{"id":13441,"date":"2020-11-20T14:59:29","date_gmt":"2020-11-20T14:59:29","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/granulomatosis-linfomatoide\/"},"modified":"2026-03-10T16:33:56","modified_gmt":"2026-03-10T16:33:56","slug":"granulomatosi-linfomatoide","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/granulomatosis-linfomatoide\/","title":{"rendered":"Granulomatosi linfomatoide"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>\u00bfQu\u00e9 es la Granulomatosis Linfomatoide?<\/h1>\n<p>La granulomatosis linfomatoide es una variaci\u00f3n poco com\u00fan del <span class=\"term\" data-term-id=\"976\">linfoma<\/span> de c\u00e9lulas B, clasificado como un tipo de <span class=\"term\" data-term-id=\"30\">c\u00e1ncer<\/span> que afecta el tejido linf\u00e1tico. Su caracter\u00edstica distintiva es la presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linfocitos<\/span> agrupados alrededor de los <span class=\"term\" data-term-id=\"953\">vasos sangu\u00edneos<\/span>, lo que se conoce como patr\u00f3n angioc\u00e9ntrico.<\/p>\n<p>De acuerdo con la clasificaci\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud, la granulomatosis linfomatoide se define como una enfermedad <span class=\"term\" data-term-id=\"1402\">linfoproliferativa<\/span> de naturaleza angioc\u00e9ntrica y angiodestructiva. Esta condici\u00f3n afecta sitios <span class=\"term\" data-term-id=\"1790\">extraganglionares<\/span> y se compone de <span class=\"term\" data-term-id=\"430\">C\u00e9lulas B<\/span> positivas para el virus de Epstein-Barr (EBV), mezcladas con <span class=\"term\" data-term-id=\"417\">C\u00e9lulas T<\/span> reactivas. Frecuentemente, se asocia con un estado de inmunodeficiencia subyacente. Se considera una variante del linfoma no Hodgkin, y se recomienda consultar sobre Trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr para mayor contexto.<\/p>\n<p>Este tipo de linfoma afecta el doble de hombres que de mujeres y suele manifestarse entre los 30 y 50 a\u00f1os de edad. Aunque los pulmones son los \u00f3rganos m\u00e1s frecuentemente comprometidos, la piel y el sistema nervioso central tambi\u00e9n suelen verse afectados. Otros \u00f3rganos que pueden involucrarse incluyen el ri\u00f1\u00f3n, el h\u00edgado, el bazo, los <span class=\"term\" data-term-id=\"1775\">ganglios linf\u00e1ticos<\/span>, los ojos y el tracto gastrointestinal.<\/p>\n<h2>S\u00edntomas Comunes de la Granulomatosis Linfomatoide<\/h2>\n<p>Los s\u00edntomas iniciales m\u00e1s frecuentes incluyen tos persistente, <span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">fiebre<\/span> y la aparici\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> cut\u00e1neas. Los pacientes pueden experimentar malestar general y p\u00e9rdida de peso. Asimismo, son comunes las <span class=\"term\" data-term-id=\"1935\">anormalidades<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"402\">neurol\u00f3gicas<\/span>, dificultad para respirar y dolor tor\u00e1cico.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Hallazgos Dermatol\u00f3gicos en la Granulomatosis Linfomatoide<\/h2>\n<p>Las manifestaciones cut\u00e1neas asociadas a esta enfermedad pueden adoptar diversas formas:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"366\">P\u00e1pulas<\/span>: Peque\u00f1as elevaciones o protuberancias de color rojo.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"367\">N\u00f3dulos<\/span>: Bultos que se forman bajo la superficie de la piel.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">\u00dalceras<\/span>: Lesiones abiertas en la piel.<\/li>\n<li>Placas cut\u00e1neas engrosadas.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1301\">Fol\u00edculos<\/span> pilosos afectados (foliculitis) con presencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"122\">cabello<\/span> enconado.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Generalmente, las lesiones cut\u00e1neas no son dolorosas, aunque ocasionalmente pueden presentar sensibilidad o prurito (picaz\u00f3n). El examen neurol\u00f3gico es crucial, ya que los defectos en los <span class=\"term\" data-term-id=\"2157\">nervios<\/span> craneales y <span class=\"term\" data-term-id=\"1374\">perif\u00e9ricos<\/span> pueden manifestarse como inestabilidad, visi\u00f3n borrosa, debilidad o entumecimiento que afecta las extremidades (manos y pies) o los m\u00fasculos faciales.<\/p>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h3 class=\"colour--primary\">Granulomatosis Linfomatoide<\/h3>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lg1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea de Granulomatosis Linfomatoide con n\u00f3dulos y p\u00e1pulas\">\n                <\/div>\n<p class=\"p-small\">Granulomatosis linfomatoide<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n                    <\/section>\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lg2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Lesiones nodulares en la piel asociadas a Granulomatosis Linfomatoide\">\n                <\/div>\n<p class=\"p-small\">Granulomatosis linfomatoide<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lg3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"\u00dalceras cut\u00e1neas caracter\u00edsticas de la Granulomatosis Linfomatoide\">\n                <\/div>\n<p class=\"p-small\">Granulomatosis linfomatoide<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<p>Comprender estos hallazgos cl\u00ednicos y dermatol\u00f3gicos es fundamental para el diagn\u00f3stico temprano de esta enfermedad linfoproliferativa rara. Si usted o alguien conocido presenta una combinaci\u00f3n de s\u00edntomas sist\u00e9micos (fiebre, p\u00e9rdida de peso) junto con lesiones cut\u00e1neas persistentes, se recomienda buscar una evaluaci\u00f3n m\u00e9dica inmediata.<\/p>\n<\/section>\n<figure>\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lg2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Im\u00e1genes de la enfermedad granulomatosis linfomatoide\"><figcaption>Granulomatosis linfomatoide<\/figcaption><\/figure>\n<figure>\n    <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/lg3__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Im\u00e1genes de la enfermedad granulomatosis linfomatoide\"><figcaption>Granulomatosis linfomatoide<\/figcaption><\/figure>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h1>Pruebas de Diagn\u00f3stico para la Granulomatosis Linfomatoide<\/h1>\n<p>Para confirmar el diagn\u00f3stico de granulomatosis linfomatoide, es indispensable realizar una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> del tejido afectado. Es importante notar que los resultados obtenidos de otras pruebas de laboratorio suelen ser inespec\u00edficos para esta condici\u00f3n.<\/p>\n<h2>Caracter\u00edsticas Histopatol\u00f3gicas Clave<\/h2>\n<p>Los hallazgos obtenidos de la biopsia en casos de granulomatosis linfomatoide t\u00edpicamente revelan una tr\u00edada cl\u00e1sica de caracter\u00edsticas distintivas:<\/p>\n<ol>\n<li>Presencia de un <span class=\"term\" data-term-id=\"1266\">linfoide<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"541\">infiltrado<\/span> mixto.<\/li>\n<li>Infiltraci\u00f3n de linfocitos a trav\u00e9s de las paredes de <span class=\"term\" data-term-id=\"1962\">arterias<\/span> y venas.<\/li>\n<li>\u00c1reas focales de <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrosis<\/span> (muerte celular).<\/li>\n<\/ol>\n<p>Mediante tinciones especiales, como la <span class=\"term\" data-term-id=\"1421\">inmunohistoqu\u00edmica<\/span>, se observa un predominio de <span class=\"term\" data-term-id=\"2279\">C\u00e9lulas T<\/span> reactivas junto con un n\u00famero variable de C\u00e9lulas B <span class=\"term\" data-term-id=\"176\">malignas<\/span>. La clasificaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"474\">histol\u00f3gica<\/span> se grad\u00faa del 1 al 3, indicando la severidad: el grado 1 presenta solo una peque\u00f1a proporci\u00f3n de c\u00e9lulas B EBV positivas; el grado 2 muestra un aumento de c\u00e9lulas B grandes positivas al VEB; y el grado 3 se asemeja m\u00e1s a las formas convencionales de linfoma difuso de c\u00e9lulas B grandes (<span class=\"term\" data-term-id=\"1769\">difuso<\/span>).<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Inmunodeficiencias Asociadas a la Granulomatosis Linfomatoide<\/h2>\n<p>La aparici\u00f3n de granulomatosis linfomatoide suele estar vinculada a un funcionamiento deficiente del sistema inmunol\u00f3gico, manifest\u00e1ndose en condiciones como:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1793\">Trasplante<\/span> de \u00f3rganos.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"350\">S\u00edndrome<\/span> de Wiskott-Aldrich.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"145\">Infecci\u00f3n<\/span> por el Virus de Inmunodeficiencia Humana (<span class=\"term\" data-term-id=\"127\">VIH<\/span>).<\/li>\n<li>S\u00edndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X.<\/li>\n<li>S\u00edndrome de inmunodeficiencia variable com\u00fan.<\/li>\n<li>Otros trastornos que cursan con vigilancia inmunol\u00f3gica reducida.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Opciones Terap\u00e9uticas Disponibles<\/h2>\n<p>Actualmente, no existe un tratamiento considerado como el est\u00e1ndar de oro para la granulomatosis linfomatoide; sin embargo, varias terapias han demostrado \u00e9xito en algunos pacientes. Entre las opciones reportadas se incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Uso de esteroides <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micos<\/span> combinados con ciclofosfamida.<\/li>\n<li>Terapia con Interfer\u00f3n alfa 2b.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1619\">Quimioterapia<\/span> combinada con el r\u00e9gimen CHOP (que incluye ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona).<\/li>\n<li>Administraci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"466\">monoclonales<\/span> anti-CD20 (rituximab).<\/li>\n<li>Protocolos que combinan anticuerpos monoclonales anti-CD20 con CHOP.<\/li>\n<li>Autotrasplante de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas despu\u00e9s de recibir quimioterapia a dosis altas.<\/li>\n<\/ul>\n<h2>Pron\u00f3stico de la Granulomatosis Linfomatoide<\/h2>\n<p>Se observa una recuperaci\u00f3n espont\u00e1nea en cerca del 20% de los pacientes con enfermedad de bajo grado (grado 1). Para el resto, la enfermedad puede ser <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progresiva<\/span>. Las tasas de <span class=\"term\" data-term-id=\"2150\">mortalidad<\/span> a los 5 a\u00f1os reportadas var\u00edan significativamente, oscilando entre el 38% y el 88%. La <span class=\"term\" data-term-id=\"2136\">mediana<\/span> de supervivencia se sit\u00faa entre 14 y 72 meses. El pron\u00f3stico tiende a ser menos favorable si la enfermedad se clasifica como grado 2 o 3, o si existe afectaci\u00f3n del sistema neurol\u00f3gico.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00bfQu\u00e9 es la Granulomatosis Linfomatoide? La granulomatosis linfomatoide es una variaci\u00f3n poco com\u00fan del linfoma de c\u00e9lulas B, clasificado como un tipo de c\u00e1ncer que afecta el tejido linf\u00e1tico. Su caracter\u00edstica distintiva es la presencia de linfocitos agrupados alrededor de los vasos sangu\u00edneos, lo que se conoce como patr\u00f3n angioc\u00e9ntrico. 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