{"id":2982,"date":"2020-11-08T18:15:55","date_gmt":"2020-11-08T18:15:55","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/linfoma-intravascular\/"},"modified":"2026-03-10T14:40:39","modified_gmt":"2026-03-10T14:40:39","slug":"linfoma-intravascolare-2","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/linfoma-intravascular\/","title":{"rendered":"Linfoma intravascolare"},"content":{"rendered":"<p>\u00ab`html<\/p>\n<section class=\"textBlock\">\n<h1>\u00bfQu\u00e9 es el Linfoma Intravascular?<\/h1>\n<p>El linfoma intravascular (LIV) constituye un subtipo infrecuente de linfoma de c\u00e9lulas B grandes donde las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas proliferan exclusivamente dentro del <span class=\"term\" data-term-id=\"1265\">lumen<\/span> de los <span class=\"term\" data-term-id=\"953\">vasos sangu\u00edneos<\/span> de peque\u00f1o calibre. Este trastorno se manifiesta con mayor predilecci\u00f3n afectando el sistema nervioso central (<span class=\"term\" data-term-id=\"1115\">SNC<\/span>) y manifest\u00e1ndose con signos cut\u00e1neos. Espec\u00edficamente, la variante <span class=\"term\" data-term-id=\"47\">cut\u00e1nea<\/span> del linfoma intravascular se restringe \u00fanicamente a la piel [1].<\/p>\n<p>El linfoma intravascular es conocido por varias denominaciones, incluyendo linfoma intravascular de c\u00e9lulas B grandes, linfomatosis intravascular, linfoma angioendoteliotr\u00f3pico de c\u00e9lulas grandes y <span class=\"term\" data-term-id=\"176\">maligna<\/span> angioendoteliomatosis. Debido a la complejidad diagn\u00f3stica del linfoma intravascular, frecuentemente su identificaci\u00f3n definitiva solo se logra mediante <span class=\"term\" data-term-id=\"1110\">autopsia<\/span>.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2 class=\"colour--primary\">Im\u00e1genes de Linfoma Intravascular<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/intravascular-lymphoma-01__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.JPG\" alt=\"Manifestaci\u00f3n telangiect\u00e1sica del linfoma intravascular cut\u00e1neo\">\n                <\/div><figcaption class=\"p-small\">Linfoma intravascular telangiect\u00e1sico<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/intravascular-lymphoma-02__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDMyXQ.JPG\" alt=\"Otro ejemplo de linfoma intravascular con afectaci\u00f3n telangiect\u00e1sica\">\n                <\/div><figcaption class=\"p-small\">Linfoma intravascular telangiect\u00e1sico<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/intravascular-lymphoma-03__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDIwXQ.JPG\" alt=\"Vista detallada de una lesi\u00f3n cut\u00e1nea causada por linfoma intravascular\">\n                <\/div><figcaption class=\"p-small\">Linfoma intravascular telangiect\u00e1sico<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Poblaci\u00f3n Afectada por el Linfoma Intravascular<\/h2>\n<p>El linfoma intravascular es una afecci\u00f3n rara, y su verdadera <span class=\"term\" data-term-id=\"578\">incidencia<\/span> real permanece incierta. T\u00edpicamente, la edad promedio para el diagn\u00f3stico se sit\u00faa entre los 50 y 70 a\u00f1os, afectando por igual a hombres y mujeres [1\u20133].<\/p>\n<p>No obstante, la variante cut\u00e1nea del linfoma intravascular tiende a diagnosticarse m\u00e1s frecuentemente en mujeres adultas j\u00f3venes [1]. Adem\u00e1s, existen clasificaciones que diferencian entre un subtipo de presentaci\u00f3n occidental y otro de presentaci\u00f3n asi\u00e1tica de la enfermedad.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p>                <script>\n                    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n                        var inline = document.createElement(\"div\");\n                        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n                        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n                        ad.style.height=\"250px\";\n                        ad.style.width=\"300px;\";\n\n                        inline.appendChild(ad);\n                        inline.className = \"inline\";\n                        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n                        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n                        (function () {\n                            googletag.cmd.push(function () {\n                                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n                            });\n                        })();\n                    }\n                <\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Causas y Fisiopatolog\u00eda del Linfoma Intravascular<\/h2>\n<p>El linfoma intravascular es provocado por la <span class=\"term\" data-term-id=\"893\">proliferaci\u00f3n<\/span> de c\u00e9lulas <span class=\"term\" data-term-id=\"1264\">neopl\u00e1sicas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1266\">linfoides<\/span> que se alojan dentro de los <span class=\"term\" data-term-id=\"757\">capilares<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"755\">v\u00e9nulas<\/span> post-<span class=\"term\" data-term-id=\"756\">capilares<\/span>. Estas c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas generalmente son linfocitos B maduros con fenotipo CD20+, siendo el CD20 una importante mol\u00e9cula de superficie celular.<\/p>\n<\/section>\n<p>Para comprender mejor la progresi\u00f3n y el manejo de esta enfermedad rara, es fundamental continuar explorando sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y opciones de tratamiento disponibles.<\/p>\n<p>```<\/p>\n<p>presente un ant\u00edgeno (<span class=\"term\" data-term-id=\"410\">ant\u00edgeno<\/span>) en la superficie de ciertas c\u00e9lulas B, aunque existen reportes raros de linfoma de C\u00e9lulas T o linfoma intravascular de c\u00e9lulas (NK) [2].<\/p>\n<h2>Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas del Linfoma Intravascular<\/h2>\n<p>La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica del linfoma intravascular es heterog\u00e9nea. T\u00edpicamente, y en contraste con otras variantes de linfoma, no se detecta una masa tumoral ni c\u00e9lulas linfomatosas circulantes en la sangre.<\/p>\n<ul>\n<li>La mayor\u00eda de los pacientes experimentan s\u00edntomas constitucionales B, que incluyen <span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">fiebre<\/span> de bajo grado, sudores nocturnos y p\u00e9rdida de peso.<\/li>\n<li>Las <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> observadas en la variante cut\u00e1nea del linfoma intravascular son an\u00e1logas a las que se presentan en la forma <span class=\"term\" data-term-id=\"772\">visceral<\/span> [4].<\/li>\n<li>Los signos <span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gicos<\/span> pueden progresar r\u00e1pidamente, manifest\u00e1ndose como demencia, <span class=\"term\" data-term-id=\"400\">neuropat\u00eda<\/span> y accidente cerebrovascular.<\/li>\n<li>Las caracter\u00edsticas dermatol\u00f3gicas, presentes en aproximadamente el 40% de todos los casos de linfoma intravascular, abarcan [1,4]:\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"367\">N\u00f3dulos<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span> (con una incidencia del 49%)<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"343\">M\u00e1culas<\/span> de color rojo o gris\u00e1ceo.<\/li>\n<li>Lesiones localizadas predominantemente en las piernas (especialmente en el aspecto <span class=\"term\" data-term-id=\"10\">anterior<\/span> interno de los muslos) y el tronco.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Adem\u00e1s, se han documentado otras manifestaciones cut\u00e1neas en el linfoma intravascular:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"52\">Edema<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"201\">d\u00e9rmico<\/span> (28%) y <span class=\"term\" data-term-id=\"281\">telangiectasia<\/span> (20%).<\/li>\n<li>Aparici\u00f3n de lesiones dolorosas (24%).<\/li>\n<\/ul>\n<p>En cerca del 30% de los pacientes que presentan afecciones cut\u00e1neas, el linfoma tambi\u00e9n afecta a otros \u00f3rganos internos [1]. El bazo, el h\u00edgado y la m\u00e9dula \u00f3sea son \u00f3rganos que se afectan con menor frecuencia.<\/p>\n<h2>Complicaciones Asociadas al Linfoma Intravascular<\/h2>\n<p>El linfoma intravascular conduce r\u00e1pidamente a la <span class=\"term\" data-term-id=\"1253\">disfunci\u00f3n<\/span> de m\u00faltiples \u00f3rganos debido a la afecci\u00f3n de la m\u00e9dula \u00f3sea, el sistema <span class=\"term\" data-term-id=\"896\">renal<\/span>, el sistema hepatoespl\u00e9nico (h\u00edgado y bazo) y el sistema nervioso central (SNC). Generalmente, esta enfermedad es letal pocos meses despu\u00e9s de su diagn\u00f3stico.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Diagn\u00f3stico del Linfoma Intravascular<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico del linfoma intravascular se establece mediante una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> profunda de piel tomada de las lesiones visibles, o a trav\u00e9s de <span class=\"term\" data-term-id=\"2233\">biopsias<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1111\">aleatorias<\/span> realizadas en \u00e1reas de piel que parecen sanas.<\/p>\n<ul>\n<li>Si est\u00e1 presente, es ideal obtener una biopsia de un <span class=\"term\" data-term-id=\"358\">angioma<\/span> cherry (ya que pueden quedar atrapadas c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas en estas lesiones) [5].<\/li>\n<li>En los capilares cut\u00e1neos, las c\u00e9lulas linfoides an\u00f3malas suelen estar acompa\u00f1adas por <span class=\"term\" data-term-id=\"228\">infiltrados<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"542\">perivasculares<\/span> reactivos compuestos por peque\u00f1os <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linfocitos<\/span> y c\u00e9lulas <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasm\u00e1ticas<\/span>.<\/li>\n<li>Si los resultados de las biopsias cut\u00e1neas no son concluyentes, se requiere una biopsia de cualquier otro \u00f3rgano sospechoso de estar afectado.<\/li>\n<li>Es fundamental realizar la inmunofenotipificaci\u00f3n de las c\u00e9lulas linfoides intravasculares (utilizando marcadores como CD20 y otros) para distinguir el linfoma intravascular de <span class=\"term\" data-term-id=\"429\">C\u00e9lula B<\/span> de los subtipos m\u00e1s infrecuentes de linfoma de c\u00e9lulas T o c\u00e9lulas NK.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Lograr un diagn\u00f3stico temprano y preciso mediante estas t\u00e9cnicas es vital, dada la agresividad y r\u00e1pida progresi\u00f3n de esta neoplasia. Si tiene inquietudes sobre s\u00edntomas cut\u00e1neos persistentes que sugieran una afecci\u00f3n sist\u00e9mica, consulte inmediatamente a un especialista en dermatolog\u00eda u oncolog\u00eda para una evaluaci\u00f3n completa.<\/p>\n<ul>\n<li>Las im\u00e1genes deben incluir <span class=\"term\" data-term-id=\"1410\">imagen de resonancia magn\u00e9tica<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"1116\">Resonancia magn\u00e9tica<\/span>) para evaluar una posible afectaci\u00f3n del sistema nervioso central (SNC).<\/li>\n<li>Los hallazgos en los an\u00e1lisis sangu\u00edneos, que suelen ser inespec\u00edficos, pueden incluir [6]:\n<ul>\n<li>Aumento de lactato deshidrogenasa y microglobulina beta-2 (presente en 80 a 90% de los casos).<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"598\">Anemia<\/span> (reportada en el sesenta y cinco%).<\/li>\n<li>Elevaci\u00f3n de la Velocidad de Sedimentaci\u00f3n Globular (<span class=\"term\" data-term-id=\"1114\">ESR<\/span>) (43%).<\/li>\n<li>Alteraciones en la funci\u00f3n renal, <span class=\"term\" data-term-id=\"1105\">hep\u00e1tica<\/span> o tiroidea (15-20%).<\/li>\n<li>Presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"466\">prote\u00ednas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2225\">monoclonales<\/span> (14%).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Cu\u00e1l es el <span class=\"term\" data-term-id=\"813\">diagn\u00f3stico diferencial<\/span> predominante para el linfoma intravascular?<\/h2>\n<p>En pacientes que presentan las manifestaciones cut\u00e1neas propias del linfoma intravascular, es crucial diferenciarlo de otros trastornos. Los principales diagn\u00f3sticos diferenciales a considerar incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Tromboflebitis: Se distingue por la ausencia de telangiectasia y caracter\u00edsticas <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micas<\/span>.<\/li>\n<li>Tromboflebitis migratoria: Caracterizada porque las \u00e1reas afectadas cambian y suelen afectar predominantemente las extremidades inferiores.<\/li>\n<li>Erisipela: Este cuadro infeccioso se acompa\u00f1a de fiebre y <span class=\"term\" data-term-id=\"503\">linfadenopat\u00eda<\/span> dolorosa, a diferencia del linfoma intravascular, donde los pacientes suelen mantenerse sub-<span class=\"term\" data-term-id=\"1050\">febriles<\/span>.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"90\">Eritema<\/span> nodoso: Generalmente se localiza en la cara anterior de las espinillas.<\/li>\n<li>Poliarteritis nodosa: Se identifica por la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"1278\">ulceraci\u00f3n<\/span> en las piernas y n\u00f3dulos localizados en una <span class=\"term\" data-term-id=\"1177\">distribuci\u00f3n<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"69\">arterial<\/span>, sin predilecci\u00f3n por los muslos.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1349\">Livedo<\/span> racemosa: Puede asociarse con ulceraci\u00f3n y cicatrizaci\u00f3n posterior.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1164\">\u00c9mbolos<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"2044\">s\u00e9pticos<\/span>: Se manifiestan como p\u00e1pulas <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">inflamatorias<\/span> y sensibles, que frecuentemente aparecen en los <span class=\"term\" data-term-id=\"1268\">dedos<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Otras afecciones inflamatorias o inmunes de los <span class=\"term\" data-term-id=\"2123\">ganglios <span class=\"term\" data-term-id=\"1775\">linf\u00e1ticos<\/span><\/span> provocan la activaci\u00f3n de linfocitos en las v\u00e9nulas poscapilares sin causar s\u00edntomas constitucionales, alteraciones sangu\u00edneas o disfunci\u00f3n org\u00e1nica.<\/p>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"1163\">Histiocitosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1346\">intralinf\u00e1tica<\/span> es un proceso reactivo de <span class=\"term\" data-term-id=\"457\">macr\u00f3fagos<\/span>, frecuentemente vinculado a la <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">artritis<\/span> reumatoide. Cl\u00ednicamente, puede presentar lesiones similares al linfoma intravascular debido a una proliferaci\u00f3n intravascular de c\u00e9lulas grandes. Sin embargo, puede <span class=\"term\" data-term-id=\"1308\">diferenciarse<\/span> mediante inmunofenotipificaci\u00f3n, mostrando marcadores espec\u00edficos para <span class=\"term\" data-term-id=\"456\">macr\u00f3fagos<\/span> y una ausencia de marcadores linfoides [7].<\/p>\n<h2>\u00bfCu\u00e1l es el protocolo de tratamiento para el linfoma intravascular?<\/h2>\n<p>Actualmente, no existen gu\u00edas cl\u00ednicas establecidas ni evidencia derivada de ensayos controlados rigurosos para el manejo del linfoma intravascular.<\/p>\n<p>El consenso entre expertos sostiene que los pacientes deben ser considerados como portadores de enfermedad <span class=\"term\" data-term-id=\"67\">diseminada<\/span>. Por ello, la mayor\u00eda recibe <span class=\"term\" data-term-id=\"1619\">quimioterapia<\/span> intensiva. Un r\u00e9gimen com\u00fanmente empleado es la combinaci\u00f3n del f\u00e1rmaco recombinante anti-CD20 rituximab con ciclofosfamida, doxorrubicina (hidroxidaunomicina), vincristina (Oncovin<sup>\u00ae<\/sup>) y esteroides sist\u00e9micos, como prednisona o prednisolona (R-CHOP) [1].<\/p>\n<p>Para aquellos casos limitados a una sola <span class=\"term\" data-term-id=\"164\">lesi\u00f3n<\/span> cut\u00e1nea, se puede contemplar el tratamiento mediante <span class=\"term\" data-term-id=\"1325\">radioterapia<\/span>, potencialmente combinada con quimioterapia.<\/p>\n<p>Es imprescindible el seguimiento cl\u00ednico continuo para monitorear la posible progresi\u00f3n de la enfermedad y la afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos vitales [4].<\/p>\n<h2>\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico cl\u00ednico del linfoma intravascular?<\/h2>\n<p>El linfoma intravascular frecuentemente presenta un curso fatal, a menudo debido a diagn\u00f3sticos tard\u00edos o a la presentaci\u00f3n de la enfermedad ya avanzada. La obtenci\u00f3n temprana de una biopsia de las lesiones cut\u00e1neas es clave para acelerar el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p>En t\u00e9rminos generales, los pacientes que solo presentan la variante cut\u00e1nea del linfoma intravascular tienen mejores resultados que aquellos con afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos (la tasa de desenlace mortal es del 10% en la variante cut\u00e1nea frente al 85% en casos con afectaci\u00f3n org\u00e1nica). La <span class=\"term\" data-term-id=\"187\">morfolog\u00eda<\/span> de las lesiones cut\u00e1neas no es un predictor fiable del curso cl\u00ednico o del <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">pron\u00f3stico<\/span>; sin embargo, la presencia de lesiones cut\u00e1neas m\u00faltiples se correlaciona con un resultado cl\u00ednico m\u00e1s desfavorable en comparaci\u00f3n con las lesiones \u00fanicas [1].<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00ab`html \u00bfQu\u00e9 es el Linfoma Intravascular? El linfoma intravascular (LIV) constituye un subtipo infrecuente de linfoma de c\u00e9lulas B grandes donde las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas proliferan exclusivamente dentro del lumen de los vasos sangu\u00edneos de peque\u00f1o calibre. Este trastorno se manifiesta con mayor predilecci\u00f3n afectando el sistema nervioso central (SNC) y manifest\u00e1ndose con signos cut\u00e1neos. 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