{"id":12507,"date":"2020-11-19T16:51:37","date_gmt":"2020-11-19T16:51:37","guid":{"rendered":"https:\/\/dermatly.com\/queratosis-liquenoide-cronica\/"},"modified":"2026-03-10T16:03:39","modified_gmt":"2026-03-10T16:03:39","slug":"cheratosi-lichenoide-cronica","status":"publish","type":"glossary","link":"https:\/\/dermatly.com\/it\/queratosis-liquenoide-cronica\/","title":{"rendered":"Cheratosi lichenoide cronica"},"content":{"rendered":"<section class=\"textBlock\">\n<h1>Entendiendo la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica: Causas, S\u00edntomas y Diagn\u00f3stico<\/h1>\n<h2 id=\"que-es-qlc\">\u00bfQu\u00e9 es la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica?<\/h2>\n<p>La queratosis liquenoide cr\u00f3nica se manifiesta cl\u00ednicamente a trav\u00e9s de <span class=\"term\" data-term-id=\"1190\">viol\u00e1ceas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1189\">querat\u00f3sicas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"366\">p\u00e1pulas<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"367\">n\u00f3dulos<\/span>. Estas lesiones se organizan t\u00edpicamente en un patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"321\">lineal<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"2243\">reticular<\/span> localizadas en el tronco y las extremidades. A menudo, estas manifestaciones cut\u00e1neas se asocian con una <span class=\"term\" data-term-id=\"378\">dermatitis seborreica<\/span> que afecta el rostro [1,2].<\/p>\n<p>Esta condici\u00f3n dermatol\u00f3gica tambi\u00e9n es conocida por varios sin\u00f3nimos en la literatura m\u00e9dica, incluyendo enfermedad de Nekam, liquen verrucoso et reticularis, triqueratosis <span class=\"term\" data-term-id=\"168\">liquenoide<\/span>, estr\u00edas queratosa liquenoide, poroqueratosis estriada liquenoide y liquen ruber moniliforme.<\/p>\n<h2 id=\"quien-la-padece\">\u00bfQui\u00e9n Desarrolla Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica?<\/h2>\n<p>La queratosis liquenoide cr\u00f3nica es considerada una enfermedad rara, con solo cerca de 70 casos documentados en la literatura m\u00e9dica hasta el a\u00f1o 2019 [1]. Esta afecci\u00f3n puede presentarse en individuos de cualquier etnia, edad o <span class=\"term\" data-term-id=\"1167\">sexo<\/span>. Si bien puede afectar a ni\u00f1os (representando el 24% de los casos registrados [2]), la mayor\u00eda de los reportes se centran en adultos entre los 20 y 40 a\u00f1os. La proporci\u00f3n entre hombres y mujeres es de 1.73, siendo la poblaci\u00f3n de raza cauc\u00e1sica la m\u00e1s frecuentemente notificada [2].<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_afterfirstsection_300x250 --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-8';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-8\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-8');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n            <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2 id=\"causas-de-qlc\">\u00bfCu\u00e1l es el Origen de la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica?<\/h2>\n<p>La etiolog\u00eda espec\u00edfica de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica a\u00fan no se comprende completamente. Aunque inicialmente se sugiri\u00f3 que podr\u00eda ser una presentaci\u00f3n at\u00edpica del liquen plano, el consenso actual tiende a considerarla una entidad patol\u00f3gica separada [1].<\/p>\n<p>En aquellos casos que presentan un componente <span class=\"term\" data-term-id=\"849\">familiar<\/span>, la condici\u00f3n se ha vinculado a una mutaci\u00f3n en la <span class=\"term\" data-term-id=\"776\">l\u00ednea germinal<\/span> del gen <em>NLRP1<\/em>. Este gen codifica una prote\u00edna clave para el <span class=\"term\" data-term-id=\"2466\">inflamasoma<\/span> sensor, responsable de iniciar la cascada inflamatoria mediante la activaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"434\">citoquinas<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"774\">inflamatorias<\/span> [3,4]. La activaci\u00f3n an\u00f3mala de <em>NLRP1<\/em> provoca una liberaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizada<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"915\">interleucina<\/span>-1, seguida por la secreci\u00f3n secundaria del factor de <span class=\"term\" data-term-id=\"289\">necrosis<\/span> tumoral alfa y el <span class=\"term\" data-term-id=\"523\">factor de crecimiento<\/span> de los <span class=\"term\" data-term-id=\"917\">queratinocitos<\/span>. Este proceso desemboca en una <span class=\"term\" data-term-id=\"136\">hiperplasia<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"846\">epid\u00e9rmica<\/span> y la formaci\u00f3n de queratosis [3,4].<\/p>\n<h2 id=\"caracteristicas-clinicas-qlc\">Caracter\u00edsticas Cl\u00ednicas Distintivas de la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>La queratosis liquenoide cr\u00f3nica se distingue por la presencia de p\u00e1pulas gruesas y <span class=\"term\" data-term-id=\"385\">escamosas<\/span> o n\u00f3dulos peque\u00f1os localizados en el tronco y las extremidades. Generalmente, estas lesiones se organizan de modo sim\u00e9trico siguiendo un patr\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"1400\">reticular<\/span> o lineal. En la mayor\u00eda de los pacientes, la condici\u00f3n es <span class=\"term\" data-term-id=\"731\">asintom\u00e1tica<\/span>, aunque aproximadamente el 20% experimenta prurito (picaz\u00f3n). Es importante destacar que la queratosis liquenoide cr\u00f3nica tiende a seguir un curso <span class=\"term\" data-term-id=\"319\">cr\u00f3nico<\/span> y frecuentemente <span class=\"term\" data-term-id=\"1759\">progresivo<\/span> [1].<\/p>\n<p>Adem\u00e1s de las p\u00e1pulas y n\u00f3dulos caracter\u00edsticos, en el 70% de los casos reportados, los pacientes tambi\u00e9n muestran <span class=\"term\" data-term-id=\"2115\">lesiones<\/span> que guardan similitud con la dermatitis.<\/p>\n<p>Comprender las manifestaciones cl\u00ednicas y la base gen\u00e9tica de esta patolog\u00eda es fundamental para el diagn\u00f3stico preciso y el manejo adecuado de los pacientes afectados por la queratosis liquenoide cr\u00f3nica.<\/p>\n<\/section>\n<h2>Manifestaciones Cl\u00ednicas de la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>Las lesiones cut\u00e1neas asociadas a la queratosis liquenoide cr\u00f3nica (QLC) pueden confundirse con el eccema seborreico o la ros\u00e1cea. Se manifiestan como p\u00e1pulas o <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span> caracterizadas por una <span class=\"term\" data-term-id=\"1470\">hiperquerat\u00f3sica<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"384\">escama<\/span> variable. Tienden a localizarse en las \u00e1reas convexas del rostro, incluyendo la frente, las mejillas, la nariz, y el \u00e1rea circundante a los ojos y la boca. Es importante destacar que los pliegues nasolabiales (l\u00edneas de la sonrisa) permanecen casi siempre intactos [2].<\/p>\n<p>Adicionalmente, la queratosis liquenoide cr\u00f3nica frecuentemente presenta las siguientes caracter\u00edsticas asociadas [2]:<\/p>\n<ul>\n<li>Queratodermia <span class=\"term\" data-term-id=\"1475\">palmoplantar<\/span> (observada en el 28% de los casos).<\/li>\n<li>Afectaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1018\">mucosas<\/span>, manifestada por <span class=\"term\" data-term-id=\"1278\">ulceraci\u00f3n<\/span> oral y genital, que se presenta como <span class=\"term\" data-term-id=\"805\">\u00falceras<\/span> aftosas <span class=\"term\" data-term-id=\"1279\">recurrentes<\/span> (en el 28% de los casos). Esta manifestaci\u00f3n es m\u00e1s prevalente en adultos que en ni\u00f1os.<\/li>\n<li>Afecci\u00f3n de las <span class=\"term\" data-term-id=\"2154\">u\u00f1as<\/span>, incluyendo <span class=\"term\" data-term-id=\"74\">distrofia<\/span>, cambios en la coloraci\u00f3n, elevaci\u00f3n de las crestas <span class=\"term\" data-term-id=\"2368\">longitudinales<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"610\">hiperqueratosis<\/span> del lecho ungueal, o <span class=\"term\" data-term-id=\"220\">paroniquia<\/span> (representando el 27% de los casos).<\/li>\n<li>Implicaci\u00f3n <span class=\"term\" data-term-id=\"981\">ocular<\/span> que puede manifestarse como blefaritis, <span class=\"term\" data-term-id=\"1898\">conjuntivitis<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"505\">uve\u00edtis<\/span> o iridociclitis (20% de los casos).<\/li>\n<li>La <span class=\"term\" data-term-id=\"824\">alopecia<\/span> no cicatricial en cejas y cuero cabelludo (7%), siendo un hallazgo m\u00e1s com\u00fan en poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Se ha documentado la aparici\u00f3n de queratosis liquenoide cr\u00f3nica en asociaci\u00f3n con diversas condiciones sist\u00e9micas, tales como enfermedad <span class=\"term\" data-term-id=\"896\">renal<\/span>, diabetes, <span class=\"term\" data-term-id=\"1641\">hipotiroidismo<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"976\">linfoma<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1801\">hepatitis<\/span> y tuberculosis [5].<\/p>\n<h2>Complicaciones de la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>Las complicaciones derivadas de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica pueden incluir manifestaciones visuales adversas relacionadas con la afectaci\u00f3n ocular y el desarrollo de <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"937\">bacteriana<\/span> secundaria [2].<\/p>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n                        <!-- \/340621630\/dermnet_mobile_after4sections_300x250' --><\/p>\n<div style=\"display: none;\" id=\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\" class=\"[ js-hideable ]\"><\/div>\n<p><script>\n    if (ads_screenwidth < 780 ) {\n        var inline = document.createElement(\"div\");\n        var ad = document.createElement(\"div\");\n\n        ad.id = 'div-gpt-ad-1484122037505-9';\n        ad.style.height=\"250px\";\n        ad.style.width=\"300px;\";\n\n        inline.appendChild(ad);\n        inline.className = \"inline\";\n        var placeholder = document.getElementById(\"hidden-div-gpt-ad-1484122037505-9\");\n        placeholder.parentNode.replaceChild(inline, placeholder);\n        (function () {\n            googletag.cmd.push(function () {\n                googletag.display('div-gpt-ad-1484122037505-9');\n            });\n        })();\n    }\n<\/script>\n                    <\/div>\n<\/p><\/div>\n<\/p><\/div>\n<h2>Procedimiento Diagn\u00f3stico para la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>Actualmente, los criterios definitorios para establecer el diagn\u00f3stico de queratosis liquenoide cr\u00f3nica no se encuentran completamente estandarizados [1].<\/p>\n<p>El principal <span class=\"term\" data-term-id=\"813\">diagn\u00f3stico diferencial<\/span> a considerar es el liquen plano. Las caracter\u00edsticas distintivas que permiten diferenciar la QLC del liquen plano incluyen la ausencia de <span class=\"term\" data-term-id=\"245\">prurito<\/span>, una respuesta nula a <span class=\"term\" data-term-id=\"2009\">corticosteroides<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9micos<\/span> o t\u00f3picos, y la confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica de <span class=\"term\" data-term-id=\"218\">paraqueratosis<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"489\">focal<\/span> en las muestras examinadas.<\/p>\n<p>Para confirmar el diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica, se requiere la remisi\u00f3n de una <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span> cut\u00e1nea. La <span class=\"term\" data-term-id=\"128\">histolog\u00eda<\/span> t\u00edpicamente revela:<\/p>\n<ul>\n<li>Alteraciones epid\u00e9rmicas diversas, que pueden abarcar hiperqueratosis, <span class=\"term\" data-term-id=\"107\">paraqueratosis<\/span> folicular y secciones alternas de <span class=\"term\" data-term-id=\"2\">acantosis<\/span> y<\/li>\n<\/ul>\n<p>Establecer un diagn\u00f3stico diferencial riguroso y obtener confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica son pasos esenciales para manejar adecuadamente esta condici\u00f3n dermatol\u00f3gica compleja. Si presenta s\u00edntomas relacionados con la QLC, consulte a un especialista para una evaluaci\u00f3n precisa.<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"18\">Atrofia<\/span>.<\/li>\n<li>Un patr\u00f3n de reacci\u00f3n liquenoide con necrosis de queratinocitos y <span class=\"term\" data-term-id=\"294\">degeneraci\u00f3n vacuolar<\/span> en la <span class=\"term\" data-term-id=\"831\">capa basal<\/span>.<\/li>\n<li>Un <span class=\"term\" data-term-id=\"541\">infiltrado<\/span> inflamatorio mixto compuesto por <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linfocitos<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"858\">histiocitos<\/span> y ocasionalmente <span class=\"term\" data-term-id=\"448\">eosin\u00f3filos<\/span>.\n    <\/li>\n<\/ul>\n<p>La <span class=\"term\" data-term-id=\"142\">inmunofluorescencia<\/span> directa muestra generalmente resultados negativos [6].<\/p>\n<section>\n<h2>Diagn\u00f3stico Diferencial de la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>Diversas afecciones cut\u00e1neas pueden presentarse con p\u00e1pulas <span class=\"term\" data-term-id=\"1520\">pigmentadas<\/span> e histolog\u00eda de tipo liquenoide. Es esencial diferenciar la queratosis liquenoide cr\u00f3nica de las siguientes condiciones:<\/p>\n<ul>\n<li>Liquen plano <span class=\"term\" data-term-id=\"1409\">hipertr\u00f3fico<\/span>: Se caracteriza por prurito y una <span class=\"term\" data-term-id=\"2322\">acentuaci\u00f3n<\/span> folicular de la hiperqueratosis, caracter\u00edsticas ausentes en la queratosis liquenoide cr\u00f3nica [2].<\/li>\n<li>Liquen planopilaris: Est\u00e1 asociado con alopecia cicatricial, un hallazgo nunca reportado en la queratosis liquenoide cr\u00f3nica [1].<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"65\">Lupus eritematoso discoide<\/span>: Esta condici\u00f3n tambi\u00e9n se vincula con alopecia cicatricial.<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"47\">Lupus eritematoso cut\u00e1neo<\/span>: A diferencia de la queratosis liquenoide cr\u00f3nica, que tiende a mejorar con la exposici\u00f3n solar, el lupus cut\u00e1neo suele ser <span class=\"term\" data-term-id=\"1071\">fotosensible<\/span> [1].<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<section>\n<h2>Opciones de Tratamiento para la Resistencia de la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>La queratosis liquenoide cr\u00f3nica es notoriamente resistente a muchas terapias convencionales. Un an\u00e1lisis reciente destac\u00f3 que la mayor\u00eda de los pacientes obtienen mejor\u00eda con la exposici\u00f3n solar. Los enfoques terap\u00e9uticos m\u00e1s efectivos incluyen el uso de <span class=\"term\" data-term-id=\"762\">retinoides<\/span> (como la acitretina) y la fototerapia, especialmente la fotoquimioterapia con UVA (PUVA), ya sea empleada de manera aislada o combinada [2].<\/p>\n<p>Las <span class=\"term\" data-term-id=\"2012\">cremas<\/span> esteroides t\u00f3picas rara vez demuestran eficacia. Para algunos pacientes, los agentes sist\u00e9micos han demostrado utilidad, tales como:<\/p>\n<ul>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"2010\">Corticosteroides<\/span> sist\u00e9micos.<\/li>\n<li>Sulfonas (ejemplos incluyen la Dapsona).<\/li>\n<li>Metotrexato.<\/li>\n<li>Agentes antimal\u00e1ricos.<\/li>\n<li>Ciclosporina.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n<section>\n<h2>Pron\u00f3stico de la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica<\/h2>\n<p>Dado que la queratosis liquenoide cr\u00f3nica presenta un desaf\u00edo significativo en el manejo terap\u00e9utico, en la mayor\u00eda de los casos nunca se alcanza la <span class=\"term\" data-term-id=\"1260\">remisi\u00f3n<\/span> completa. Hasta la fecha, no se ha documentado un caso de resoluci\u00f3n total de la enfermedad [2]. La gesti\u00f3n de esta condici\u00f3n cr\u00f3nica requiere un enfoque continuo y adaptado a la respuesta individual del paciente.<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Entendiendo la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica: Causas, S\u00edntomas y Diagn\u00f3stico \u00bfQu\u00e9 es la Queratosis Liquenoide Cr\u00f3nica? La queratosis liquenoide cr\u00f3nica se manifiesta cl\u00ednicamente a trav\u00e9s de viol\u00e1ceas querat\u00f3sicas p\u00e1pulas y n\u00f3dulos. Estas lesiones se organizan t\u00edpicamente en un patr\u00f3n lineal o reticular localizadas en el tronco y las extremidades. 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