-small\">Bocio de tiroides<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<p>El S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2 requiere un diagn\u00f3stico integral debido a la variedad de sistemas endocrinos que puede afectar. La identificaci\u00f3n temprana de sus componentes, como las disfunciones tiroideas o la diabetes, es crucial para manejar la progresi\u00f3n de la enfermedad y mitigar las complicaciones a largo plazo en los pacientes afectados.<\/p>\n<\/section>\n<section>\n<figure>\n        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/pretibial-myxoedema__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDEwOV0.jpg\" alt=\"Imagen de mixedema pretibial asociado a la enfermedad de Graves.\"><figcaption>Mixedema pretibial en la enfermedad de Graves<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/diab-foot1-big__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"\u00dalcera activa en el pie de un paciente con diabetes.\"><figcaption>\u00dalcera por neuropat\u00eda diab\u00e9tica<\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>M\u00e9todos de Diagn\u00f3stico para el S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico del APS2 se establece cuando un paciente presenta m\u00faltiples enfermedades de origen autoinmune. Las pruebas cl\u00ednicas y de laboratorio empleadas para confirmar el APS2 com\u00fanmente involucran:<\/p>\n<ul>\n<li>Detecci\u00f3n espec\u00edfica de diabetes tipo 1, afecciones tiroideas autoinmunes y enfermedad cel\u00edaca.<\/li>\n<li>An\u00e1lisis de suero para detectar marcadores de autoinmunidad.<\/li>\n<li>Evaluaci\u00f3n de la funci\u00f3n de los \u00f3rganos afectados en etapa terminal.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s, se pueden requerir otros ex\u00e1menes detallados. Estos incluyen la medici\u00f3n de niveles de gonadotropinas, paneles tiroideos completos (TSH, T3 \u2013 triyodotironina, y T4 \u2013 tiroxina), actividad de renina plasm\u00e1tica, an\u00e1lisis de electrolitos s\u00e9ricos, medici\u00f3n de glucosa en sangre en ayunas y un hemograma completo para evaluar el estado general del paciente.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Opciones de Tratamiento para el S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2<\/h2>\n<p>El abordaje terap\u00e9utico para el APS2 es multifactorial y est\u00e1 completamente sujeto a las gl\u00e1ndulas u \u00f3rganos que se encuentren comprometidos por la autoinmunidad. Los tratamientos pueden abarcar:<\/p>\n<ul>\n<li>Administraci\u00f3n continua de insulina para manejar la diabetes tipo 1.<\/li>\n<li>Terapia de reemplazo hormonal tiroideo cuando existe tiroiditis de Hashimoto.<\/li>\n<li>Inyecciones intramusculares de vitamina B12 para tratar la anemia perniciosa asociada.<\/li>\n<li>Reemplazo de corticoides, esencial para manejar la insuficiencia suprarrenal propia de la enfermedad de Addison.<\/li>\n<li>Opciones como medicamentos antitiroideos, yodo radiactivo o tiroidectom\u00eda para controlar la enfermedad de Graves.<\/li>\n<li>Adhesi\u00f3n estricta a una dieta libre de gluten en casos de enfermedad cel\u00edaca.<\/li>\n<li>Uso de medicamentos inmunosupresores para modular la respuesta autoinmune general.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Pron\u00f3stico y Perspectivas Futuras del S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2<\/h2>\n<p>El pron\u00f3stico general asociado al S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune tipo 2 exhibe variabilidad considerable. Esta variaci\u00f3n est\u00e1 inherentemente ligada a cu\u00e1les \u00f3rganos o gl\u00e1ndulas espec\u00edficas han sido blancos de ataque por el proceso autoinmune. Un manejo temprano y continuo es fundamental para mitigar las complicaciones a largo plazo.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2 (APS2): Descripci\u00f3n y Causa El S\u00edndrome Poliglandular Autoinmune Tipo 2 (APS2) representa la manifestaci\u00f3n m\u00e1s frecuente dentro de los s\u00edndromes de inmunoendocrinopat\u00eda. Este complejo trastorno se define por el ataque simult\u00e1neo o secuencial a dos o m\u00e1s \u00f3rganos endocrinos por el propio sistema inmunitario. 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