{"id":1261,"date":"2020-11-03T20:22:14","date_gmt":"2020-11-03T20:22:14","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/inmunodeficiencia-variable-comun\/"},"modified":"2026-03-10T13:46:55","modified_gmt":"2026-03-10T13:46:55","slug":"immunodeficienza-variabile-comune","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/inmunodeficiencia-variable-comun\/","title":{"rendered":"Immunodeficienza comune variabile"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Comprendiendo la Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan (IVC)<\/h1>\n<p>La Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan (IVC), tambi\u00e9n conocida como hipogammaglobulinemia variable com\u00fan, representa una de las formas m\u00e1s frecuentes de trastornos primitivos de la inmunodeficiencia. Esta condici\u00f3n provoca un deterioro progresivo del sistema inmunol\u00f3gico del cuerpo, lo que incrementa dr\u00e1sticamente la vulnerabilidad a contraer <span class=\"term\" data-term-id=\"2101\">infecciones<\/span> secundarias graves.<\/p>\n<h2>Causas y Mecanismos de la Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan<\/h2>\n<p>Aunque la causa etiol\u00f3gica precisa de la mayor\u00eda de los casos de IVC sigue siendo objeto de investigaci\u00f3n, se han identificado varios factores clave:<\/p>\n<ul>\n<li>La IVC est\u00e1 vinculada a <span class=\"term\" data-term-id=\"871\">mutaciones<\/span> detectadas en un m\u00ednimo de diez <span class=\"term\" data-term-id=\"775\">genes<\/span> espec\u00edficos.<\/li>\n<li>Numerosos de estos genes tienen un rol fundamental en el <span class=\"term\" data-term-id=\"2341\">desarrollo<\/span> y la maduraci\u00f3n adecuada de los <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linfocitos<\/span> B.<\/li>\n<li>Esta disfunci\u00f3n resulta en una producci\u00f3n deficiente o ausente de inmunoglobulina G (IgG) y, frecuentemente, tambi\u00e9n de inmunoglobulina A o M (IgA o IgM).<\/li>\n<li>Secundariamente, pueden manifestarse anormalidades funcionales en las <span class=\"term\" data-term-id=\"416\">c\u00e9lulas T<\/span> y una producci\u00f3n an\u00f3mala de <span class=\"term\" data-term-id=\"433\">citocinas<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Generalmente, la Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan se hereda seg\u00fan un patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"828\">autos\u00f3mico<\/span> recesivo, aunque es mucho menos com\u00fan que siga un patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"829\">autos\u00f3mico<\/span> dominante. Es relevante notar que el 90% de los pacientes diagnosticados no presentan antecedentes familiares de la afecci\u00f3n.<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas: Signos y S\u00edntomas de la IVC<\/h2>\n<p>Los pacientes con Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan suelen manifestar una amplia gama de signos y s\u00edntomas asociados a su compromiso inmunol\u00f3gico. Los hallazgos m\u00e1s comunes incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Infecciones respiratorias frecuentes, destacando episodios recurrentes de <span class=\"term\" data-term-id=\"2174\">otitis<\/span> media, neumon\u00eda y <span class=\"term\" data-term-id=\"2261\">sinusitis<\/span>.<\/li>\n<li>Desarrollo de bronquiectasias (da\u00f1o pulmonar permanente) como secuela de neumon\u00edas repetidas.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"145\">Infecciones<\/span> gastrointestinales (ej. por Giardia) o <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflamaci\u00f3n<\/span> cr\u00f3nica del tracto digestivo, que provocan diarrea y p\u00e9rdida de peso significativas.<\/li>\n<li>Agrandamiento del bazo y los <span class=\"term\" data-term-id=\"2123\">linfa<\/span> nodos (esplenomegalia y linfadenopat\u00eda).<\/li>\n<li>Formaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1718\">granulomas<\/span> no infecciosos localizados en pulmones, tejido <span class=\"term\" data-term-id=\"1266\">linfoide<\/span>, h\u00edgado, bazo y ojos.<\/li>\n<li>Riesgo incrementado de desarrollar <span class=\"term\" data-term-id=\"30\">c\u00e1ncer<\/span>, especialmente linfomas (<span class=\"term\" data-term-id=\"976\">linfoma<\/span>).<\/li>\n<li>Prevalencia elevada (25%) de enfermedad <span class=\"term\" data-term-id=\"691\">autoinmune<\/span>, siendo la trombocitopenia (<span class=\"term\" data-term-id=\"623\">trombocitopenia<\/span>), la <span class=\"term\" data-term-id=\"598\">anemia<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1524\">hemol\u00edtica<\/span> y la <span class=\"term\" data-term-id=\"1578\">artritis<\/span> reumatoide las m\u00e1s comunes.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Debido a su incapacidad para generar una respuesta adecuada de <span class=\"term\" data-term-id=\"425\">anticuerpos<\/span>, los individuos con IVC no logran protegerse eficazmente frente a las enfermedades infecciosas incluso despu\u00e9s de la vacunaci\u00f3n.<\/p>\n<h3>Afecciones Dermatol\u00f3gicas Asociadas a la Enfermedad<\/h3>\n<p>La Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan tambi\u00e9n se asocia con diversas presentaciones cut\u00e1neas. Las <span class=\"term\" data-term-id=\"2132\">manifestaciones<\/span> m\u00e1s frecuentes de la enfermedad en la piel derivan de la susceptibilidad infecciosa o de procesos inflamatorios secundarios.<\/p>\n<\/section>\n<h1>Manifestaciones Cut\u00e1neas y Diagn\u00f3stico de la Inmunodeficiencia Com\u00fan Variable<\/h1>\n<p>Las manifestaciones dermatol\u00f3gicas asociadas a la inmunodeficiencia com\u00fan variable (CVID) incluyen un espectro de afecciones graves. Estas incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Infecciones bacterianas cut\u00e1neas frecuentes, tales como imp\u00e9tigo, celulitis y la formaci\u00f3n de for\u00fanculos.<\/li>\n<li>Condiciones autoinmunes prominentes, como vitiligo, alopecia areata, psoriasis, lupus eritematoso sist\u00e9mico y vasculitis.<\/li>\n<li>Enfermedades autoinflamatorias, ejemplificadas por el pioderma gangrenoso.<\/li>\n<li>Lesiones no infecciosas de naturaleza granulomatosa o necrotizante, present\u00e1ndose como p\u00e1pulas, placas, n\u00f3dulos y \u00falceras.<\/li>\n<li>Erupciones maculopapulares caracter\u00edsticas.<\/li>\n<li>P\u00farpura secundaria a la presencia de trombocitopenia.\n    <\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2>Granulomas en un Paciente con Inmunodeficiencia Com\u00fan Variable<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/immunodeficiency-granuloma1__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Im\u00e1genes que muestran granulomas cut\u00e1neos en un paciente diagnosticado con inmunodeficiencia com\u00fan variable.\">\n        <\/div>\n<p class=\"p-small\">Granulomas en un paciente con inmunodeficiencia com\u00fan variable<\/p>\n<div class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n            <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/immunodeficiency-granuloma2__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Detalle histol\u00f3gico de una lesi\u00f3n granulomatosa asociada a inmunodeficiencia com\u00fan variable.\">\n        <\/div>\n<p class=\"p-small\">Granulomas en un paciente con inmunodeficiencia com\u00fan variable<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<h2>Diagn\u00f3stico de la Inmunodeficiencia Com\u00fan Variable<\/h2>\n<p>La sospecha cl\u00ednica de una inmunodeficiencia com\u00fan variable surge frecuentemente ante un historial de infecciones respiratorias recurrentes en el paciente. No obstante, la confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica se establece mediante la medici\u00f3n precisa de los recuentos de c\u00e9lulas B y los niveles s\u00e9ricos de inmunoglobulinas.<\/p>\n<p>Para las lesiones cut\u00e1neas, a menudo se requiere una biopsia para alcanzar un diagn\u00f3stico definitivo. Es importante notar que, histol\u00f3gicamente, los granulomas pueden simular al granuloma anular o a la sarcoidosis, aunque presenten diferencias cl\u00ednicas notables.<\/p>\n<h2>Tratamiento de la Inmunodeficiencia Com\u00fan Variable<\/h2>\n<h3>Manejo con Antibi\u00f3ticos<\/h3>\n<p>El uso de antibi\u00f3ticos est\u00e1 enfocado en el tratamiento y la erradicaci\u00f3n de las infecciones bacterianas secundarias que se manifiesten en el paciente.<\/p>\n<h3>Terapia de Reemplazo de Inmunoglobulinas<\/h3>\n<p>El tratamiento fundamental para la inmunodeficiencia com\u00fan variable consiste en la administraci\u00f3n de terapia de reemplazo de inmunoglobulina. Esta puede ser administrada mediante inyecci\u00f3n intravenosa lenta (generalmente mensual), intramuscular o subcut\u00e1neamente (con frecuencia semanal). A continuaci\u00f3n, se enlistan las opciones disponibles en Nueva Zelanda, todas ellas derivadas de plasma humano:<\/p>\n<ul>\n<li>Intragam\u00ae P (IV)<\/li>\n<li>Flebogamma\u00ae (IV)<\/li>\n<li>Privigen\u00ae (IV)<\/li>\n<li>Inmunoglobulina-VF normal (IM)<\/li>\n<li>Evogam\u00ae (SC)\n    <\/li>\n<\/ul>\n<p>Se estima que las reacciones adversas ocurren dentro de las 6 horas posteriores al 2% al 25% de las infusiones de inmunoglobulinas, siendo generalmente leves. Estas reacciones incluyen malestar general, cefalea, fiebre, urticaria, prurito, n\u00e1useas, dolor abdominal, hipertensi\u00f3n e hipotensi\u00f3n. Es posible que el dolor de cabeza persista durante varios d\u00edas despu\u00e9s de la infusi\u00f3n. Entre las reacciones graves, aunque raras, se han reportado opresi\u00f3n en la garganta, anafilaxia y convulsiones.<\/p>\n<p>Adicionalmente, pueden presentarse s\u00edntomas persistentes como dolor, hematomas, hinchaz\u00f3n y eritema localizados en el sitio de administraci\u00f3n.<\/p>\n<p>inmunoglobulina <span class=\"term\" data-term-id=\"900\">subcut\u00e1nea<\/span>.<\/p>\n<p>Aunque son poco comunes, las reacciones adversas sist\u00e9micas tard\u00edas pueden ser significativas en su gravedad.<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1053\">Meningitis<\/span> as\u00e9ptica<\/li>\n<li>Insuficiencia <span class=\"term\" data-term-id=\"896\">renal<\/span><\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"283\">Tromboembolismo<\/span><\/li>\n<li>Anemia hemol\u00edtica<\/li>\n<li>Patolog\u00eda pulmonar<\/li>\n<li>Enteritis<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"53\">Dermatitis<\/span>, erupciones <span class=\"term\" data-term-id=\"377\">morbiliformes<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"168\">liquenoides<\/span> y otras <span class=\"term\" data-term-id=\"2234\">erupciones<\/span> cut\u00e1neas<\/li>\n<li>Infecci\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<section class=\"textBlock imageLinkBlockTitle\">\n<h2>Reacciones Adversas Cut\u00e1neas a la Inmunoglobulina<\/h2>\n<\/section>\n<section class=\"imageLinkBlock\">\n<div class=\"flex\">\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/ivig-dermatitis__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsIngiLDFd.jpg\" alt=\"Reacci\u00f3n liquenoide causada por la administraci\u00f3n subcut\u00e1nea de inmunoglobulina\"><figcaption class=\"p-small\">Reacci\u00f3n liquenoide<\/figcaption><\/figure>\n<figure class=\"imageLinkBlock__item__image\">\n<p>                        <img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/dermatly.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/ivig-lichenoid__ProtectWyJQcm90ZWN0Il0_FocusFillWzI5NCwyMjIsInkiLDJd.jpg\" alt=\"Dermatitis inducida por el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa\"><figcaption class=\"p-small\">Dermatitis<\/figcaption><\/figure>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n<div class=\"clearfix imageLinkBlock\"><\/div>\n<section>\n<h2>Otros Tratamientos Farmacol\u00f3gicos<\/h2>\n<p>Para aquellos pacientes que experimentan granulomas y respuestas autoinmunes, el manejo puede incluir la administraci\u00f3n de agentes <span class=\"term\" data-term-id=\"2094\">inmunosupresores<\/span>, tales como <span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">corticosteroides<\/span>, ciclosporina o ciclofosfamida, adem\u00e1s de terapias biol\u00f3gicas dirigidas contra el <span class=\"term\" data-term-id=\"2290\">TNF<\/span>-alfa.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Comprendiendo la Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan (IVC) La Inmunodeficiencia Variable Com\u00fan (IVC), tambi\u00e9n conocida como hipogammaglobulinemia variable com\u00fan, representa una de las formas m\u00e1s frecuentes de trastornos primitivos de la inmunodeficiencia. 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